大動脈縦隔瘤は腫瘍ではありません。 しかし.破裂して他のどの腫瘍よりも多くの人が亡くなる可能性があり.「不時の爆弾」とも言える存在です。 この病気は死亡率が高く.誤診されやすいため.真の発症率は過小評価されがちです。 現在.中国では高血圧患者の増加に伴い.大動脈縮瘤の発生率が上昇しています。 大動脈縦隔瘤は.大動脈にできる腫瘍ではなく.大動脈壁の内膜がさまざまな原因で裂け.高圧の動脈血流がこのレベルに沿って剥がれ落ちた結果.内膜と中・外層の間にできた硬膜内血腫である。 大動脈瘤は.主に45～60歳の中高年に発生し.男女比は約3：1で.原因としては.高血圧.動脈硬化.医原性損傷.炎症.マルファン症候群などが挙げられます。 高血圧と動脈硬化が主な原因であり.高血圧の患者さんは発症から10～15年で巻き込み型動脈瘤が最も発生しやすい年齢層となります。 また.より一般的な原因として.先天性の遺伝性疾患であるマルファン症候群があり.この患者は細身でスポーツに有利であるが.若くして動脈瘤の破裂で死亡することが多く.「アスリートキラー」とも呼ばれている。 この中には.有名なスポーツ選手も含まれています。 誤診されやすい 急性大動脈瘤は発症が早く.早期に診断・介入しないと比較的短期間で破滅的な結果になることが多い。 誤診率が非常に高く.診断されずに死亡した臨床例も多いため.真の発症率を把握することは困難であると言われています。 欧米では.大規模な集団剖検の結果から.年間の発症率は0.2%〜0.8%と推定されており.臨床的に確認された症例数よりもはるかに多いことが分かっています。 したがって.すべての診療科の医師がこの病気の診断をより意識する必要があります。 心筋梗塞.高血圧性救急疾患.急性肺梗塞の診断の遅れの原因として.満足度の高さが挙げられます。 例えば.冠動脈開口部を含む大動脈梗塞による心筋虚血・梗塞は.原発性冠動脈疾患による心筋虚血・梗塞と区別がつかず.その治療の原則は全く異なるものである。 積極的な臨床症状 痛み：急性大動脈縮窄症の発症は.前胸部.胸部.背部.腰部.腹部などに突然激しい痛みを感じる患者さんが大半を占めます。 重いものを持ち上げたり.ボール遊びや異常な興奮など.ある種の急激な動きによって痛みが誘発されることが多く.あくびや咳.排便時の力みなどでも起こります。 急性期を乗り切れば.激しい痛みは次第に消え.数日後には漠然とした痛みに変わることもあります。 高血圧：高血圧は.大動脈瘤の患者さんで最も一般的な身体所見です。 まず.この病気の患者さんの多くは.自分自身が高血圧のベースを持っていること.次に.動脈瘤ができることによって.今度は血圧のレベルがさらに上がることです。 大動脈弁閉鎖不全：軽度の閉鎖不全は無症状であるか.痛みによって隠されている場合があります。 中等度以上の大動脈弁閉鎖不全では.動悸.息切れ.あるいは泡状の痰を吐く.横になれないなど.急性左心不全の兆候を呈することがあります。 臓器への血液供給障害：大動脈縮合は大動脈枝管の開口部を巻き込むため.対応する臓器への血液供給が障害されることがあります。 冠動脈の病変では狭心症や心筋梗塞.頭頸動脈の病変では脳血流障害.失神.昏睡.半身不随.肋間動脈では重症の場合.対麻痺.腹部臓器血流障害では腹痛.腹部膨満.腸管壊死.乏尿.腎不全.腸骨動脈では四肢痛.弱脈.無脈および壊死等が起こる可能性があります。 詰まった動脈瘤の破裂：詰まった動脈瘤の最も大きなリスクは破裂や出血による死亡で.慢性期の患者さんでも詰まった動脈瘤の破裂で亡くなることが多く.体内の「不時の爆弾」と呼ばれる所以である。 動脈瘤が破裂すると.急性心膜タンポナーデが起こり.激しい出血が起こり.数分以内に死亡することも少なくありません。 1950年代まで.この病気はまだ不治の病でした。 当時.動脈瘤の治療に有効な薬剤はなく.血圧コントロールや鎮痛剤などの保存療法は一時的なもので.動脈瘤の破裂を防ぐことはできませんでした。 1950年代後半.人工血管の出現により.大動脈瘤の破裂を防ぐには手術が唯一の有効な手段となり.1955年にDebakeyとCooleyが初めて人工血管置換による経胸壁大動脈瘤の切除術を行った。 しかし.初期の頃の大動脈縮窄症の外科治療は.合併症が多く.死亡率も高いという理想的なものではありませんでした。 術後の神経合併症.急性腎障害.出血は.長い間外科医を悩ませてきました。 現在では.新しい人工血管や縫合糸の臨床応用.手術技術の絶え間ない向上.深部冷凍保存技術の向上により.手術成績は著しく向上し.大部分の患者さんが治癒し.合併症も大幅に減少しています。 1990年代.アルゼンチンの血管外科医パロディは.動脈瘤の治療法として低侵襲な内腔隔離術を開発し.世界中で急速に普及が進んでいる。 腔内隔離術は.小切開と透視のみで行われ.低侵襲かつ短時間で.大多数の患者さんにメリットをもたらす手術法です。 現在.中国では多くのユニットが豊富な経験を蓄積しています。 大動脈縦隔瘤は病変の位置によってA型とB型に分けられ.前者は上行大動脈を含む縦隔瘤で外科的治療に適し.後者は左鎖骨下動脈から離れた位置にある大動脈内皮破裂で.縦隔瘤は下行大動脈のみを含み内膜分離による治療に適するものである。 そのため.病変の位置によって治療法を選択することになります。 本年は.重症かつ広範囲で.全弓部置換術や「象の鼻」手術が必要な大動脈瘤を10例以上治療しましたが.いずれも死亡例や重篤な合併症なく良好な結果を得ています。 深部低体温による循環停止と腋窩動脈からの持続的低流量脳灌流により.脳保護効果が大幅に向上し.手術の安全時間枠が大幅に延長し.神経合併症が大幅に減少しました。 また.従来の「エレファント・トランク」手術に人工血管のステントを応用し.より安全で迅速な手術ができるように改良しました。