カロリ病は.先天性肝内胆道拡張症とも呼ばれ.比較的まれな先天性胆道疾患である。 1.カロリ病はその組織型により.単純型と肝周囲線維化型に分類される。 (1)
単純型肝内胆管拡張症：肝内胆管拡張はあるが.肝実質の色調や質感は正常で.拡張した胆管壁に線維性組織の過形成が見られるだけで.肝内胆管拡張はない。
肝硬変や門脈圧亢進症は伴わない。
半数以上の症例で.嚢胞性腎病変や髄質海綿状腎を併発する。 (2)
門脈周囲線維化型：肝臓の胆管の分節性拡張に加え.間質性門脈から門脈周囲葉に至る広範囲な線維性過形成を伴う先天性肝臓線維化を伴うことが多く.肝硬変や門脈圧亢進症に至ることもある。 前者は肝の片葉または半葉にとどまり.後者は右葉と左葉を巻き込む。 前者は肝の1葉または半分に限定され.後者は右葉と左葉を巻き込みます。
肝の全層にある胆管は.直径0.5～5cmの円形または嚢胞状で.肝葉に散らばって数珠状またはブドウ状に見えることがあります。 カロリ病と胆管癌の関係は.20年以上前から中国内外の文献で報告されている。
しかし.この文献を注意深く統計学的に分析すると.肝内胆管拡張を併発した先天性胆道拡張症の胆道癌の報告が大半を占めていることがわかる。 カロリ病における胆管癌の報告もあるが.本疾患が先天性胆管結石症のような高率の癌であるという証拠はなく.統計上の発生率は成人では4〜7％である。 本疾患の治療は難しく.カロリ病に対する最良の治療法については現在も議論が続いており.重症例では予後不良となることが多い。
胆道閉塞や胆管炎を伴わない患者さんでは.放置して観察・経過観察することもあります。
症状の軽い人は.まず保存的治療を行うことができます。
治療の基本は.胆管炎の早期診断.予防.治療を基本条件とする。