心室中隔欠損症は.心室中隔が発生学的に未発達で.異常な交通を形成し.心室の高さで左から右へのシャントを形成する状態です。 心室欠損症は.先天性心疾患の中で最も一般的な疾患である。 心室中隔欠損症は先天性心疾患全体の約20％を占め.単独または他の奇形と合併して存在することがある。 欠損は0.1～3cmで.膜性領域で大きく.筋肉性領域で小さくなり.ロジャー病とも呼ばれる。 欠損が0.5cm以下であれば.流れは小さく.臨床症状もありません。 小さな欠損では右心室が優位に拡大し.大きな欠損では左心室が右心室よりも大きく拡大する。
欠陥の場所によって.5つのタイプに分けられる。
1.上室堤防欠損：右室流出路にあり.上室堤防の上.主弁と肺動脈弁の下にあり.主弁と肺動脈弁の閉鎖不全を併発する症例も少なくありません。
2.副心室堤防欠損：中隔膜にあり.このタイプが最も多く.約60～70％を占める。
3.後中隔欠損：右室流入路のうち.三尖中隔弁の後方に位置し.約20％を占めます。
4.心筋欠陥：先端部分に位置し.心筋海綿状欠陥.収縮期時間中隔心筋収縮は.欠陥が小さくなりますので.左から右へのシャントの流れが小さいです。
5.総心室：中隔の膜状部分と心筋部分の両方が未発達であるか.あるいは複数の欠損があるが.これはあまり一般的でない。
中隔欠損とは.右心室と左心室（心臓の2つの下の部屋）を隔てる中隔に欠陥があることを意味します。 この心臓の欠陥により.左心室からの酸素を多く含む血液が.通常は大動脈に流れず.右心室に流れ込んでしまうのです。 また.VSDのサイズも様々です。 小型のVSDは問題がなく.自ら閉じることもある。 一方.より大きなVSDでは.左心室の過負荷だけでなく.右心室に血液が溜まりすぎて.右側の心臓や肺の血圧が高くなることがあります。 そのため.心臓への負担が大きくなり.心不全や心筋異形成を引き起こす可能性があります。 この時点でVSDが閉じないと.繊細な肺動脈が傷つき.肺高血圧症と呼ばれる状態になる可能性があるのです。 この場合.VSDを修復するための嬉しい手術が必要です。
心室中隔欠損症の病態生理は.主に右心室と左心室の連絡により.血液のシャントとそれに伴う一連の二次的変化を引き起こすことにある。 シャント流の量と方向は.欠損部の口径の大きさと右心室と左心室の圧力段差に依存し.さらに右心室のコンプライアンスと肺循環抵抗の状態にも依存します。
肺および体循環抵抗が正常な場合.左心室の収縮期圧力は右心室よりも著しく高く.その比率は約4対1である。 心室中隔欠損症では.心室が収縮するたびに.欠損部を通して血液の左から右へのシャントが作られます。 生後数週間は.小肺動脈がやや胎生期にあり.肺血管抵抗がまだ高いため.左から右へのシャントは少ないが.その後.シャントは次第に増加する。 肺血流量の増加の結果.肺静脈と左心房の圧力が上昇し.間質液の増加.肺組織のコンプライアンス低下.肺機能の低下.呼吸器感染症の発症傾向などが見られるようになる。 その結果.特に乳幼児期における分流量の増加は.呼吸困難の原因となる。 呼吸困難はエネルギー消費を増加させ.それに伴って循環血流量が減少するため.全身の発達に影響を及ぼす。 心室レベルの左から右へのシャントは.左心室と右心室の両方にかかる負荷を増加させます。 当初.肺血流量が増加しても.肺総抵抗はそれに応じて調節されるため.肺動脈圧の増加は大きくありません（肺血管床が正常な場合.肺血流量が4倍増加しても.肺総抵抗の自己調節により肺動脈圧は大きく変わりません）。 その後.小肺動脈が痙攣収縮し.肺血管抵抗が増加し.それに伴い肺動脈圧が上昇し.肺静脈圧と左房圧が低下し.間質性肺水腫と肺組織のコンプライアンスが改善し.結果として呼吸機能と気道感染が改善されるのです。 このような相対的平衡と寛解の段階にもかかわらず.小肺動脈は痙攣などの機能的変化から.壁の中筋の肥厚.内膜の肥厚.壁の線維化.内腔の菲薄化などの器質的変化に徐々に進行し.肺動脈抵抗の増大と重症肺高血圧症が引き起こされる。 上記の病態が進行すると.左中体部シャントは.緩やかな流量減少から双方向シャント.最終的には右から左への逆シャントに発展し.循環中の動脈血の酸素濃度が低下し.特に運動時に唇や手足の指のチアノーゼを起こす.アイゼンメンガー症候群と呼ばれる病態に至る。 このとき.左心室の負荷は減少し.右心室の負荷はさらに増加する。 上記のような病態進行の長さは.欠損の大きさによって異なる。 大口径の欠損では2〜3歳までに重症の肺高血圧症が.中程度の欠損では10歳前後まで.小口径の欠損では発達が遅く.成人するまで現れず.時には無傷で一生を終える場合もあります。
統計的には.小口径の欠損の約20％が幼児期に自然に閉鎖すると言われています。 疫学調査によると.乳幼児における心室中隔欠損症の有病率は約0.3％であるのに対し.当社調べでは成人では0.03％と.自力で閉鎖することを十分に裏付けているのです。 一方.大きな心室中隔欠損と重症肺高血圧症を併せ持つ患者さんは.外科的治療を行わない場合.アイゼンメンジャー症候群発症後の寿命が平均25〜30年と著しく短くなります。
心室レベルで左から右へのシャントが作られ.その量は欠損の大きさによって異なる。 大きな欠損では.肺循環の血流が著しく増加し.左心房.心室に流入し.欠損部を通って心室レベルで右心室に流入し.肺循環に入るため.左心室.右心室の負荷が増加し.左心室.右心室のサイズが大きくなり.肺循環の血流量が増加して肺動脈圧の上昇.右心室の収縮負荷が増加し.ついには閉塞性肺高血圧の相になり.両側シャント.右-左側シャントのように発生し得るのである。
症状
小さな欠陥は無症状である場合があります。 大きな欠損の場合は.早期に症状が現れ.発達を妨げるほど顕著になります。 動悸や息切れ.脱力感.肺炎になりやすいなどの症状があります。 重症の場合.心不全を起こすことがあります。 チアノーゼは.重大な肺高血圧症がある場合に発生し.感染性心内膜炎を起こしやすい疾患である可能性があります。
フィジカルサイン
典型的な徴候は.左胸骨境界の肋骨III-IV間のグレード4-5の荒い収縮期雑音で.心房細動を伴う。 分流量が多い場合.先端部に機能性拡張期雑音を認めることがある。 第2肺動脈弁の音は過活動で分裂しています。 重症肺高血圧症では.肺動脈弁領域で相対的肺動脈弁閉鎖不全の拡張期雑音を認め.一次中隔欠損では収縮期雑音が減弱または消失することがある。
クリニカルプレゼンテーション
小孔性欠損の約20％は幼児期に自然に閉鎖すると言われています。 疫学調査によると.乳幼児や小児における心室中隔欠損症の有病率は約0.3％.成人では0.03％であり.自己閉鎖性の十分な根拠となるものである。 心室中隔欠損症を手術で治療しない場合の平均余命は25～30年で.アイゼンメンジャー症候群の発症により余命は著しく短くなります。
分画流量の少ない小さな欠損は.通常無症状である。 欠損が大きく分画流量が大きい人は.発育障害.活動後の動悸や息切れ.肺感染症の再発.重症の場合は呼吸困難や左心不全を起こすことがある。 軽度から中等度の肺高血圧症があり.それに伴って左右シャントの流量が減少すると.肺感染症などは軽減されますが.動悸.息切れ.運動制限などの症状が残ったり.顕著になったりすることがあります。 双方向シャントや逆方向シャントを伴う重症肺高血圧症では.アイゼンメンゲル症候群と呼ばれるチアノーゼを発症し.身体活動や肺感染で悪化する。 最終的には右心不全になります。
身体検査では.口径の大きな欠陥のある人は.一般に発育が悪く.痩せている。 進行すると口唇や手指のチアノーゼが見られ.重症例では千手指（足指）のほか.肝腫大や下肢のむくみなどの右心不全症状が現れることもあります。 高分解能の患者では.心房部の脈動増加.胸壁の前方膨隆.打診による鼻甲介の拡大が認められる。
聴診では.左胸骨境界の第3肋骨と第4肋骨の間にⅢ～Ⅳ度の完全収縮期のジェット雑音が聞こえ（欠損部位による）.同じ部位に震えを感じることがあります。 肺動脈圧が上昇した場合.肺動脈弁部に第2音の亢進が聞こえることがあります。 欠損部の表面が腱や乳頭筋.異常な膜で覆われ.雑音が弱くなり.震動が弱くなることもありますが.駆出性雑音の性質は判断可能です。 分画が大きくなると.僧帽弁開口部からの血流が増加するため.頂部領域で拡張期雑音が聴取されることがある。 右心室と左心室の圧力が同程度の重症肺高血圧症では.収縮期雑音は減少または消失し.肺動脈弁領域の大きな第2心音または不完全な肺動脈弁閉鎖を伴う拡張期雑音（グラハムステール雑音）に置き換わる。 大動脈弁逸脱と閉鎖不全を伴う高位心室中隔欠損症では.収縮期雑音に加え.心尖部に向かって減少する拡張期雑音が聴取され.2つの雑音の間隔が短いため持続性雑音と間違われることがあります。
診断テスト
エックスレイ
中等度から中程度の欠損を伴う心臓像の拡大.左心縁が左下方向に長くなる.肺動脈が円錐状に膨らむ.大動脈が小さい
大動脈結節は小さく.肺門がうっ血している。 重症の閉塞性肺高血圧症では.心臓像の拡大は顕著ではなく.右肺動脈は粗く.遠位の膨らみは小さく.枝はネズミ色で.肺周囲野はまばらなテクスチャーである。
心臓の検査
心房部の軽度な隆起を認めることが多い。 左胸骨境界の第3肋骨と第4肋骨の間に収縮期の震動が感じられ.III-IV度の全収縮期雑音が聴取できる。高位漏斗欠損の場合.震動と雑音は第2肋骨の間に位置する。 肺動脈弁部の第2トーンが亢進している。 高Fractional Flowの場合.頂部ではまだ柔らかい機能的な中拡張期雑音が聴取される。 肺高血圧症による分流低下例では.収縮期雑音は徐々に減少.あるいは消失するが.肺動脈弁領域の第2音は著しく亢進.分裂し.不完全な肺動脈弁閉鎖を伴う拡張期雑音を伴うことがある。
心電図検査
小さな欠陥は.正常または左側の電気軸を示す。 より大きな欠損では.左室過大.肥大または右室と左室の肥大があり.分流量と肺動脈圧が増加します。 重症肺高血圧症では.右心肥大または心筋梗塞が適応となる。 I. X線：小さな欠損では.心陰影はほとんど変化しない。 中程度の大きさの欠損では.程度の差こそあれ.心陰影が拡大し.右心室が優位になります。 大きな欠損では.左右の心室がともに拡大し.肺動脈幹が突出して肺血管影が増強され.重症の肺高血圧症では.代わりに肺野の側帯が明瞭となる。
心エコー図法
左心房.左心室.右心室内径が拡大し.中隔エコーが連続して途切れる。 ドップラー超音波：欠損部の右心室側から卵円孔.左心室側に向かってトレースすると最大乱流を深く測定することができる。
心臓カテーテル検査
右心室レベルの酸素濃度は右心房の容積の0.9％以上であり.時にはカテーテルが欠損部を通って左心室に到達することがある。 分流量に応じて.肺動脈圧または右心室圧の変動がある。
治療方法
医療
主な治療法は.感染性心内膜炎.肺感染症.心不全の予防と治療です。
外科的治療
肺高血圧症の有無にかかわらず.左から右へのシャントが優位な場合.4～10歳で最良の結果を得ることができます。 この手術は.右から左へのシャントが優勢な患者さんにはお勧めできません。
手術の原理
(1) 心室欠損の自然閉鎖の可能性を考慮し.欠損が小さく.年齢が低い小児は2～3歳まで経過観察することが可能である。
(2) 非常に小さな心室欠損で.無症状.胸部X線.心電図が正常であれば.一般に外科的治療の必要はない。 ただし.外来での定期的な経過観察が推奨されます。
(3) 自己治癒の可能性のない心室虚血で.肺高血圧症がない小児では.1～4歳で選択的手術が可能である。 主な手術方法：インターベンション治療.または中低温体外循環下での心臓内直視下心室欠損修復術が可能です。
(4) 漏斗部欠損.特に二尖弁下欠損は.大動脈弁逸脱の発生を防ぐため.2歳までに根治する必要があります。
(5) 積極的な内科的治療で満足にコントロールできない一部の大きな心室欠損.再発性肺炎.心不全は.年齢や体重にかかわらず.早期に手術で治療する必要があります。 技術的・設備的条件が不十分な場合は.まず肺動脈周囲短縮術を行い.症状を緩和することができます。 根治手術は3-6ヶ月後に行う必要があります。
(6) 重症抵抗性肺高血圧症および臨床的チアノーゼのある小児は手術の禁忌とする。
(7) 心室欠損のインターベンション治療については.「4 心疾患前処置のインターベンション治療」を参照。
(8）術後は定期的に経過観察を行い.シャントの残存の有無や心機能の回復を確認すること。
1.施術の適応
大きな心室中隔欠損症では.25-50%が肺炎や心不全のために生後1年以内に死亡する。 したがって.心不全を再発した乳児には.欠損修復を行う必要があります。 小さな欠損の約半数は.細菌性心内膜炎を合併している場合を除き.自然に閉鎖することがあり.外科的治療を検討する10歳頃まで観察されることがあります。 非常に小さな欠陥であれば.一生手術の必要がない場合もあります。 フラクショナルフローが50％以上の乳児や小児.肺動脈圧が上昇した場合は.肺高血圧の持続的な上昇を防ぐため.早期に手術を行う必要があります。 重度の閉塞性肺高血圧症が達成された場合.手術は禁忌である。
2.外科的アプローチ
気管挿管を伴う全身麻酔下で.胸骨正中切開を行い.体外循環を確立する。 心臓循環を遮断した後.右室流出路の前壁を切開し.あらゆるタイプの心室中隔欠損を明らかにすることができますが.心筋に多少の損傷があります。 これは.右心機能に影響を与え.右心束枝を損傷させる。 現在では.膜の欠損を明らかにするのに適した経心房的アプローチが用いられている。 より高い欠陥の場合.経肺路が好まれる。 縁に線維組織がある小さな欠損は直接縫合することができ.lcmを超える欠損はポリエステル縫合糸でパッチすることができる。 伝導束は膜の欠損の下縁を通るので.後中隔欠損は縫合するとつぶれやすいので.避けて中隔の根元に縫合する。
従来の心臓血管外科手術では.胸骨正中切開がほとんどで.一部では左胸骨後側切開が用いられていた。 心臓血管外科手術の安全性が向上するにつれ.術中の外傷切開の審美性などの問題が深刻化し.近年では低侵襲の小切開手術が徐々に普及し.審美性の高い患者が大半を占めるようになってきている。 以下.関連する知識を簡単に紹介する。
(1)従来の切開法
1.中胸切開.皮膚切開は前胸部の中央に位置し.長さは約20-25cm.胸骨を完全に割り.手術後切開部が液状化したり感染しやすく.傷の治りが悪く.ナイフの傷跡や鶏胸などの奇形を残しやすい。
2.左後外側切開.この切開は通常棘突起と肩甲骨の後縁の中間点から始まり.肩甲骨下角の周りを2cm前方に進み.前腋窩線まで続き.約15-20cmの長い切開.外傷.術後創痛は明らかで.術後切開の一部は液状化したり感染しやすく治癒に影響を与えます。
(2) 小切開
低侵襲小切開とは.切開する長さが6～10cm程度で.胸の比較的隠れた部分を切開することを指します。
1.右胸部の小切開
右腋窩小切開：右中腋窩線第2肋骨交点と前腋窩線第5肋骨交点に5～9cmの切開を行い.その長さは患者の年齢と身長に依存する。
小児では胸腔が比較的小さいため.一般的に15歳以下の小児に使用されます。 肋骨の空洞は比較的小さく.肋骨は柔軟性があるので.心房中隔欠損症や心室中隔欠損症などの単純な先天性心奇形を安全に矯正することができます。 また.三尖弁.肺静脈の異所性排水.僧帽弁閉鎖不全の修復.弁置換などの手術も可能である。
肺形成不全や肺感染症を伴う重症肺高血圧症児.生後4ヶ月未満の重症肺高血圧症児.肺血管の発達が非常に悪いファロー四徴症などの複雑な先天性心奇形児.術前の診断が不明な児にはこの切開法は使用しない方がよいでしょう。 < p="">
右前外側切開法：腋窩から第5肋骨までの鎖骨正中線を約8～12cmの曲線状に切開し.女性の場合は乳房下縁から前鋸筋.大胸筋に沿って皮膚切開し.第3または第4肋間を経て胸部に挿入します。
適応は従来と同様であるが.成人の場合.胸郭が大きく.伸縮性に乏しく.術野が深いため.一般に前外側切開が望ましいとされる。
2.左腋窩小切開.具体的な部位は右腋窩小切開と同じですが.左側に位置し.動脈管開存症の外科治療に使用され.完全止血後.胸腔ドレーンを設置することができず.患者の術後疼痛が大幅に軽減されます。
3.胸骨下部の小切開
皮膚切開は胸骨の下中央1/2から剣状突起下にあり.切開は胸骨の下中央1/2から2/3を割る約7～10cmで.露出が困難な場合は必要に応じて上に伸ばして胸を開くことができ.比較的安全である。 切開の侵襲が少なく.出血も少なく.胸郭の安定性が完全に破壊されないので.術後の呼吸機能の回復に寄与します。
胸骨下部の小切開は.例えば心房中隔欠損症や心室中隔欠損症などの修復に適しています。 また.三心房心.肺静脈の異所性排水.僧帽弁閉鎖不全の修復.弁置換などの処置も可能です。
つまり.小切開手術は.切開が美しい.中毒性がある.外傷が小さい.出血が少ない.回復が早い.治りが良い.変形が少ない.費用が安いなどの特徴がありますが.複雑な症状の患者や.肥満や胸が平坦な成人の場合は.症状や医師の意見によって慎重に選択する必要があります。
(3) 完全胸腔鏡下低侵襲脳室欠損修復術
はじめに：テレビ胸腔鏡下心臓手術は，体外循環の導入以来，心臓外科領域におけるもう一つの大きな技術革新と考えられており，現代の低侵襲心臓手術の代表的な術式である． 胸腔鏡下低侵襲心臓手術は.従来の手術と比較して.皮膚切開が小さい（1～2cm）.筋肉を切らない.骨を傷つけない.外傷が少ない.回復が早い.手術後の痛みが少ない.5～7日で退院できる.美容コンプライアンスが高い.費用が安いなどの利点がある。
手術の適応：様々なタイプの心室中隔欠損症.年齢3歳以上.体重30ポンド以上.大動脈弁閉鎖不全を伴う心室欠損は時間をかけて手術すべき.肺動脈弁狭窄症または流出路狭窄症を伴う心室欠損はほとんどが大きい.肺動脈圧／大動脈圧<0.75のものは手術可能など< p="">。
手術の禁忌：肺動脈圧／大動脈圧が0.90を超えると手術の禁忌となる
手術方法：胸腔鏡で右胸部を約2cmの小切開を3回行い.筋肉を切らず.骨も切らずに手術します。 この場合も.まず術者は.鼠径部から挿入したチューブを使って心臓を中心に体を循環させます（大腿動脈.大腿静脈の迂回）。 手術では.心臓に停止液を注入して拍動を止め.体外循環装置に体内の血液を通し.酸素を供給して一定の循環を行います。 手術では.外科医が心臓を切り開き.心臓の奇形を修正します。 手術が終わると.心臓は再び縫合されて閉じられ.鼓動が回復する。 体外循環装置を引き揚げ.チューブを抜き.切開部を閉じる。
術後管理
術前の肺高血圧が著しい場合は.術後翌朝まで呼吸器を装着しておくことが望ましい。 術後48時間経過しても呼吸器が外せない場合は.気管内挿管に代えて気管切開を行うべきである。
肺高血圧症は.術後の循環器系の不安定さを伴うことが多く.血圧を維持するために陽性強心薬の使用が必要となる。
また.伝導束に一過性の損傷があっても.数日以内に伝導機能が自動的に回復するケースもあります。
手術成績
(1) 治療成績は.患者の重症度.病期.手術の完成度.術後管理の適切さによって左右される。 重大な肺高血圧症がない患者の場合.手術による死亡率は2％以内である。
術前に重症の二次性肺血管障害を有する患者では.術後の呼吸循環器系合併症の発生率が高く.死亡率も著しく高い。 回復は肺血管障害の程度に依存し.不可逆的になっている場合は予後不良である。
合併症
感染性心内膜炎は1歳未満の乳児ではまれであり.Coroneらのグループでは15歳から29歳の間で最も多くみられた。 一般的に.生存期間が長いほど.感染性心内膜炎を合併する可能性が高くなると言われています。 文献によると.発症率は25～40％です。 しかし.抗生物質や化学療法が普及してからは.その発症率は5〜6％程度から2〜3.7％と大幅に減少しています。 しかし.それでも年間発生率は0.15％～0.3％です。
大動脈弁閉鎖不全症
右室流出路および上室隆起部の下方に位置する心室中隔欠損症は.大動脈弁閉鎖不全を合併しやすく.Nodasの報告では4.6%.Tatsunoでは8.2%の発生率とされている。 閉塞不全の原因は2つあります。
(1) 欠損部が大動脈輪部直下にあり.十分な支持を欠く。 高速シャントが左から右に排出されると.大動脈弁尖を下方に引っ張り.まず長くし.次に脱出を起こし.不完全な閉鎖となります。 修復が間に合わなければ.閉鎖不全は徐々に悪化していきます。
(ii) 一部の欠損は.縁が厚くなり.機械的に収縮し.さらには線維性バンドを形成して.大動脈弁を引っ張り.不完全な閉鎖を生じさせる。
導通ブロック
膜状欠損の端にある心内膜の二次的な線維化が隣接する伝導束を圧迫し.完全または不完全な伝導ブロックを引き起こす。