静脈奇形は.海綿状血管腫とも呼ばれ.先天性の軟部血管奇形として全身のあらゆる部位に発生する可能性がありますが.頭頸部に多く.次いで四肢.体幹に発生することが知られています。 発生率に男女差はない。 表在性のものは青紫色を呈し.深在性のものは異常がない。 触診では.柔らかく.圧縮可能で.非拍動性の腫脹を示し.通常.境界が不明瞭である。 腫れの大きさは.体位によって変わることがあります。 VMが顔や首にある場合.立った状態でサイズが小さくなり.頭を低く垂らすとサイズが大きくなります。 腫瘍内出血がある場合.局所的な点状出血や腫脹として現れるものもある。 四肢のVMの中には.神経を侵し.痛みを引き起こすものもあります。 病理学的には.毛細血管から大きな管腔までの血管内腔の拡張を示し.その管腔壁は正常な扁平内皮細胞で裏打ちされています。 内皮の下には一重の基底膜がある。 VMの病態はまだ不完全にしか解明されていません。 VMの発症メカニズムはまだ完全に解明されていませんが.体表軟部組織のVMファミリーを対象とした研究で.Tie-2遺伝子の変異が確認されています。 一方.Tie-2遺伝子変異を有する臍帯静脈内皮細胞（HUVEC）を用いて.ヌードマウスでのVMモデルの確立に成功しています。 静脈奇形の診断は.身体検査と画像診断（超音波検査.MRI）により行われます。 今回開発した経皮的造影CTスキャンの3D画像法は.世界で初めて静脈奇形の3D形態と逆流特性を明確かつ視覚的に示すものであり.臨床治療の強力な指針となるものである。 ほとんどの静脈奇形は孤立性である。 複雑な静脈奇形の中には.軟部組織.筋肉.神経などの広い範囲に侵入し.四肢の機能障害や障害を引き起こすものもあります。 境界がはっきりせず.周囲の臓器や組織との解剖学的関係が複雑な静脈奇形の治療は.依然として難題です。 VMの主な治療法には.外科的治療.硬化療法.銅線による保定治療.およびこれらの併用があります。 各治療法の適応症は様々であり.次の項で個別に説明する。 静脈奇形の外観.超音波検査.MRI.CTの3D画像による経皮的穿孔血管造影の提示を紹介する。