四肢の悪性骨腫瘍としては.骨肉腫.ユーイング肉腫.軟骨肉腫などがあり.思春期の患者様に多く見られます。 発症率は高くありませんが(海外での骨肉腫の年間発症率は100万人に1人と言われています).死亡・障害率は非常に高く.患者様とそのご家族に大きな心理・経済的負担と社会への大きな経済的圧迫を与えています。 四肢の悪性骨腫瘍が発生した場合.従来の治療法では根治的または緩和的な切断術が選択されます。 しかし.近年.術後補助療法.特にネオアジュバント化学療法の進歩により.四肢悪性腫瘍の生存率.四肢温存率は大きく向上し.5年生存率は海外では80%.中国では50%以上.四肢温存率は海外では80%~95%に達しています。 骨腫瘍の治療目標は.腫瘍の切除.患者さんの長期生存.可能な限りの四肢の温存です。 骨肉腫の治療は.完全な治療システムです。 術前-適切な生検部位と生検方法.臨床画像病理診断.正しい病期診断.ネオアジュバント化学療法を含む適切な補助治療が含まれます。 術中 – 適切な切除の選択.腫瘍のない技術.適切な骨・軟部組織の再建。 術後-術前化学療法の効果判定.術後化学療法レジメンの選択と調整.放射線療法および免疫療法の選択.生存率の追跡調査および四肢機能の評価などの術後補助療法。 骨腫瘍の診断】 骨腫瘍の診断には.臨床症状.画像診断(通常のX線.CT.MRI.DSAなどを含む).病理検査の組み合わせが必要です。 骨軟骨腫や骨様骨腫など.特徴的なX線像で診断できる一部の良性病変を除き.多くは臨床+画像+病理診断の組み合わせで診断を確定する必要があります。 骨腫瘍の診断には.病理診断がゴールドスタンダードとされています。 生検は骨腫瘍の診断と治療において重要な役割を担っており.正式な手術の前に確定診断を下す唯一の方法である。 1.摘出生検:病変部の代表的な組織を十分に採取でき.病理診断が容易になります。 しかし.生検部位の血腫や感染.切開部の腫瘍汚染などのリスクがあり.また.生検切開部の腫瘍汚染や術者の不適切な操作による腫瘍の拡大により.四肢温存の対象となる患者さんが四肢温存の機会を奪われ.切断に至る悲劇が起こっています。 これらの理由から.切開生検の選択は.患者の根治手術をさらに行う専門医が行う必要があり.スローンケタリングがんセンターなどの教育病院や研究センターでは.現在でも切開生検を日常的に行っているところもあります。 病気の診断とその後の治療には.標準的な生検技術が非常に重要であり.盲目的な生検は行うべきではありません。 2.閉鎖式穿刺生検:現在.ほとんどの病院や専門医が骨腫瘍の患者さんに対して閉鎖式穿刺生検を推奨しています。 閉鎖生検の利点は.生検のアクセスを最小限にすることで.血腫や腫瘍組織の汚染の程度を減らすことができることである。 閉鎖生検で得られる組織量は少ないですが.それでも適切な取り扱いをすれば80~90%以上の診断率を得ることが可能です。 前者は細胞成分の多い軟部組織腫瘍や骨髄腫瘍に.後者は充実した骨腫瘍に適している。X線透視.CT.B-USは局在診断に役立ち.穿刺生検の精度と成功率を向上させることができる。