胆嚢嚢胞（CC）は小児に多い先天性胆道疾患で.腹痛.腹部腫瘤.黄疸が主な臨床症状である。
診断されると.閉塞性黄疸による胆道感染や胆汁性肝硬変を抑えるため.早期の手術が必要となります。 胆管嚢胞の臨床症状は.遠位総胆管の閉塞の程度に依存し.閉塞が高度であるほど症状は重く.発症も早いとされています。
臨床症状は発症年齢によって異なり.新生児や幼児では腹部腫瘤.閉塞性黄疸.白色便を呈するのが一般的です。
重度の閉塞例では.重度の黄疸や白色便など胆道閉鎖症に類似した症状を呈し.黄疸を伴わない大きな腹部腫瘤を呈するものもあります。
年長児では通常.腹痛.腹部腫瘤.黄疸の古典的な三徴候を呈し.腹痛が優位で.発熱や嘔吐も起こります。
腹痛は再発性膵炎に類似しており.場合によっては血清中の膵アミラーゼの高値を伴う。
成人発症例では.総胆管の拡張は通常軽度で.主に腹痛や慢性胆嚢炎として現れますが.逆流した膵液が胆嚢内に濃縮され.胆嚢粘膜が刺激されて最終的に悪性腫瘍となる胆嚢癌の患者もいます。 出生前に発見された胆嚢嚢胞については.発見されたら出生後に速やかに治療することが必要です。
出生前の胆嚢嚢胞は肝障害を進行させやすく.放置すると最終的に肝硬変に至る可能性があるからです。
出生前に胆嚢嚢胞が見つかった場合も.無症状であった場合も.すべてのお子さんに外科的治療を行う必要があります。