1.概要（永久右臍帯静脈）：胎児腹部の横切開で胃胞と臍帯静脈の両方が見え.臍帯静脈は胎児の左を向き（胃胞の方を向き）.通常臍帯静脈の右側に胆嚢があるところを臍帯静脈の左.胃胞の右側に胆嚢がある状態です。 右臍帯静脈の多くは肝臓の静脈管に接続することができ.この変種の予後は良好な傾向があります。 ごくまれに.右臍帯静脈が肝臓を横断して下大静脈や右心房に直接つながり.血行動態の変化を引き起こすことがあります。 この変種は.しばしば複数の奇形と合併することがありますが.したがって.CDFIを用いて臍帯静脈の異常接続を慎重に追跡すると.存在が確認されます。 2.病態生理 永続性右臍静脈（persistent right umbilical vein）とは.胎児奇形というよりは解剖学的変異であり.本来変性すべき右臍静脈が変性せず.変性しないはずの左臍静脈が変性することを指す。 発生率は約0.2％～1％です。 胎生4週目の終わりには.臍帯静脈には左右2本の静脈があり.静脈洞に直接つながっている。 その後.臍帯静脈は肝類洞と吻合し.静脈類洞との接続を失います。 胎児の肝臓の発育に伴い.肝臓の臍帯静脈がもつれ.結び.やがて変性していくのです。 しかし.左臍帯静脈は退化せず.胎盤から胎児に戻る静脈血をすべて濃縮しています。 左臍帯静脈が肝臓で門脈の左枝に合流すると.血液の一部は門脈の右枝を経由して右肝臓に入り.大部分は静脈カテーテルを介して下大静脈と右心房に直接逆流します。 右臍帯静脈が変性しない場合.代わりに左臍帯静脈が変性し.その時点で右臍帯静脈は肝臓に入り.吻合枝を経て左肝葉に入ることになります。 同時に.静脈カテーテルにも直接接続し.持続的な右臍帯静脈を形成します。 このプロセスの原因は不明である。 ごくまれに.右臍帯静脈が肝臓を越えて下大静脈や右心房に直接つながり.血行動態の異常をきたすことがあります。 持続性右臍帯静脈の大部分は胎児異常と関連しないが.ごく一部は水頭症.単臍動脈.短肢.心房中隔欠損.心室中隔欠損.大動脈狭窄.気管食道瘻.低膀胱.腎変位.内臓逆位.腸回転異常.肛門奇形などの胎児異常と関連していることがある。 右臍帯静脈が下大静脈や右心房.あるいは腸骨静脈に直接つながっている場合.超音波検査では臍帯静脈が肝臓の静脈カテーテルとつながっていることがわからないため.静脈カテーテルがないだけということになるのです。 臍帯静脈を注意深くたどると.異常な接続が見つかることがあり.超音波検査が診断に役立ちます。 この症状は.房室アクセス.不整脈.単臍動脈.水腎症.腎臓の先天性異常.脈絡膜嚢胞.胸水.片麻痺.手足の指の異常.さらには染色体異常などの複数の異常を併発することがしばしばあります。 他の異常のない純粋な持続性右臍帯静脈は.多くの場合.良性の変種であり.予後は良好です。 他の異常が組み合わされると.予後はその異常によって左右されることが多いのです。 したがって.超音波検査で右臍帯静脈の持続が検出された場合は.臍帯静脈と静脈カテーテルが下大静脈に接続されているかどうか.その経過をよく観察する必要があります。 その他の部分についても.慎重に検討する必要があります。 奇形の場合は染色体検査が必要で.核型に異常がある場合は妊娠を中止する必要があります。