総胆管嚢胞の根治療法としては，嚢胞の完全切除と肝管-十字吻合術（Roux-Y
anastomosis）が標準的であり，術後成績も良好である。外科治療を行った小児210例と成人100例を山高らがフォローアップした結果，術後合併症は小児で9.0％，成人で42.5％に発生することが判明している。
0.0001）であり.早期手術の重要性を示している。
小児における術後合併症は25例で，胆道炎，肝内胆管結石，膵炎，総胆管や膵末端の膵管結石，腸閉塞などであった。
これは.成人患者の術後合併症27件と比較しています。
5歳以降に手術を受けた子どものうち.胆道系に結石があったのは14.5％に過ぎないのに対し.成人では17.5％であった。
術後合併症のあった小児のうち，15名が再手術を受けた（肝管拡大術4名，経皮的肝胆膵管造影術および抜石術1名，膵内総胆管切片切除術2名，頸部乳頭内視鏡術1名，膵管接合術1名，開腹腸管閉塞解除6名）。 術後胆管炎や肝内胆管結石の発生は，吻合部，総胆管，肝内胆管の狭窄の程度と密接な関係がある。
吻合部の狭窄は.総肝管の重度の粘膜剥離や肝内胆管の炎症の長期化を招き.胆汁うっ滞の原因となります。
吻合部の再狭窄を防ぐため.肝門部レベルで肝管空腸切除術を行う必要がある。
総肝管の狭窄部を切除した後.肝管前壁に沿って開口部を広げて吻合する。