聴神経鞘腫は.聴神経鞘から発生する頭蓋底の腫瘍で.聴神経鞘腫瘍とも呼ばれ.30～50歳代の成人によく発生します。
陰湿な場所にできるため見落とされやすく.誤診されることもあります。
治療が遅れると聴力や周囲の脳神経に大きな危険を及ぼすことがあります。 初期症状としては.耳鳴り.難聴.めまいなどがあります。
初期には症状が軽いため.見過ごされがちです。
耳鳴りはセミの鳴き声やサイレンの音などがあり.通常持続します。
難聴は主に片側で進行し.音は聞こえるが言葉の意味が聞き取れない.特に電話の音が聞こえなくなります。
腫瘍が成長するにつれて.周囲の重要な構造を圧迫することがあります。 例えば.腫瘍ができると.徐々に同じ側の側頭神経が麻痺し.目の裂け目が大小非対称になり.口角が歪む.三叉神経が圧迫されると顔のしびれや痛覚過敏.角膜反射が起こる.飲み込みにくい.水が詰まるのは脳神経後群の障害の兆候.歩くとゆらゆらと酔っているように見える.靴ひもやボタンを結ぶとき.字を書くときに不器用な動作をしてしまうなど.さまざまな症状が起こります。
これらの症状が出るときは.腫瘍が大きく.小脳半球に浸潤していることがほとんどです。 頭痛や嘔吐などの頭蓋内圧亢進の症状が現れたら.病状は進行しています。 聴神経腫は良性の腫瘍であり.重度の聴力障害や顔面神経麻痺を起こす前に手術を行えば効果的であるため.早期診断が重要です。
原因不明の片側耳鳴りと進行性の難聴の患者さんへ 純音聴力検査では感音難聴の程度が異なることが多く.脳幹聴力誘発電位では病巣側でV波帯の振幅の減少や潜伏期の著しい延長・消失が認められます。 CTやMRIでは.患側の小脳角領域の軟部組織腫瘤を中心とした聴神経腫.聴神経の損傷.内耳道の拡大などを検出することができます。
小型の聴神経腫の検出では.MRIはCTよりも有意に優れており.MRI強調スキャンは小型聴神経腫の早期診断のための高感度で信頼できる方法として認知されるようになってきました。 現在.聴神経腫の治療にはマイクロサージェリーが最も適しており.顔面神経と聴神経の機能を可能な限り維持しながら腫瘍を完全に除去することが可能です。
後者は腫瘍の成長を止め.神経機能を維持し.新たな神経損傷を防ぐことを目的としていますが.治療が不完全で放射線による脳浮腫が生じたり.照射後の手術で顔面神経機能を維持することが難しくなったりすることがあります。 聴神経腫は頭蓋底の先小脳角領域に位置し，解剖学的関係が複雑かつ重要であるため，露出が難しく，手術が困難である。
頭蓋底手術の発展や.術中の顔面神経や脳幹聴覚誘発電位のモニタリング技術の使用により.聴神経腫の外科的治療は大きく進歩しました。
Madjid
Samii教授は.個人的に5,000例以上の聴神経腫の手術を行い.99.5%の腫瘍全摘出率と97.5%の顔面神経機能温存を達成し.周術期の死亡例もありません。