クランプ動脈瘤の概要

閉塞性動脈瘤(大動脈解離.動脈瘤性血腫)は通常.大動脈の内層に裂け目が生じ.外層は無傷のまま.血流が裂け目を通って血管の中層に分離し.大動脈壁内に新たな流路が形成される致命的な疾患である。 詰まった動脈瘤とは 動脈瘤が詰まる原因のほとんどは動脈壁の変性です。 変性の最も一般的な原因は高血圧で.これは動脈瘤患者の2/3以上に認められます。 その他の原因としては.遺伝性の結合組織障害.特にマルフォン症候群やエーラス・ダンロス症候群.大動脈縮窄.動脈管開存.大動脈弁欠損などの心臓や血管の生まれつきの欠陥.アテローム性動脈硬化症.外傷などがある。 まれに.医師が動脈内カニュレーション(大動脈造影や冠動脈造影)を行ったときや.心臓や血管の手術を行ったときに起こることもあります。 症状はどのようなものですか?ほとんどすべての動脈瘤の患者さんが痛みを経験し.典型的には突然激しい痛みが起こります。 患者さんはしばしば.胸が引き裂かれるような痛みと表現します。 また.背中の肩甲骨の間にもしばしば痛みが生じます。 動脈解離が大動脈に沿って広がるにつれて.痛みも解離の経路に沿って広がる。 解離が進展すると.動脈に付着している1本以上の枝動脈の閉塞に至ることがあります。 脳卒中.心筋梗塞.突然の腹痛.神経損傷(しびれ感や片方の手足が動かなくなる)などです。 どのような治療があるか 動脈瘤が詰まった患者は直ちに集中治療室(ICU)に入院させ.バイタルサイン(脈拍.血圧.呼吸数)を注意深くモニターする必要がある。 患者は発症から数時間以内に死亡することもある。 そのため.医師はできるだけ早く薬物療法を行い.心拍数と血圧を.重要臓器(心臓.脳.腎臓)への血液供給を維持できる最低レベルまで下げる必要がある。 薬物を使用した後.外科的治療が必要か.薬物による治療を続ける必要があるかをできるだけ早く決定する必要があります。 大動脈の近位端の最初の数センチを含む動脈瘤のある患者は.動脈瘤の合併症によって手術が非常に危険でない限り.外科的に治療されるべきです。 一方.遠位端に動脈瘤がある患者は.動脈瘤が動脈から血液を漏出させる場合やマルフォン症候群の患者を除いて.薬物治療を継続できることが多い。 いずれの場合も外科的治療が必要である。 手術では.偽の通路に血液が入り込まないように(動脈閉塞).動脈剥離部をできるだけ切除し.人工血管で大動脈を再建します。 大動脈弁閉鎖不全症があれば.弁の修復や置換を行います。 対処法 この病気は突然.重症になり.急速に進行します。 高血圧の既往のある60~70歳の男性や.妊娠後期の40歳未満の女性に多いので.このグループの高血圧患者は積極的かつ効果的に血圧をコントロールする必要があります。 激しい胸痛や背部痛.腰腹部痛が出現した場合は.遅滞なく速やかに治療すべきである。 まれなケースを除き.この疾患に対する保存的内科治療は無効であり.検査の結果.手術が必要と判断された場合は.できるだけ早く手術を行うべきである。 起こりうること 未治療の動脈瘤患者の約75%は発症から2週間以内に死亡する。 逆に.治療により発症後2週間で生存した患者の60%は5年以上生存し.そのうち40%は10年以上生存する。 最初の2週間以内に死亡する患者のうち.3分の1は合併症で.残りの3分の2は他の病気で死亡する。 現在.大規模な専門医療センターにおける近位動脈瘤の手術死亡率は約15%であり.遠位動脈瘤の手術死亡率よりも高い。 動脈瘤のあるすべての患者(手術を受けた患者を含む)には.血圧を低く保ち.大動脈の圧迫を軽減するための長期的な薬物療法が必要である。