前頭側頭型認知症も認知障害の一つであり.近年受診率が増加している。 アルツハイマー型認知症（通称：老人性認知症）や血管性認知症に比べ発症が早く.患者や家族の負担が比較的重いことから.ここではその基本的な考え方を紹介する必要がある。 前頭側頭葉変性症（FTLD）とも呼ばれる前頭側頭型認知症（FTD）は.行動や性格の変化.失語症などを特徴とする疾患群である。 米国における疫学調査および病理学的分類によると.前頭側頭葉変性症はアルツハイマー病（AD）.レビー小体型認知症（DLB）に次ぐ第3の認知症である。 発症年齢は45〜70歳で.患者の大多数は65歳以前に発症する。 罹病期間は2年から20年で.平均約8年である1,2。ピック小胞と呼ばれる銀を好む特異的な球状の封入体が神経細胞内に出現し.タウ蛋白陽性の神経細胞内封入体である。 その後しばらくの間.前頭側頭葉型認知症はピック病と呼ばれてきた。 前頭葉および側頭極の萎縮は.前頭側頭葉型痴呆の典型的な形態学的特徴であるが.病気の初期には.これらの変化はあまり目立たず.病気の進行とともに.典型的な限定された脳の萎縮と代謝低下がMRIやSPECTなどの画像所見で認められるようになる。 最近の研究から.前頭側頭葉変性症は臨床症状や病理学的特徴が不均一な症候群群であることがわかってきた。 1998年のNeary診断基準3では.前頭側頭葉変性症には主に前頭側頭葉型痴呆（行動変型前頭側頭型痴呆（bvFTD））.すなわち狭義の前頭側頭葉型痴呆または前頭側頭葉型痴呆が含まれる。 認知症または前頭側頭型認知症前頭葉型.意味性認知症（SD）.進行性非流暢性失語症（PNFA）。 前頭側頭葉型認知症（bvFTD）における行動異常は.実行機能の障害に関連した人格および行動の異常によって特徴づけられ.言語障害を呈することもあるが.これらは通常顕著ではなく.人格変化などのより顕著な臨床症状の影に隠れてしまうことがある。 人格変化と社会的機能障害は最も顕著な臨床症状であり.疾患の初期に現れ.経過を通じて持続する。 知覚.空間.運動および記憶機能は比較的保たれている。 意味性痴呆は意味記憶障害の最も初期で最も重篤な形態であり.MRIでは下側頭葉皮質の重度の萎縮が認められるが.側頭葉内側.すなわち海馬系（海馬.海馬傍回.嗅内皮質を含む）の構造は比較的正常である。アルツハイマー病では大脳のびまん性萎縮が特徴的であり.側頭葉皮質の限定的な萎縮は認められない。 したがって.側頭極および下側頭葉の萎縮の程度は.意味性痴呆とアルツハイマー病の画像的鑑別診断の特徴である。 3.進行性非流暢性失語症 言語障害に基づく認知症で.流暢でない発話.文法的誤り.電信的発話が特徴である。 少なくとも発症後2年間は.進行性の言語障害が唯一の明らかな障害領域である。 標準化された言語機能の神経心理学的検査は.一次性進行性失語症（PPA）の早期発見に役立つ。