先天性総胆管嚢胞は.先天性胆管拡張症としても知られ.小児の肝胆膵外科領域において比較的よくみられる先天性胆道奇形である。
総胆管の一部.時には肝内胆管の嚢胞性あるいは膿栓性拡張が特徴である。
臨床の現場では.お子さんのご家族から様々な質問を受けることが多いので.胆管嚢胞の理解を深めるためにまとめて説明します。 1.先天性胆嚢嚢腫の一般的な臨床症状は？ 腹痛.皮膚・強膜の黄疸.腹部腫瘤の3つが代表的な症状ですが.通常はこのうちの1つか2つの症状として見られることが多く.3つとも一緒に現れる確率は少なく.20～30％程度に過ぎないようです。 2.よく行われる検査は何ですか？ B超音波検査は胆嚢嚢胞の診断に最もよく使われる方法で.その診断率は高く.95-98％以上に達します。
胆嚢嚢胞の患者さんの大部分は.超音波検査だけではっきりと診断することができます。
広州婦女子小児医療センターでは.手術前に超音波検査に加えて.MRI水画像検査.またはMRCP（MRIの一種）を定期的に検査しています。
MRCP検査は肝臓内外の胆管の形態がはっきりわかるので.診断がはっきりするだけでなく.肝内胆管の拡張と狭窄がわかり.手術前の手術計画策定と手術時の肝内胆管狭窄の省略による術後の対応問題回避に有効である。
また.術前に手術計画を立てる際に.肝内胆管狭窄の省略による対応する術後合併症を回避するためにも有用です。 胆嚢嚢胞の切除＋胆管再建は従来の手術法ですが.胆嚢嚢胞の腹腔鏡手術は現在.最も優れた低侵襲手術法として認識され.徐々に胆嚢嚢胞の標準手術療法になりつつあります。
腹腔鏡手術は拡大鏡効果を持ち.より精密な手術が可能です。
腹腔鏡手術は.術中のダメージが少なく.術後の回復が早いという特徴があり.一般的には術後2～3日で食事ができ.5～7日で退院できる。 4.胆嚢嚢腫の診断がついたら手術のタイミングを計ること。
妊娠中や陣痛健診で見つかったお子さんについては.出生後に腹部超音波検査を繰り返し.胆管嚢胞の診断を明確にする必要があります。
ただし.出生直後に閉塞性黄疸などの症状がある場合は.3ヶ月以内に速やかに手術を行うべきであり.3ヶ月以降まで待つ必要はありません。 5.手術をしなかった場合に考えられること
診断がはっきりした後は.早めの手術をお勧めします。
手術を行わないと.上記のような腹痛や黄疸などの症状が起こり.その症状が再発することで余計な苦痛を感じたり.年齢とともにがん化することもあります。
がん化は成人期に起こることがほとんどですが.小児や若年成人でも報告されています。