線維性異形成は間葉系骨の形成に起こる発生異常で.骨の発育が未熟な織骨の段階で停止し.正常な骨梁が形成されない。病変は単発性.多型性.Albright症候群（内分泌障害や色素沈着を伴う多型性.骨格の成長停止）に分類される。 症状：多くは成長期の骨に発現する。 発症年齢はかなり幅があり.多発性骨病変は若年患者にみられる。 主な症状は.軽度の疼痛.腫脹および局所の圧痛であり.しばしば四肢の変形につながる病的骨折を繰り返す。 大腿骨では.股関節が内側を向いたり.角ばったりして.四肢が短く変形し.重症例では羊飼いのように曲がって跛行することもある。 頭蓋骨では.目と額が特異な形で突出して見えることがある。 背骨に発生することもあり.多くは腰椎ですが.まれに頚胸椎に発生し.後屈や側弯変形を生じます。 X線写真では.単独型は骨皮質が菲薄化して欠損を形成し.管状骨では骨幹部または骨幹部で発生する傾向があり.長軸に沿って.すりガラス状と表現される不鮮明な髄内放射線透過領域として進行するのが特徴である。 多発性病変はしばしば複数の骨を侵し.隣接する骨に浸潤することもある。 四肢の長骨の病変は.しばしば骨全体を巻き込み.髄腔の幅が不均一で.骨皮質の幅が広がる部分が薄くなったり広がったりする。 少数の症例では悪性変化がみられ.X線写真では溶骨性破壊.皮質破折.コッドマン三角形.軟部組織腫瘤などの悪性の徴候が認められる。 治療：この疾患に対する特異的な治療法はなく.孤発型のほとんどは経過観察のみでよい。 外科的治療は.病的骨折を予防し.変形を矯正するために行われることが多い。 手術の多くは.骨移植による削骨と内固定である。 主に成人の限局性で症候性の線維性異形成に適応される。 再発しやすいため.小児には限定的な骨切り術と変形の内固定術が最適である。 多発例では一般に手術は禁忌であるが.四肢の機能に影響を及ぼす重度の変形には適応となることがある。