ユーイング肉腫 ユーイング肉腫は.小児に2番目に多い悪性骨腫瘍で.5歳から20歳の青少年に多く.女性よりも男性に多くみられます。 ユーイング肉腫の年間発生率は人口100万人あたり約0.6人で.白人の発生率が比較的高く.中国人の発生率は低いと言われています。 腫瘍はどの骨のどこにでも存在し.大部分は大腿骨.脛骨.上腕骨.骨盤に存在します。 術前補助化学療法.局所外科切除.放射線治療.術後継続化学療法を組み合わせた治療により.患者さんの5年生存率は大幅に改善されました。 しかし.それでも病気の進行によって亡くなる患者さんもいらっしゃいます。 治療後に再発・転移した患者さんについては.生存率の向上が現在の治療研究の焦点となっています。 1.限局性病変の治療限局性ユーイング肉腫の治療には.全身化学療法と限局性の手術または放射線療法が必要です。 ユーイング肉腫に対する化学療法は.現在.アドリアマイシン.ビンクリスチン.シクロホスファミド.アクチノマイシン-Dのほか.イソシクロホスファミド.エトポシドなどが投与されています。 アドリアマイシンは治療において重要な役割を担っています。 かつては.局所病変の外科的治療の適応は.手術によって重度の機能障害が生じないこと.術後に特別な再建を必要としないことでしたが.現在は.完全に切除できるすべての腫瘍病変に対して手術を行うべきであると考えられています。 外科的治療の正確な効果に関する無作為化試験はなく.得られる結果は非常に偏っている。なぜなら.外科的治療を受けた患者は腫瘍の病巣が小さく.末梢にある傾向があり.一方.手術を受けない患者は.放射線治療を選択する前に手術が困難な大きく深い病巣を持つ傾向があるからである。 外科的治療の利点は.原発巣を除去するため.再発・転移の可能性が低くなることですが.一方で.外科的切除の断端に生存腫瘍細胞が残っていると.予後が悪くなることがあります。 3次元CTやMRIなどの画像診断技術の向上により.腫瘍を可能な限り除去する合理的な手術方法を術前に開発することが可能になりました。 ユーイング肉腫の外科治療の成績はまだ定かではなく.局所的に完全に切除できる病変には手術が望ましいとされていますが.術後の機能再建の問題についても今後の検討が必要です。 アジュバント化学療法により患者の生存率は著しく向上したが.局所再発.二次性肉腫.放射線治療後の局所機能障害などの問題も相次いで発生している。 2.再発・転移患者の治療 ユーイング肉腫の再発患者は予後不良であり.特に病初期の再発や局所・遠隔に複数の再発病巣を持つ患者は注意が必要です。 診断から2年後に再発し.外科的治療が可能で.高用量化学療法に感受性がある場合は予後が良好であるとされています。 再発の治療は.再発と前回の治療を踏まえて.新たな治療計画を立てる必要があります。 局所病変には放射線治療が有効であり.肺の病変には通常.外科的切除が選択されます。