キアリI型奇形（CMⅠ）は.小脳扁桃の大後頭孔へのヘルニアを特徴とする先天性の頭蓋頸部接合部奇形であり.脊髄空洞を伴うものと伴わないものがあります。 胎生期に後頭骨の発達が遅れ.小脳の発達が正常でも後頭蓋窩が狭く.後頭蓋窩の過密により小脳扁桃が脊柱管内にヘルニア化した結果であると考えられています。 弛緩性発症.進行性増悪.脊髄空洞症を伴うことが多く.成人になってから症状が現れることが多いのが特徴です。 吉林大学中日友好病院脳神経外科 郭永川 主な症状と臨床症状は.頭や首肩の痛み.四肢の感覚低下.感覚過敏.筋力低下.四肢の筋萎縮.後群脳神経機能障害（飲み込みや窒息などの症状.声がれ）.発汗障害.ホナー徴候（四肢半分が過汗）.間欠性呼吸困難.側彎変形複合症である。 頭頸部のMRIは本疾患の診断の要であり.小頭下ヘルニアのレベル.後頭頸部のくも膜下変化.水頭症の有無.眼窩後頭癒合.脊髄腔.歯状転位などの奇形の除外を正確に評価することが可能です。 私たちは.キアリ奇形の一側面である頭蓋後頭筋膜の肥厚による筋膜形成や.正中孔を塞ぐ癒着によるクモ膜の肥厚も病的不変の変化であることを発見しましたが.これらの変化は長期にわたる骨性圧迫による二次的変化である可能性も指摘されています。 キアリ奇形は.手術が選択される治療法です。 現在は後正中切開で.外後頭隆起から2cm上.第6-7頚椎の高さまで到達し.頭蓋内は横静脈洞まで.外側はS状静脈洞とアトラス後弓の2cmまで切除します。病院によっては最後までこれを行うところもあるようです。 厚くなった輪状後頭筋膜を切り続けたり.修復部を拡大するために硬膜を切り続けたりするものもあります。 この手術は侵襲性が高く.キアリ奇形の異常な骨格や厚くなった頭蓋後頭筋膜.正中孔を塞ぐ厚くなったクモ膜の癒着に対処できず.脊髄空洞や水頭症を引き起こすと考えられています。 大後頭孔の後縁とアトランド軸棘の後弓を閉塞するために後頭部円蓋接合部に3～4cmの小切開を行い.大後頭孔の上縁から下襟線までの後頭鱗を利用して縦方向に4cm以内.横方向に約1.5cmの骨窓を形成して骨減圧を行っています。 その後.肥厚した後頭筋膜を切開して硬膜を切り.顕微鏡下で両扁桃の癒着を剥離し.下部ヘルニアの小脳扁桃はバイポーラ電気凝固でクランプするか硬膜下切除を行い延髄への小脳扁桃の圧迫と中心管のラッチを開放します。 その後.第四脳室正中孔を探索し.第四脳室の流出路が閉塞していないことを確認し.第四脳室と延髄プールとの連絡形成が容易になるようにする。 通常.術後2週間は頚椎装具で固定されます。 術後半月で痛み症状が大幅に改善され.感覚機能の改善よりも運動機能の改善が顕著であった。 1）小脳下面の減圧.2）後頭蓋腔の容積拡大.3）脳脊髄液循環の再確立の3点を達成する必要があります。 これらの目標は互いに独立しており.後頭蓋腔の容積拡大は手術目標の一面に過ぎず.容積拡大が十分な小脳減圧や脳脊髄液循環の再確立を意味するものではありません。 私たちが行う手術は.後頭蓋凹部の減圧は概ね大後頭孔から2cm以内にコントロールし.小脳扁桃の下ヘルニア部分は硬膜下切除やバイポーラ弱電凝固で縮小し.正中孔の探査や脈絡叢の4脳室観察など.脳脊髄液を正常に流し.再び脳脊髄液循環を整え.良い手術結果を出し症状を軽減するには一連の流れは非常に重要なものである。 大後頭孔部の圧迫因子を完全に解除し.ここでの髄液循環を妨げないようにすることが減圧の完全性を示す唯一の指標であり.やみくもに広範囲の減圧を追求することは望ましくありません。