関節周囲の骨格は.悪性骨腫瘍の発生に最適な部位です。 骨腫瘍治療において.関節周囲悪性腫瘍の小児の四肢温存は非常に困難である。 ネオアジュバント化学療法の臨床応用と四肢温存技術の絶え間ない開発により.従来の悪性骨腫瘍に対する切断術から様々な四肢温存手術が徐々に行われ.骨肉腫の四肢温存治療の条件が整ってきました[1]。 手術療法の主流となった「四肢温存手術」。 小児膝周囲悪性腫瘍の管理において.周術期の定期的な化学療法を前提に.いかに根治的な腫瘍切除.四肢温存.機能再建を行うかは.注目すべき問題であり研究対象である[2]。 空軍総合病院整形外科 朱克順
2004年5月から2009年6月にかけて.上脛骨の骨肉腫を患った5人の小児を治療し.腫瘍切除後に人工関節半置換術を実施した。
I. 臨床データ
来院理由は.ふくらはぎの漠然とした痛みが2例.夜間痛を伴う限局性腫瘤が3例であった。 いずれも上脛骨部であった。 病変は9～11cmで，全例に術前穿刺生検を行い，X線検査に加えて骨肉腫であることを病理学的に確認した． 外科腫瘍学上のEnnecking病期はIIB以下で.すべて術前穿刺生検で病理学的に確認された。 2コースのネオアジュバント[3]化学療法（メトトレキサート8-12 g/m2.アドリアマイシン60 mg/m2.シスプラチン100 mg/m2 イソシクロホスファミド2 g/m2などの組み合わせ）の後.腫瘍を見直したところ.局所境界の明確化と腫瘍の縮小が様々な程度で見られた。 その後.1-2コースのネオアジュバント化学療法を定期的に実施した。 手術：Ennecking病期に応じて.腫瘍の広範な切除または根治的切除を行う。 化学療法後にMRIで示された境界線に従って腫瘍を切除し.手術は健康な組織の範囲内で行う必要があります。 広範切除とは.軟部組織区画内の大筋膜や骨内病変を越えた骨膜など.腫瘍とその反応領域の境界の外側の骨と組織を2～5cm切除することで.術中にマージンの病理組織学的検査を行い.安全なマージンに到達したかどうかを判断します。 根治切除とは.腫瘍組織の骨全体と患部筋の間質区画を切除することです。 腫瘍が大腿動脈とN静脈に浸潤していて容易に分離できない場合は.腫瘍に付着している血管を切除し.必要に応じて人工血管に置き換えます。 4例では脛骨上部に人工半月足を移植し（Chunli Zhengda社製特注品.特殊モデル.起源）.1例では同種骨複合体（同種骨＋内部固定材.山西省骨銀行.ドナーの脛骨近位部を骨セメントに頼り人工関節の棒状ステムと一緒に固定）を移植した。 術前の適合するプロテーゼの設計は.X線.CTまたはMRIの測定に基づいて行われます。 人工関節は骨切りした部分より1～2cmほど長くし.膝蓋靭帯止めを用いて人工関節の金属リングに縫合します。 内側腓腹筋フラップを移植してプロテーゼを覆い.再建した膝蓋靭帯に縫合して膝の伸展を再確立します。 術後ブレース保護とネオアジュバント化学療法を2コース実施した。 術後は患肢を挙上し.弾性包帯で巻いて圧迫します。 足首と中足趾節関節を屈曲・伸展させ.大腿四頭筋の等尺性筋収縮を行うよう患者に促す。 体重をかけない関節運動を徐々に行う（医師の指導のもと）。
結果
1例は.右ふくらはぎ前縁に約3cm×2cmの局所的な壊死性皮膚欠損があり.膿性の分泌物はなく.健常側の腓腹筋フラップを移植して治療したものです。 残りの症例は画像審査で腫瘍の転移や再発を認めず.4人の小児は健常側と比較して患肢が2-3cm短縮していた。
付録：代表的な事例
症例1.男性.10歳.学生.4ヶ月前から左膝に断続的な痛みがあり.1ヶ月前から著しく悪化したため来院した。 痛みは持続的で鈍く.軽い腫れと夜間の脱力感があり.通常の対症療法では効果が得られない状態でした。 身体検査では.左ふくらはぎ上部の前内側面に軽度の腫脹があり.強い圧迫痛と打撲痛がありました。 入院後の検査では.左上脛骨に約2cm×1cmの限局した紅斑があり.触診で圧痛を認め.平膜とCTで脛骨骨破壊の軟部組織部分浸潤と境界不良.長さ約5cmの限局した腫脹が認められました。 入院時に穿刺病理生検を行い.骨肉腫と診断された。 腹部超音波検査と肝臓.胆汁.脾臓.腎臓.膵臓.リンパ節のCT.胸部X線写真では異常はありませんでした。 入院後.2サイクルの高用量ネオアジュバント化学療法を実施した。 MRIでは約4cmの限局した腫瘤が確認され.X線.CT.MRIの計測結果をもとにカスタムメイドのプロテーゼが設計されました。 術中，左上脛骨の関節面下6cmに骨破壊が認められ，海綿骨と髄内腫瘍の浸潤，骨膜の一部浸潤が認められた． 脛骨周囲の軟部組織を分離し.上中脛骨と周囲の軟部組織の一部を切断し.左脛骨の関節面より約10cm下の骨を骨切りし.髄腔を確保し.髄を拡張し.12cm長の人工関節を設置しました。 内側腓腹筋フラップはプロテーゼを覆うように移植され.停止部の再建後.膝蓋靭帯に縫合された。 義肢はギプスで固定され.術後2週間目に化学療法を2回定期的に行い.4週間後に装具を装着して体重をかけない歩行.6週間後に徐々に体重をかけ.3ヶ月後に完全に体重をかけることができました。
III.ディスカッション
四肢温存の成功の鍵は.周術期における定期的かつ効果的な化学療法にあります。 手術介入のポイントは.腫瘍の完全切除.つまり最適な手術境界線を用いて腫瘍を完全に切除する原則に従うことです。 したがって.私たちの経験では.（i）手術の適応は厳密に管理すること.すなわちEnneckingステージIIA-IIBの外科的腫瘍の子供たち.および化学療法によく反応する子供たちであること。 化学療法は腫瘍の外科的境界を縮小することができるため.これを前提に腫瘍を広範囲に切除することで.局所根治療法にもつながることが臨床的に証明されています。 本研究では.感受性の高い腫瘍に対して定期的に術前化学療法を行ったところ.手術切除時の病理検査で.腫瘍細胞が見られない場合でも腫瘍組織の広範な壊死が確認され.術前化学療法の効果や成果が明確になったことがわかりました。
化学療法剤の治療効果の向上に伴い.小児悪性骨腫瘍に対する四肢温存再建術が徐々に重視され.広く適用されるようになってきた[4] [5]．
主な再建方法は.1）関節固定法。 メリットは安定性ですが.膝関節が動かないことです。 (ii)ロートプラティ 成長中枢や「膝」の機能が関与していないであろう部分が維持されるという利点はありますが.見た目が見苦しく.子供や親が受け入れにくいという問題があります。 (iii) アロングラフトによる骨移植。 同種骨半関節形成術は生物学的再建術ですが.早期の体重負荷ができず.治癒しない.感染.骨折.晩発性副鼻腔などの合併症が起こりやすいという欠点があります。 自家骨移植を行う。 主に.骨端に浸潤していない悪性骨腫瘍の小児に使用されます。 (5) 腫瘍の不活性化と再利用 同種骨と同様.術後には治癒しない.感染.骨折.副鼻腔の遅延などの合併症が起こる可能性がある。 (vi) 人工補綴物の交換。 最も広く普及し.最も効果的な方法であり.上記の方法に取って代わる可能性がある[6]。
小児.特に思春期の閉鎖性骨端症では.切断.回転形成術.長さ調整可能な人工関節置換術が四肢を保存するための主な方法として用いられています。 切断術や回旋形成術は.機能の一部を失うことになるため.ご両親やお子様にはなかなか受け入れていただけません。
近年.アジャスタブル義肢やパーソナライズド義肢が急速に発展しています。 1976年に初めて使用され.現在では①スタンモア型人工関節があり.現在4代目となっています。 開発順に.スレッドドライブ（ネジによる調整）.ボールベアリング（延長ピストン内にタングステンカーバイドボールを充填）.Cリングチューブラ（C型キャビティ）.低侵襲性である。 もう一つのタイプであるKMFTR/HMRシステムもモールドプロテーゼで.低侵襲のスタンモアプロテーゼに相当するものです。 (2) 外的電磁力による伸長可能なプロテーゼ。 非侵襲的な長さ調整可能な人工関節はフランス人によって発明され（Phenix prosthesis）.1990年代に改良されたもので.現在は商品名Repiphysisとして知られ.米国Wright Medical Technologies社から供給されています。 このプロテーゼは.ポリエチレンで圧縮されたバネを含むチューブのセットで構成されています。 手術後.患肢が反対側の肢より0.5～1.0cm短くなった時点で.患肢をあらかじめ調整した電磁場に置き.その中で義肢の特殊部品を加熱し.隣接する圧縮バネのポリエチレンを軟化させる。 後者を軟らかくすると（あるいは溶かすと）.バネが伸びてプロテーゼが長くなるのです。 X線ガイドのもと.一度に約0.5～1.0cmずつプロテーゼを長くしていきます。 初期の臨床結果は.この非侵襲的な長さ調整可能なプロテーゼの有望な将来性を示しています。 (3）自己調整型長尺人工関節（Kotzら発明）膝関節の屈曲運動により等尺ベベルギヤを駆動し.ネジにより人工関節を長尺化するもの。 しかし.これらの長さ調整可能な人工関節は高価で.中国ではあまり普及しておらず.何度も手術をする必要があり.再手術率も高いという問題があります。
当院の半関節型人工関節は.1.大腿骨外側骨端部を破壊しないため.外側骨端部の成長が継続できること.2.選択した人工関節が骨切り部より若干長く.術後の対側成長肢との長さの差が少ないこと.3.術後の基本歩行機能が維持できることなどの利点があります。3.比較的安価であること。 欠点：1.脛骨近位部腫瘍切除後.再建した膝蓋靭帯が直接人工関節に生着することはまだ不可能であるため.膝蓋靭帯を人工関節に固定し.内側腓腹筋の遠位頭を前上方に回転させて膝蓋靭帯と縫合し.再付着を強化し前脛骨人工関節を被覆する必要があります[7][8]。 2.子供の上骨が閉鎖し骨成熟した後に.再び置換する必要があります。 従来の人工膝関節。 術後対側肢の成長が早い小児では.半関節形成術の2回目または複数回の置換を必要とする個体もありますが.これは低年齢層にのみみられます。