目的】近年認められたステージIVの神経芽腫の治療経験を整理し.適切な治療法を模索する。 方法：2008年4月から2010年3月に入院したステージIVの神経芽腫患者のデータをレトロスペクティブにまとめ.年齢.原発巣.転移巣.病理学的病期.血清NSE値の違いによる結果を比較検討すること。 すべての患者は最大2年間フォローアップされた。 結果：2008年4月から2010年3月までのステージIVの神経芽腫患者6名.男性3名.女性3名.年齢は1ヶ月から3年.初発症状は体の軟部組織腫瘤4例.腹部腫瘤2例.原発腫瘍部位は後腹膜副腎3例.縦隔3例.原発腫瘍サイズは直径5から10cm.転移部位の皮膚.軟組織3例.骨髄5例.肝臓2例.骨転移3例であった。 転移部位は皮膚・軟部組織3例，骨髄5例，肝臓2例，骨転移3例，リンパ節4例で，血清NSE値は19-36ng/Lであった。すべての病理は病理組織学的生検により診断された。 最初に背中に腫瘍が見つかり切除した1例を除き.病理診断は神経芽腫で.全身検査の結果後腹膜腫瘍が見つかり.後腹膜腫瘍切除と術後補助化学療法を行い.残りの5例は生検または骨髄病理診断後.最初に化学療法を行い.3〜5コース化学療法後.縦隔の原発腫瘍1例は著しく縮小し手術で切除.他の3例は画像上腫瘍が消失し血清NSE値は正常に低下しています。 他の3例では.画像上腫瘍が消失し.血清NSE値も正常値に下がり.PET/CTでも異常部位が見られなかったため.手術は行わず経過観察を継続した。 解説：神経芽腫は小児に最も多くみられる悪性腫瘍の一つであり.小児の年齢.腫瘍の位置.病態の種類.生物学的遺伝的特徴により.臨床症状は非常に複雑かつ多様であり.予後も大きく異なる。この患者群では.全員が臨床病理学的にIV期であり.そのうち3名はネオアジュバント化学療法を行い.腫瘍を完全に消失させることができました。 このことは.低悪性度ステージIVの神経芽腫の治療において.積極的な化学療法を行うことで非常に良い結果を得られることを示唆しています。