神経内分泌腫瘍（NET）は.体の神経や内分泌細胞に発生する腫瘍で.下垂体.甲状腺.副甲状腺.肺や胸腺.消化管.膵臓.副腎.皮膚などの臓器や組織に広く分布している腫瘍群である。 したがって.神経内分泌腫瘍はこれらの臓器や組織のいずれにも発生する可能性があります。 機能性神経内分泌腫瘍とは？ 神経内分泌腫瘍は一般的なホルモンを産生・分泌することがあり.NET患者さんにはホルモン関連の臨床症状がある場合とない場合があります。 NETの好発部位は.膵臓.消化管.肺.胸腺などです。 神経内分泌腫瘍の発生率は？ 神経内分泌腫瘍はまれな腫瘍ですが.その発生率は過去30年間増加傾向にあり.米国では2004年に10万人あたり5.25人となりました。NETは早期発見が難しく.診断された時点ですでに半数以上の患者さんが転移していると言われています。 一般的ながんと異なり.NETの多くはゆっくりと成長し.リンパ節と肝臓が最も一般的な転移部位となります。 どのような場合に神経内分泌腫瘍を疑えばよいのでしょうか？ 消化器系の神経内分泌腫瘍の患者は.皮膚の紅潮.下痢.腹痛.喘鳴および心臓弁の病変などのカルチノイド症候群を呈することがあります。 これらの発現は.必ずしも全てに当てはまるわけではありません。 下痢や腹痛が続く場合は.これらの症状がNETによるものかどうかを考えることが重要で.血中CgA検査を実施することができます。 発作性皮膚潮紅症がある場合.更年期障害との鑑別が重要であり.NETの存在を疑い.NETに関する検査を行うことが必要です。 膵臓の機能性神経内分泌腫瘍には.ガストリノーマ.インスリノーマ.グルカゴノーマ.VIP腫瘍などがあり.それぞれ特徴的なホルモン症候群を伴います。 これらの稀な腫瘍の患者さんを診察する際.NETの専門知識を持つ医師は誤診する可能性が低く.診断を助けるために関連するホルモンレベル検査（ガストリン.インスリン.グルカゴンなど）を実施することができます。 神経内分泌腫瘍はどのように診断されるのですか？ 神経内分泌腫瘍の生化学的マーカーである血清CgA.血清NSE.尿中5-HIAA検査は.NETが疑われるすべての患者で行うことができます。 機能性膵臓NETが疑われる場合.採血して適切なホルモン検査を行うことができます。 成長抑制性受容体画像検査（オクトレオチドスキャン）は.神経内分泌腫瘍の全身核医学検査で.約80％の感度で原発性および転移性病変を検出することができる。 消化器NETが疑われる場合.通常.胃カメラ.大腸カメラ.小腸顕微鏡による原発病変の発見と生検が必要です。 NETの診断は.最終的には生検または手術標本の病理学的確認に依存する。 神経内分泌腫瘍は比較的まれであるため.病理報告はNETの専門知識と関心を持つ病理医に相談して確認する必要があります。 神経内分泌腫瘍の治療と予後について教えてください。 神経内分泌腫瘍の種類や部位によって治療法はかなり複雑で多様であり.NET専門医の指導が必要です。 早期のNETは.通常.外科的または内視鏡的切除により治癒が可能です。 NET患者の予後は.腫瘍の臨床病期と病理学的悪性度に関連しています。 （低分化型高悪性度神経内分泌癌は.生存期間が短く.予後が悪い。 高分化型.低悪性度から中悪性度のNET患者の予後は比較的良好で.生存期間中央値は.早期転移がない場合で223ヶ月.局所浸潤がある場合で111ヶ月.遠隔転移がある場合で33ヶ月となっています。