血液透析患者において.鎖骨下静脈.頭大静脈.上大静脈などの中心静脈の狭窄や閉塞は.重篤な臨床症状を引き起こし.血液透析アクセスの使用やその寿命に影響を及ぼし.臨床上困難な問題である。 2006年7月から2008年7月までに当科に入院した計13例の経験と治療成績を以下に報告する。 1.情報と方法 1.1 一般情報 今回の症例群では.男性9例.女性4例で.平均年齢は60.31±10.42歳（43~73歳）であった。 血液透析アクセス確立の平均期間は27.15±23.42ヶ月（8ヶ月～96ヶ月）.右上肢7例.左上肢6例.前腕上腕動脈-正中静脈人工血管ループ内瘻1例.手首頭静脈-橈骨動脈末端側自家動静脈アクセス10例.肘上腕動脈または近位橈骨動脈-正中静脈自家動静脈アクセス2例であった。 13例のうち.同側の内頸静脈または鎖骨下静脈のカニュレーション歴があったのは8例（61.54％）.カニュレーション歴がなかったのは5例（38.46％）であった。 平均罹病期間は5.90～6.39ヵ月（10日～2年）.患側上肢の腫脹は程度の差こそあれ13例で.皮下軟部組織肥厚4例.オレンジピール様皮膚変化4例.前腕皮膚潰瘍2例.胸壁.肩甲骨.腋窩または頸部の表在静脈拡張および静脈瘤12例.同側顔面腫脹1例であった。 全例で動静脈路は機能しており.8例で静脈瘤および疣状拡張.9例で血液透析中の静脈圧上昇を認めた。 1.3 診断と治療 このグループの全症例は静脈造影により明確に診断された。 狭窄病変が疑われる場合は.頭静脈や大腿静脈など任意の静脈からカニュレーションを行って病変を可視化し.狭窄病変前後の圧較差を測定することで病変の性質.位置.範囲を決定することができる。 症状や画像診断の結果に基づいて.保存的治療または外科的治療が選択される。 2.結果 2.1 静脈造影所見 右頭上腕静脈の両側狭窄1例.左鎖骨下静脈の狭窄1例.片側狭窄12例（閉塞性病変4例.鎖骨下静脈と頭上腕静脈の閉塞各2例）.狭窄性病変8例（いずれも1～3cmの短い狭窄）.頭上腕静脈の狭窄3例.鎖骨下静脈の狭窄5例.片側狭窄2例。 狭窄病変または閉塞病変の遠位端では.内頸静脈.対側の鎖骨下静脈の逆流.または側副枝の補償のいずれかを介して.さまざまな程度の側副静脈開口異常があった。 狭窄前後の平均静脈圧較差は12cmH2Oであった。 2.2 治療結果 2例は保存的治療を行った。 動静脈アクセス吻合部の除去および動脈の再建を伴う血液透析アクセス閉鎖術が6例に施行された。 バルーンカテーテルによる拡張術（PTA）は5例に施行され（詳細は表1を参照）.病変の長さ.遠位および近位静脈の直径に応じて適切なバルーン（Cordis社製.10*40mmバルーン2本と15*40mmバルーン1本）を選択し.拡張圧を10～14気圧として3例に成功した（図3）。 PTAに成功した3例の平均追跡期間は8.33ヵ月で.うち2例は開存.1例は術後4ヵ月で再発し.同側鎖骨下静脈-対側鎖骨下静脈人工血管（6mm*20cm）バイパス術を施行した。 経過観察までの期間はそれぞれ6ヵ月と7ヵ月であった。 全例で四肢の腫脹は著明に軽減し.潰瘍は治癒した。 中心静脈狭窄症(CVS)の発生率は一貫して報告されておらず.Chemlaは入院血液透析患者640人におけるCVS発生率を1.6％と報告し [1] .Mickleyは2.2％(9/401人)と報告している [2] 。 22％～29％であったと報告している [3,4]。 中心静脈カニュレーションはCVSの最も重要な原因であり.Forauer [5] はカニュレーション部位の静脈平滑筋細胞の増殖（90日）.静脈壁の肥厚.カテーテルの壁への癒着を観察した。 現在では.カニュレーションによる機械的損傷は.内皮障害.二次的炎症反応.内皮増殖および線維化を含む一連の病変を引き起こし.中心静脈の局所狭窄につながると考えられている。 鎖骨下静脈カニュレーション後の狭窄の発生率は高く.左頸静脈は右よりも大きな角度で右心房に収束するため.左側はCVSを起こしやすい。感染.繰り返しのカニュレーション.長時間の留置はすべてCVSを増加させる要因であり.カニューレの直径.材質.位置も同様である [6] 。 われわれのデータでは.患者の61.54％に内頸静脈カニューレの既往があった。 したがって.中心静脈カニュレーション.特に鎖骨下静脈カニュレーションによる血液透析は避けるべきであり.最小限にすべきである。 文献によると.中心静脈カニュレーション歴のない血液透析患者のCVS症例は5～10％程度と報告されているが [7] .我々のデータでは38.46％であった。 鎖骨骨折や局所の腫瘤圧迫の既往はなく.以下の要因が関与していると考えられる：(1)解剖学的要因：頭側上腕静脈は胸骨と大動脈弓とその分岐部の間にあり.頭側上腕静脈の一部が胸骨動脈の前を横切るため.拡張した動脈による圧迫で局所狭窄を起こしやすい [7,8]． 鎖骨下静脈が腋窩から胸郭出口を横切る際.周囲の骨.筋肉.腱.靭帯.その他の組織によって圧迫され.狭窄を生じることがある。例えば.頚椎肋骨.第7頚椎横突起の過剰な長さ.第1肋骨の奇形や鎖骨の分岐.外植性疣贅.斜角筋の痙攣や線維化.肩甲帯のたるみ.上肢の過剰な外転などが胸郭出口の狭窄を引き起こし.胸郭出口症候群を生じることがある [9] 。 Oguzkurt[7]は.CVSを用いた血液透析において.手根動脈の流量が1440ml/minと.通常の650ml/minよりはるかに高いことを発見した。 これは.高流量がCVSの原因であることを間接的に示す証拠でもある。 3.2 臨床症状および診断 健常者では.慢性中心静脈閉塞は胸壁.頚部.縦隔にある多数の側副枝によって補われるが.血液透析患者では.血液透析アクセスの存在により.四肢の血流量が正常の10倍以上であるため.狭窄病変であっても.著しい静脈性高血圧.上肢の耐え難い腫脹.皮膚の色素沈着.さらには潰瘍や壊死；胸壁；を生じることがある. 頭側または上大静脈病変の場合.腫脹は顔面や頸部.乳房.胸壁に及ぶことがあり.前腕の血液透析経路は歪み.腫瘍状に拡張する。 また.腫脹と静脈高血圧は血液透析穿刺を困難にし.出血や血腫を容易に引き起こし.感染の可能性を高め.血液透析アクセス血栓症の可能性を高め.血液透析アクセスの使用と寿命に影響を及ぼす。 上肢静脈圧亢進症の患者には.早期に注意を払う必要があります。 中心静脈は胸郭と鎖骨の後方にあり.特に頭鎖骨静脈と鎖骨下静脈の近位1/3セクションはカラー超音波では容易に描出できないため.静脈狭窄と閉塞の診断には静脈造影が診断法として選択される。 動静脈アクセス吻合部の圧迫と上肢の表在静脈穿刺血管造影により.まず四肢の腫脹の原因をスクリーニングし.中心静脈の狭窄や閉塞があれば.中心静脈幹の遮断と周囲の側副枝の開通という画像変化を認める。 経狭窄性中心静脈造影は狭窄病変の位置.程度.範囲をより明瞭に映し出し.狭窄部位の遠位と近位における圧較差の変化を診断するのに役立つ。 さらに.CTVやMRVは血管周囲の組織構造を描出し.外来性圧迫などの他の要因を除外するのに役立つが.より正確に描出するための画像条件を開発するためにはさらなる研究が必要である。 3.3 治療 CVSの理想的な治療は.症状の緩和と血液透析アクセスの維持の両方にある。 1984年.Glanz [10] は.狭窄病変を拡張するPTAをCVSに使用した先駆者である。 この方法は侵襲が少なく.血液透析アクセスの開存性を維持しながら症状を緩和するが.術後の再狭窄のために長期的な成績は悪く.1年間の開存率は40％未満であり.PTAを繰り返す必要がある。 無症候性CVSでは.PTAはかえって狭窄病変の進行を促進するため.PTA治療は勧められない [11] 。 私たちのグループの3例のPTA症例でもそうであったが.狭窄部位の線維化がひどく.拡張が困難で.高い圧が必要であり.1例では4ヵ月後に再狭窄が起こり.症状が再発した。 そのため，PTA後の再狭窄を予防するためにステントを同時に留置することを提唱する学者もおり，ステントを留置した場合の1年一次開存率はバルーン拡張術のみの場合よりも良好で，49％〜71％であったという報告がほとんどである。 しかし.再狭窄は依然として存在し.2年後の一次開存率および二次開存率は満足できるものではない。 したがって.別のグループの研究者たちは.PTA後の弾性的後退があり.重度の狭窄や再狭窄の再発がある場合にのみ.ステント留置を推奨している。 外科的再建術は内腔治療よりも開存率が高く.1年開存率は80～90％である [2] が.侵襲性が高く.特に静脈や静脈パッチを再建するために胸部に行う場合は.術後合併症や死亡率が高い。 鎖骨下-内頸静脈バイパス術 [13] .鎖骨下-対側鎖骨下静脈バイパス術.鎖骨下-伏在静脈バイパス術などの解剖学的外バイパス術は.外科的外傷を軽減する代替術式であるが.流出路であるもう一方の中心静脈は.吻合部内膜の増殖により長期的に影響を受ける可能性があり.外科的治療の長期開存率は.臨床的な経過観察を一括して行う必要がある。 血液透析アクセス結紮術は.症状緩和のための有効な消極的方法である。 長期の血液透析を必要とする患者では.血液透析アクセスは生命線に等しく.可能な限り閉鎖ではなく温存すべきである。 結論として.血液透析患者における中心静脈狭窄の臨床症状は重篤であり.血液透析アクセスの使用と寿命に影響を与える。