体幹・会陰部の静脈奇形の治療方法について

  体幹と会陰の静脈奇形は.静脈奇形全体の発生率の約20%を占めています。 静脈奇形は.海綿静脈洞とその周囲の吻合部が豊富で.特にびまん性静脈奇形は広範囲で.周囲の正常組織へ徐々に進展し.ゆっくりと「悪性化」する傾向があり.局所組織の過形成や変形を起こし.外観や機能に影響があるだけでなく.後期には浸潤範囲が広く.血流路の異常により.治療の難度が高くなります。 これは.外観.形態.機能に影響を与えるだけでなく.浸潤の程度.異常血流路の多さ.正常静脈幹との連絡路の肥厚と数により.後期における治療の難易度を高めることになります。 そのため.診断されたら.早期の治療をお勧めします。  体幹静脈奇形の特徴として.1)範囲が広く.従来の方法(止血帯など)では腫瘍周囲の血液供給を容易に遮断できない.2)特殊な部位を含み.内臓.特に胸壁や腹壁に隣接し.胸腔や腹腔に侵入することがあり.手術や注射にかかわらず治療が困難で危険性が高い.3)特に静脈奇形が皮下の塊としてのみ発現し.その容積に大きな姿勢変化がない場合は体幹部の他の塊と容易に混同することが挙げられます。 性的な体積変化は明らかではないので.静脈奇形の部位.レベル.範囲.浸潤を決定するためにMRIをルーチンに行い.計画の策定と治療の指針とする必要があります。 会陰部静脈奇形は.主に会陰部.男性の亀頭.女性の陰唇.膣内壁など.いくつかの重要な機能的器官を巻き込み.特に非常に豊富な血管を持つ前直腸神経叢や陰茎海綿体を巻き込んだ場合は治療が困難である。 これらの静脈奇形は.通常.生まれつきのものですが.成長とともに徐々に症状が現れ.体表にあざのようなしこりができたり.痛みや血便を伴う患者さんが多くみられます。 病変が深かったり.重要な血管を侵している場合は.盲目的な治療による重大な結果を避けるために.DSAが必要になることがあります。  体幹部会陰部静脈奇形の治療は.非外科的治療と外科的治療に分けられる。 外科的切除の適応となるのは.主に表面的で範囲が限定され.重要な臓器に近くない病変で.病変をできるだけ完全に除去した後に直接縫合するか局所フラップ移植で修復できるものです。 外科的切除だけでは治療できない.より大きく.境界のはっきりしない会陰部の重要な臓器に関わる静脈奇形に対しては.長年の臨床実践にしたがって.複数の塞栓術と硬化療法注射を主な治療選択肢として.より良い結果を得ています。  塞栓硬化療法で使用する塞栓剤である無水アルコールは.血管を急激に痙攣させ.内膜を傷つけて血栓を形成することがありますが.希釈後は急速に損傷が軽減され.安全に治療することができます。 腫瘍に少量の無水アルコールを注入することで.腫瘍周辺の逆流性静脈を急激に痙攣させ.内膜を損傷させて血栓を形成し.腫瘍の逆流性静脈を迅速かつ効果的に塞栓することができる方法です。 硬化剤に抗腫瘍剤のメトトレキサートが加わることで.内膜の損傷がより完全になり.再疎通が困難になるため.完全に硬化し.再発が少なくなるのです。  体幹や会陰部には腫瘍の周囲に豊富な血管があるため.四肢の静脈止血のように血液の流れを遅くすることはできません。 腫瘍腔に直接塞栓剤や硬化剤を注入すると紛失しやすく.硬化効果が低いだけでなく.遠隔塞栓やさらには肺塞栓などの重大な合併症を引き起こす可能性があるため.注意が必要です。 そのため.塞栓や硬化の安全性を高めるために.あまり広くない静脈奇形に対しては.腫瘍の周囲を圧迫して腫瘍内の血流を遅くし.無水エタノールで還流する静脈を速やかに閉塞して塞栓効果を高める必要があります。 大きな奇形.特に逆流する静脈が豊富なものや太いものは.腫瘍の中に銅針を刺した後に電気を流して(電気化学法)腫瘍腔内に部分的に血栓を形成し.血流を遅くしてから.1週間以内に硬化療法注射を塞栓することで治療の安全性を大幅に向上させることが可能です。 広範な静脈奇形の場合は.治療部位の組織全体の壊死を避けるため.別々の注入治療が必要です。 各治療は3~6ヶ月の間隔で行い.腫瘍がほぼ沈静化するまで硬化性腫瘍の血行再建後に次の治療を行い.ほとんどの場合.良好な形態的・機能的回復が得られます。 塞栓・硬化療法後2日以内に腫れがピークに達し.腫れと痛みを伴います。 腫れは数週間後に徐々に治まり.治療した部分の腫瘍が硬化していきます。  局所的な変形を引き起こし.手術が必要な大きなびまん性静脈奇形に対しては.塞栓術と硬化術を行い.その後手術を行う方法を選択しています。 これは.外科的に病巣を完全に切除すると.外傷性が強く.出血しやすく.視認性が悪く.誤って重要な局所組織を傷つけやすく.術後の変形が明らかで.局所機能や形態に影響を与えやすいこと.部分切除で緩和した場合.残存した血管変形や吻合枝が「もと」となって再発すること.などが理由とされています。 塞栓・硬化療法後に手術を行う場合.正常組織に侵入した腫瘍周囲の吻合血管を塞栓・硬化し.血管腫再発の「基点」をなくし.静脈奇形が侵入した正常軟組織を最大限温存することが可能です。 壊死した組織と正常な組織の境界は基本的にはっきりしており.手術は安全で.創傷治癒に影響を与えずに壊死した組織を効果的に除去することができます。 強膜腫の摘出手術では.出血が少なく.視野が明瞭で.誤って重要な組織を傷つけることが少なく.外傷も小さい。  結論として.体幹・会陰部の静脈奇形の治療は.段階を踏んで何度も行うものです。 静脈奇形の特殊性から.単に塞栓術や硬化術を何度も行うだけでは治癒は難しいのです。  典型的な症例:患者(男性.20歳)は.亀頭に静脈奇形があり.外部病院で手術で切除したが.術後1年後に再発した。 診察の結果.亀頭の上に10mm×18mm程度の打撲腫瘤を認め.やや隆起していた。 塞栓後2日目に亀頭包埋部の一部が黒ずみ.術後1週間で境界がはっきりした7mm×13mmの壊死部が観察された。 5年間の経過観察後.再発もなく退院した。