ステップ1：認知症症候群の存在をまず考えるべき
そのためには.患者の過去の知能と.知能の低下が始まった時期（仕事.学習.記憶の能力を含む）の詳細な履歴.そして.特に記憶.計算.理解.一般知識.判断の知能について.患者の慎重な精神検査が必要である。 短期記憶障害（新しい知識を覚えることができない）は.5分後に3つのものを言い直すことができないことで示され.長期記憶障害（過去にすでに得た知識を思い出すことができない）は.過去の経験（昨日何があったか.出生地.職業など）や一般的な知識（現在または過去の国家元首.有名な大型連休など）を思い出すことができないことで示されます。
そして.認知症の診断基準である「1.認知症の診断」に従って.認知症の診断が行われます。
1.仕事や勉強.日常生活に支障をきたすほどの重度の知的障害：軽度（仕事や勉強.社交の能力は低下するが.自立して生活する能力は残っている）.中度（食事.着替え.排泄以外の生活支援は他人に頼る）.重度の（自分のことが全くできない）。
2.最近の出来事を頻繁に忘れるという短距離記憶障害の証拠がある。
3.次の症状の少なくとも1つを有すること。
(1) 慣用句やことわざの解釈が難しい.語彙力が低下している.抽象的な意味の言葉を理解できない.似たようなものの共通点を一般化できないなど.抽象的な一般化をする能力が著しく低下している。
(2)判断力が著しく低下し.同種のものの違いについて正しい判断ができなくなること。
(3) その他.失語症.流暢性障害.認識障害.計算・作文困難など.高次皮質機能の障害。
第二段階は.原因.すなわち原疾患を特定することである。
認知症の原因となる疾患は多岐にわたり.治療可能な症例を見逃してしまわないよう.病歴.身体・神経学的検査.臨床検査.各種補完的診断技術との関連で病因を検討する必要があります。 認知症の病因には様々なものがあるが.病因診断の参考のために以下に簡単に説明する。
1.アルツハイマー病またはアルツハイマー病(AD)
この病気は潜伏性で発症し.慢性的に進行する脳の変性により.横紋筋性認知症.錐体外路性運動障害.精神障害の3つの主要な症状群を持つ認知症となります。 認知機能の低下は.数週間から1日のうちでもかなり変動するのが特徴で.初期には記憶障害を中心とした全般的な認知機能の低下.記憶障害（典型的な初期症状）.計算能力障害.時間や場所の把握能力障害（見当識障害など）.言語・呼称障害.社会性の低下.仕事・家計を適切に管理できないことなどがみられ.また.認知機能の低下とそれに伴う精神的・社会的な負担の増大が.発症に至る経緯です。 後期にはより顕著な認知機能の低下.顕著な精神症状や奇行.社会機能の著しい異常.錐体外路症状（筋強直.運動遅延など）の発作.発汗.錐体陽性症状（バビンスキー徴候など）などが見られる。
2.血管性認知症（vasculardementia）は.以前は脳動脈硬化性認知症と呼ばれていました。
本疾患は.以下のような臨床的特徴があります。
(1) 脳梗塞の再発または脳血液の供給不足の既往があり.多くの場合.変動的な経過または段階的な悪化を示し.知的障害はほとんどがパッチ状の障害で.認知症のレベルまで知的低下が進行するもの。
(2)VDの実行機能はADよりも障害され.時間や場所の見当識.出来事や意味記憶はあまり障害されない。
(3)無表情.寡黙.不安.抑うつ.多幸感などがあらわれることがある。
(4）脳局所障害による神経学的徴候が陽性であることが多く.ADとの鑑別が可能である。
(5)認知症の発現は血管病変の部位と関連している。
多発性梗塞は.急速に発症し.段階的に進行するか.あるいは近時記憶障害や計算力低下などの認知障害.半身不随.半盲症.錐体筋交い徴候などの局所神経心理・病理障害を再発します。 内頚動脈梗塞の認知機能障害で.失語症（利き腕半球梗塞）.病巣側の一過性の暗黒またはホルネル徴候.対側半身麻痺＆半身不随を伴うもの。 意思喪失.使用不能.超皮質性運動失語.記憶喪失等を伴う前大脳動脈梗塞で.対側下肢の麻痺と感覚障害.尿失禁等を伴うもの。 重度の失語症（利き手側の半球の損傷）.失読症.書字障害.計算障害.対側半身麻痺.半盲症.視野欠損.錐体筋交い徴候を伴う中大脳動脈梗塞の認知機能障害について 後大脳動脈梗塞 認識障害.読字障害（書字障害を伴わない）.視野障害.脳幹障害症状を伴う記憶・認知機能障害 視床領域の梗塞では.失語症（利き腕半球の障害）を伴う注意・記憶障害と.程度の差こそあれ運動障害や感覚障害が見られます。 海綿状梗塞では.高血圧.記憶障害.精神運動鈍化.ジスキネジアを伴う感情的無気力や抑うつ.パーキンソン症候群.仮性球麻痺などの既往があることが多いようです。 小さな皮質下動脈病変で.記憶喪失.精神運動性 bradykinesia と多幸感を伴う運動失調.偽球麻痺.尿失禁.パーキンソン症候群（ほとんどは振戦を伴わない）。 優性静脈洞病変.失語症.書字障害.計算障害.視覚・空間障害.左右識別.指の書字障害.計算障害.など。
3.前頭側頭型認知症（ピック）
本疾患は前頭側頭葉の萎縮を特徴とし.神経変性認知症の中では比較的多く（認知症患者全体の1/4を占める）.発症のピークは60歳代と女性に多くみられます。 本疾患は.漸進的に発症し.緩やかに進行する。初期の人格・感情面では.イライラ.頑固.無気力.抑うつ.断片的妄想などの変化が見られ.遅滞.無気力.視覚障害を示すKluver-Bucy症候群.非定型認知機能障害.著しい言語障害.空間指向性の保持.軽度記憶障害などが認められることがある。 神経学的徴候.初期には原始反射.後期には錐体束徴候や錐体外路徴候が見られる。
4.レビー小体型認知症
老年期に発症.進行性経過；認知症.認知機能障害が変動する.数週間あるいは1日でかなり変化することがある.皮質症状（失語.失認など）の早期発症.記憶障害は目立たない；パーキンソン症候群.筋緊張と運動遅延.レボドパ治療への反応が悪い；精神症状：.鮮やかな幻視（80%）.妄想.せん妄などを伴うことがある；ミオクローヌス.ジストニアになることもある。 ミオクローヌス.ジストニア.嚥下障害.睡眠障害.自律神経失調症など。
5.ハンチントン病などの皮質下障害
ハンチントン病は常染色体優性遺伝の疾患で.30～40代で発症することが多く.遅発性です。 病気の遺伝子マーカーを.発症前に診断できるようになった。 コレア様運動が最初に現れることが多く.精神症状は進行性で.通常は再発性の統合失調症様精神病を呈します。 自殺や重度の認知症の発生率も高い。 コレアを発症しない少数の患者は.症状や経過の点でADとの鑑別が困難ですが.コレアを発症し家族歴が陽性の典型例は.診断が困難ではありません。 その他の皮質下障害（パーキンソン病.ウィルソン病.核上性麻痺など）でも認知症が生じることがある。 皮質認知症との見分け方として.いくつかのサインがあります。 皮質の外見は.起きていて.注意深く.年齢よりも若い印象を与えますが.皮質下は虚弱で.不適切な服装で.混乱しているように見えます。皮質の動き.歩行.動作は正常ですが.皮質下の動きは遅く.パニック的.ダンス状.運動失調で.震え.ダンス状.ねじれ痙攣があります。皮質の立つ姿勢は真っ直ぐですが.皮質下は猫背になり ウィルソン病は認知症の原因としてはあまり一般的ではなく.特に基底核や小脳の症状がある若い患者さんでは考慮する必要があります。
6.ヤコブ・クロイツフェルト病
この病気は.特定のレンチウイルスによって引き起こされるまれな認知症です。 病理学的.解剖学的特徴は海綿状脳症である。 臨床症状は.ゆっくりとした発症で.漠然とした神経症状の後.進行性の認知症になります。 発症年齢は40～50歳で.病気の進行が早く.1年ほどで重度の認知症になり.合併症で死亡することも少なくありません。 正確な診断は.病理解剖学的構造によって異なります。
7.正常圧水頭症
正常圧水頭症は.進行性の認知症.歩行不安定.尿失禁の三徴候を特徴とする。 CTおよびMRI検査では.脳室の拡大が認められますが.皮質の著しい萎縮は認められません。 短絡シャントの早期投与により.精神神経症状の緩和の程度は様々である。
8.脳腫瘍
星細胞腫のような進行の早い脳腫瘍は.著しい意識障害を起こしやすく.髄膜腫のような進行の遅い脳腫瘍は.精神障害を起こしにくく.後期に人格障害や認知症症候群を起こす程度である。 臨床診断は.主に局所神経症状と頭蓋内圧上昇の徴候に基づいて行われます。
9.麻痺性認知症
梅毒スピロヘータがヒトの脳に侵入することによって起こる慢性髄膜脳炎です。 梅毒感染からの潜伏期間は平均6～12年です。 発症年齢は30～50歳が多く.女性より男性の方が多い。 放置すると.3〜5年後に重度の認知症状態になる。 神経学的検査では.唇.舌.まぶた.指の粗い震え.不明瞭な発声.運動失調.腱反射の亢進.瞳孔の縮小.辺縁の不規則性と左右の大きさの不同.光に対する反応の喪失.調節反応（A-Roche瞳孔）の存在などの兆候が見られ.後者は診断的なものです。 臨床検査：脳脊髄液の細胞数の増加.蛋白質の増加。 血清と脳脊髄液の血清検査で梅毒陽性となる。 現在.臨床では蛍光梅毒スピロヘータ抗体吸着検査（FTA-ABS検査）が一般的で.神経梅毒の脳脊髄液検査ではより特異的である。 治療はペニシリンが基本で.早期に治療すれば1/3は回復し.1/3は程度の差こそあれ進行するといわれています。
10.エイズ
ここ10年ほどの間に新しく発見された病気で.ほとんどの人は感染しても必ずしも症状が出るわけではありません。 HIV（ヒト免疫不全ウイルス.HIV）は神経親和性なので.神経症状が多く.脳腫瘍症状.脳炎症状.末梢神経症状などがあります。 HIVによる精神症状には.認知障害を中心とした脳組織の損傷による器質的症状と.不安や抑うつを中心とした難病による心因的症状の2種類があります。 エイズによる認知症は.HIVウイルスによる中枢神経系への直接感染.免疫機能障害による頭蓋内病変や感染症（トキソプラズマ症.リンパ腫など）.敗血症.低酸素血症.電解質異常などの全身疾患による間接作用で発症します。 感染初期に皮質下痴呆を呈し.多くの機能障害との区別が極めて困難な疾患である。
11.一酸化炭素中毒性痴呆症
重症一酸化炭素中毒患者の約10％において.昏睡状態からの回復後.1週間から3ヶ月の正常な精神状態（擬似治癒期間）の後.突然.重度の混乱-痴呆症候群を発症する。 意識障害.奇怪な行動.文字化けの症状が現れ.短期間で仕事や生活能力の低下.理解力の低下.失禁.そして最終的には認知症へと進行していきます。 神経学的検査では.歩行不安定.運動失調.歯車様筋緊張の亢進や除脳性杏林症.腱反射の亢進.錐体路徴候の陽性化などがみられます。 発汗や水ぶくれ.末梢血行不良が起こりやすく.床ずれの原因になります。
12.その他の全身性疾患
多くの代謝および内分泌疾患は.脳機能障害につながる可能性があります。 甲状腺機能低下症は.小児では精神遅滞を伴うクレチン症.成人では無気力.動作緩慢.思考困難.記憶喪失.無気力などを呈する粘液水腫を引き起こすことがあります。 サイロキシンによる早期治療で回復することが多い。 また.原発性副甲状腺炎は.治療により急速に治りますが.時に認知症を引き起こすことがあります。 下垂体機能不全.副腎機能不全（アジソン病）.副腎機能亢進症（クッシング病）は.通常.うつ病やその他の感情障害につながり.認知症につながることは少ないが.鑑別対象として考慮されるべきものである。
慢性肝不全による肝性脳症や慢性尿毒症性脳症は.いずれも認知症を引き起こす可能性があります。 透析認知症は.長年透析を受けている腎臓病患者で.おそらく透析液や一般的な酸製剤によるアルミニウム毒性によって起こることがあり.アルミニウム塩の摂取を止めることで緩和される場合があります。
心不全や慢性肺疾患は.持続的な低酸素状態によって認知症を引き起こす。 また.膠原病による脳血管の炎症性病変が認知症を引き起こすこともあります。 尿の沈降速度の上昇.蛋白尿.尿細管模様などの膠原病の徴候が認められ.なおかつ診断が確定しない場合は.ステロイド検査を行うことがあります。
サルコイドーシスは.時に認知症として単独で現れることがありますが.通常は髄膜病変の他の症状を伴います。 ステロイド治療が認知症を改善する可能性がある。
また.栄養不足も認知症の原因になります。 認知症.皮膚炎.下痢は.ナイアシン欠乏性ペラグラの典型的な三徴候である。 ビタミンB12の欠乏により.認知症は血液の悪性腫瘍や.末梢神経障害.脊柱・側柱病変などの神経機能障害に先行して発症することが多い。 上記のビタミンB12欠乏症の症状は.医学教育|Netが収集した葉酸欠乏症の患者さんにも見られます。