正常頭蓋内圧水頭症（NPH）とは.頭蓋内圧が正常で脳室が拡大し.記憶力.精神遅滞.不安定歩行.尿失禁などを伴う特殊な臨床症候群を指し.精神的な低下から認知症と間違われることが多い。 一.病因：この疾患は.くも膜下出血.脳外傷.髄膜炎.開頭手術などの明確な原因があるものと.特発性NPHと呼ばれる明確な原因がない場合が多く.ふらつき歩行や痴呆が現れるものとに分けられる。 病態生理：原因が明らかなNPHの場合.水頭症のメカニズムを理解するのは容易で.例えば腫瘍が脳脊髄液の循環経路を塞いで閉塞性水頭症を引き起こすことがある。 くも膜下出血は脳脊髄液の再吸収障害を引き起こし.交通性水頭症を引き起こす。 しかし.特発性NPHの病因はまだ不明である。 SymonとDorschは.特発性NPH患者の多くが断続的な頭蓋内圧の上昇を認め.1回目や2回目の腰椎穿刺では検出されないことが多いことを観察し.HakinとAdamは.頭蓋内圧が上昇し脳室が拡大した患者が初期には頭蓋内圧が上昇し.その後正常値に戻ることを観察した（ラプラスの法則）。 頭蓋内圧が正常にもかかわらず脳室が拡大するということは.脳室壁にかかる圧力が依然として上昇していることを示している。 最近の研究で.NPHでは脳実質に異常があることが分かっており.Sklarらはこれらの患者で脳の弾力性が変化していることを発見し.これが脳室拡大に関係している可能性を示した。 同時に.特発性NPH患者では脳血流がびまん性に低下していることが判明したが.これはシャント手術後に改善する可能性がある。 C.臨床症状：この疾患の経過は長く.発症から脳室拡大までは何年にもわたる。 症状はしばしば徐々に悪化し.さまざまな速度で進行する。 歩行不安定が最初の症状ですが.認知機能障害.尿失禁などと同時に出現することもあります。 時には.知的低下や尿失禁の後に出現することもあります。 歩行不安定は.歩行のわずかなアンバランスとして現れることがあり.小幅な歩幅とパーキンソン病の歩行の違いは.歩行のリズムに変化がないことです。 すべての症例にみられるパニック歩行はありません。 転倒の既往があることが多く.重症の場合は歩けなくなったり.立てなくなったりします。 精神症状は主に認知機能障害で.軽度の記憶障害（特に近時記憶）から思考力の低下まであり.重症例では無気力.不注意.軽度の痴呆となる。 患者の約2/3は程度の差こそあれ精神症状を呈する。 患者の約半数は尿失禁を起こし.その主な原因は排尿の仕方がわからず.ベッドやズボンを濡らしてしまうことである。 IV.診断：NPHの診断は.主に病歴と神経学的検査に基づく臨床症状に依存し.臨床的印象の診断を確定するために頭部CTまたはMRを適用する。 (i)CTやMR画像で脳室の大きさを測定することができる。 表108-1-1に正常な脳室の大きさのデータを示すが.これによって脳室拡大の程度を判断することができる。 CTやMRIでは.脳室の拡大は明らかであるが.大脳皮質の萎縮はそれほど明らかではなく.脳脊髄液の動態の変化を観察することで.病因の解明に役立つ。 脳室周囲のT強調画像の低信号変化は水頭症がまだ進行過程にあることを示し.MR冠状像では脳の凸面に小さな脳脊髄液の隙間（閉塞）が認められることが多く.脳萎縮と区別できる。 (腰椎穿刺：圧は180mmH2O(24Kpa)を超えず.糖蛋白の定量は正常レベルであることが多い。 細胞数は正常である。 腰椎穿刺で症状がかなり改善した後.20～30mlの脳脊髄液が分泌され.その効果が12～36時間持続する場合もある。 この検査はTap-testと呼ばれます。Tap-test陽性は脳脊髄液シャント手術が有効であることを示しますが.Tap-test陰性は脳脊髄液シャント手術が必然的に無効であることを示すものではなく.このタイプの患者はシャント手術の数ヶ月後に徐々に改善します。 (ハ）頭蓋内圧モニタリング：ルーチンの頭蓋内圧測定では正常範囲であることが多いが.24時間連続頭蓋内圧モニタリングでは高圧波が散見されることがある。 (D）その他の検査：脳脊髄液シャント術後の変化を判断するパラメータとして.脳血流.ラジオアイソトープポリグラフィ.脳プールグラフィ.脳波計を用いることができる。 図108-1-1に特発性正常頭蓋圧水頭症の管理ガイドラインを示す。 V.治療：NPHの診断がついたら.できるだけ早期に脳室皮シャント手術を行うべきである。 文献によると.以下のように報告されている：正常頭蓋圧水頭症の特徴によると.頭蓋内圧は正常レベルであるため.60～90mmH2Oの低圧シャントチューブを選択するのが適切である。 脳脊髄液シャント術後の改善率は93％である。 文献報告：手術による死亡率は0～9％.合併症は5～25％である。 一般的な合併症は硬膜下血腫（3～23％）.てんかん（0～10％）.シャント装置感染（2～5％）である。 予後：原因が明らかなNPHの予後は良好で.罹病期間が短く.年齢も予後に関係する。