1.総胆管嚢胞とは何ですか?
/> A:肝臓につながる総胆管が拡張したもので.通常は胆管嚢胞(胆管拡張症)と呼ばれる嚢胞性の腫れとして出現します。
/> 2.なぜ胎児に胆管嚢胞が発生するのですか?
/> A:胆管嚢胞は胎生期のものなので.胎児が18〜20週齢になると総胆管が胆汁を排泄し始めます。
総胆管が狭くなったり閉塞すると.総胆管が拡張して嚢胞を形成します。
/> 3.胎児総胆管嚢胞はいつごろ発見できるのですか?
/> A:胎児の胆管は妊娠4週から発達し始め.5週で形成されます。
妊娠8週頃には肝内胆管が形成されますが.胆汁が腸管に分泌・排泄され始める13〜16週までは腸管と繋がりません。
総胆管に狭窄や閉塞があり.管が拡張して嚢胞を形成した場合.総胆管嚢胞は早ければ胎生15~20週で発見されることがあるのです。
/> 4.胎児の総胆管嚢胞はどのようにして発見するのですか?
/> A:現在のところ.妊娠中に出生前3D超音波検査で胎児を初期に確認することができます。
その他の腹部嚢胞性腫瘤:腸間膜嚢胞.腎嚢胞.嚢胞性奇形腫などの同定が必要ですが.主に胆道閉鎖症型は胆嚢嚢胞とほぼ同じ超音波像で.予後も極めて悪いため.胆嚢閉鎖症型と同定する必要があります。
/> 5.胎児総胆管嚢胞と胆道閉鎖症(胆嚢閉鎖症)はどのように鑑別するのですか?
/> A:胆嚢嚢胞は超音波ではっきりと確認できますが.胆道閉鎖症では胆嚢が見えない.あるいは見えません。胆嚢嚢胞は徐々に大きくなりますが.胆道閉鎖症では大きな増加はありません。胆嚢嚢胞の産後の黄疸はほとんどの場合目立たず.黄疸は変動的で時に軽度です。胆道閉鎖症の黄疸は早期に起こり徐々に悪化し.重度の肝機能障害となります。
/> 6.総胆管嚢胞と胆道閉鎖症の予後はどうでしょうか?
/> A:胆管嚢胞は遠位胆管狭窄や膵胆道合流異常が原因で.胆管の再建により完治します。
一方.胆道閉鎖症は肝内胆管の奇形や閉鎖.肝内胆管と肝外胆管の胆汁排泄の中断が原因なので.胆管再建ではごくわずかな胆汁しか排出できず.肝硬変の進行を遅らせることしかできず.最終的には肝移植が必要です。
/> 7.胆嚢嚢胞の治療法は何通りあるのですか?
/> A:現在.総胆管嚢胞の治療は手術でしか治すことができませんが.手術には2種類あります。第一に.従来の開腹嚢胞切除と胆管再建.第二に.腹腔鏡下嚢胞切除と胆管再建(つまり低侵襲手術)です。
/> 8.総胆管嚢胞に対する低侵襲手術の利点は何ですか。
/> A:
低侵襲腹腔鏡手術は.微細で正確な解剖学的構造.最小限の手術外傷.少ない出血.早い術後回復.最小限の合併症.隠れた美しい創傷などの利点があります。
/> 9.赤ちゃんが手術を受けるのに最適な年齢は?
/> A:
無症状で一般的に元気であれば.生後2-3ヶ月から低侵襲手術が可能です。頻繁に腹痛.黄疸.薄い色の便.肝機能障害がある場合は.できるだけ早く手術を行う必要があります。
/> 10.手術が遅くなることはありますか?
/> A:
現在.胆嚢嚢腫の手術は非常に成熟した治療法であり.手術後の経過も良好で完治します。
手術が遅れると.腹痛の再発.膵炎.胆嚢炎.胆石症.黄疸.不可逆的な肝機能障害.また嚢胞が徐々に大きくなり.破裂.穿孔により胆汁性腹膜炎を起こし.重症例では生命の危険.少数の患者には癌化さえあります。
/> 11.どこの病院で検査ができますか。
/> A:3D超音波検査や出生前診断を行っている病院であればどこでも可能ですが.小児外科のある診療科で行うとよりよいでしょう。
そうすることで.正確な診断と治療がしやすくなります。
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