1.症例概要 患者は男性.53歳.定年退職後.12年間防水工事に従事していた。 15年以上の糖尿病歴があり.現在メナジオンインスリン30Rを朝13IU.夕10IU皮下注射しており.血糖は約8mmol/Lにコントロールされている。4年以上前から腎症を合併した糖尿病があり.腎不全のため2008年7月から腹膜透析治療を開始し.1.5％腹膜透析液2000mlを1回/日＋2.5％腹膜透析液2000mlを3回/日.過量投与は約8mmol/Lであった。 4年以上高血圧を合併した糖尿病.経口降圧剤フェロジピン徐放錠1錠/日＋コロジン1錠/日.血圧コントロールは基本的に正常.糖尿病網膜症2年.右目失明1.5年.左目視力正常。 喫煙歴15年.1-2箱/日.2011年3月禁煙。飲酒歴10年.約5テール/日.15年禁酒。 腫瘍の家族歴は否定。 2011年3月.胸部X線検査で縦隔が拡大し.右肺門上部に不規則な軟部組織腫瘤を認めた（図1）が.その時点では胸部圧迫感.息切れなどの不快症状はなく.それ以上の検査や治療は受けなかった。 気管大静脈窩.膨らみの前方.胸骨後方に複数の腫大リンパ節が認められ.右側に少量の胸水が貯留していた（図2）。 縦隔占拠と思われる病変の性状を検討することになり.患者を当科に紹介し.詳しい検査と治療を行うことになった。 経過中に胸痛.吐血.発熱はなく.最近1週間は食欲不振.睡眠不足.尿量は24時間で100ml以下.便は基本的に正常であった。 身体所見：T:36,2℃.P:108bpm.R:24bpm.BP:148/94mmHg。明瞭.貧血様.右眼失明.表在リンパ節腫大なし。 頸静脈は充満し.顔面.頸部.右上肢は高度に腫脹し.前頭線は表在性.左上肢はわずかに腫脹している。 呼吸音は両肺で粗く.心拍数は108拍/分でリズミカル。 その他の診察は異常なし。 血液検査：WBC 5,0×109/L.RBC 3,0×1012/L.HB 94g/L.PLT 216×109/L；肝機能および電解質に異常なし；腎機能：尿素窒素 20,1mmol/L.クレアチニン 1180umol/L.尿酸 270umol/L；肺癌トリプレット：CEA 3,75ng/mL.NSE 89,39ng/mL。 腹部超音波検査：両腎は縮小し（左腎7,7×4,3cm.右腎7,4×3,3cm）.輪郭は明瞭.腹膜は無傷.皮質髄質境界は明瞭.実質エコーは均一.腹水貯留.その他異常なし。 空腹時血糖：5, 48 mmol/L；治療：2日間の利尿剤.ホルモン剤.抗凝固剤および予防的抗感染剤投与後.顔面と右上肢の腫脹に有意な改善は認められなかった。 診断と化学療法のリスクについて家族と十分に話し合った後.6月4日にCAV（シクロホスファミド0,8g＋ピロプラチン40mg＋ビンクリスチン4mg）による化学療法が行われた。 6月12日.患者の上大静脈症候群の症状と徴候は基本的に完全に緩和され.利尿剤.ホルモン剤.抗凝固剤治療は中止され.放射線治療は継続された。 8月2日に縦隔腫瘤は完全に消失し（図4）.有効性はCRに近いと評価された。 2.考察：上大静脈症候群（SVCS）とは.以下のような臨床症状を指す。 SVCSは.上大静脈とその主要な分枝が複数の原因により完全または不完全に閉塞し.静脈圧の上昇や側副循環の形成が起こり.頭部.顔面.頸部.上肢の浮腫.前胸壁の打撲や静脈瘤を生じる臨床症候群である。 上大静脈症候群は通常.上縦隔の腫瘍または炎症性疾患に続発し.80％の症例で悪性腫瘍が原因であり.最も多いのは気管支肺癌（52％～8％）とリンパ腫（2％～20％）であるが.乳癌.胚細胞腫瘍.食道癌などの消化管腫瘍.悪性胸腺腫も含まれる。 梅毒.結核.特発性線維性縦隔炎.血栓性静脈炎.うっ血性心不全.大動脈弓の動脈瘤などの良性疾患も原因となることがある [1] 。 通常の内科的治療は.利尿.脱水.抗凝固療法.ホルモン剤の大量投与で.緩和効果が期待できる。 マンニトールは.主に血漿および腎尿細管の浸透圧を上昇させることにより.脱水および利尿剤として作用し.血液量を減少させ.上大静脈症候群の症状を緩和することに注意することが重要である。 腎不全の場合.マンニトールは体内に蓄積して排泄されないので.この場合のマンニトールの使用は治療効果がないばかりか.血液量を増加させ.患者の症状を悪化させるので禁忌である。 利尿薬は主に腎臓に作用して水分とナトリウムの排泄を促し.利尿と除痛の目的を達成するものであり.腎不全患者には利尿薬が作用する「標的」がないため.治療効果が得られない。 したがって.従来の治療では患者の症状はあまり改善しなかった。 グルココルチコイドはインスリン拮抗ホルモンであり.肝臓での糖新生を亢進し.肝糖新生を促進し.末梢組織でのグルコースの取り込みと利用を阻害し.血糖の上昇をもたらす。 メチルプレドニゾロン（80mg/日）によるショック治療中に血糖値を連続的にモニターしたところ.血糖値は12mmol/L前後で変動しており.ホルモン療法が糖尿病患者に適用できることも証明された。 上大静脈症候群に対する一般的な非外科的治療は.主に化学療法と放射線療法であり.両者を併用することについてはコンセンサスが得られている。 しかし.最良の結果を得るために.化学療法を先に行うか.放射線療法を先に行うか.あるいはその両方を行うかという組み合わせ方についてはコンセンサスが得られておらず.治療方針は通常.腫瘍の病型と個々の患者によって決定される。 この患者は胸部圧迫感と息切れが重篤で.長時間横になっていることが困難であった。 放射線治療の効果は比較的緩徐であり.初期の放射線学的うっ血と浮腫が病状を悪化させた可能性がある。 病理検査ができない場合は.化学療法に続いて放射線療法を選択した。 小細胞肺癌とリンパ腫を組み合わせた化学療法レジメンとCAVレジメンを選択し.その選択が正しかったことを患者の転帰が証明してくれた。 多量の腹水と腹部膨満が主な臨床症状で.腹部CTで膵周囲占拠の診断が不明確な患者を入院させた。 この患者は入院時に軽度の腎障害があり.入院後まもなく原因不明の腎不全を発症した。 リンパ腫の可能性を考慮し.よりよい治療法がないため.EPによる化学療法（エトポシド0,1g d1-5＋シスプラチン20mg d1,30mg d3腹腔内化学療法）を1コース施行し.病勢コントロールを試みた。 化学療法終了時.患者の腎機能は急速に悪化し.血液透析は効果がなく.最終的に死亡した。 このことは.腎不全で補充療法を受けている患者では化学療法がより危険であることを示唆している。なぜなら.多くの抗腫瘍薬は腎臓で代謝・クリアランスされる必要があり.腎不全で補充療法を受けている場合の化学療法薬の代謝・クリアランスパターンは不明であるため.薬剤投与量の選択がさらに難しくなるからである。 しかしながら.この症例報告では.化学療法中に有意な毒性副作用はみられなかったことから.補充療法を受ける腎不全患者は化学療法を受ける際にリスクが高いが.適切な薬剤と用量を選択することにより.腎機能が正常な患者と同様に化学療法に耐えることができ.より良好な転帰と延命が得られると考えられる。 この分野の研究はほとんどなく[4].臨床でさらに検討する価値がある。