[概要】 目的 大腿骨近位部の高度逆変形における線維性異形成（FD）の効果的な治療法を検討すること。 方法 2001年1月から2011年12月までに.四肢短縮変形を伴う重度の股関節近位部転位が認められるFD患者26名を対象とした。 大腿骨の相対長は対側より2.0～9.5cm短く，平均4.2cmであった．26例に対して，大腿骨近位部変形の頂点付近の外骨切り術，大腿骨頭，骨頚部および骨切り部の圧縮骨移植，埋め込み型DHSまたはDCSプレートによる固定を施行した． 結果は23例で，追跡期間は6カ月から10.5年，平均4.8年であり，22例は確実に内固定され，大腿骨頭ネジ釘のDHS内固定後1年目に2mmの切創を生じた1例は内固定を除去して治癒させた． 大腿骨力線は基本的に矯正され.骨切り面は骨癒合に達し.股関節転位変形の頸幹角は95～130°.平均119°に矯正され.大腿骨の相対長は術前と比較して矯正後2.5～8.6cm.平均3.7cm長く.術前の短下肢も基本的に矯正されました。 術後は17名が正常歩行.2名が松葉杖1本で歩行.5名が軽度の足を引きずりながら松葉杖なしで歩行した。 術後は19例で痛みが消失し.4例で有意に減少した。 全例で感染.再骨折.変形の進行はなかった。 結論 大腿骨近位部FDにおいて短下肢変形を伴う重度の股関節転位は.大腿骨近位部変形頂点付近の外骨切り.大腿骨頭・頸部・骨切り断端の圧縮型骨移植.DHSまたはDCSプレートの挿入・再ポジショニングによる固定が簡単かつ有効な治療法である。 同時に.大腿骨近位部のDHSまたはDCSプレートを長くすることは.FD患者の骨構造を強化する大きな効果があり.特に大腿骨近位部の解剖学的力線とネックステム角度を維持することは.変形の再発を避けるために大きな役割を果たすことができます。
Keywords】大腿骨近位部.線維性異形成.重度股関節外反変形.外反骨切り術.DHSプレート内固定術
線維性異形成（FD）は.線維性骨変性を特徴とする腫瘍様疾患群であり.腫瘍様疾患の約7％を占める[1]。 FDの臨床症状は複雑で.単発性FD.多発性PD.McCune-Albright症候群（MAS）として現れることがあります。 2001年1月から2011年12月までに.四肢短縮を伴う重度の大腿骨近位部転位変形を有する26名の患者に対して外科的治療を行い.良好な経過観察を行った。 その結果を以下に報告する。
1.臨床データ
1.1 一般的な情報
年齢層は8歳から58歳で.平均は28歳でした。 片側が9例.両側が17例であった。 単骨型が6例.多骨型が20例であった。 全例股関節痛で，松葉杖歩行13名，病的骨折で歩行不能3名，松葉杖なしで足を引きずる7名，正常歩行3名であった． そのうち12人は病的骨折の既往があり.8人は外部の病院で1～4回の手術を受けていた。 このグループの罹病期間は4ヶ月から36年で.平均は10.3年でした。
1.2 手術の方法
患側を少しパッドして仰臥位とし.大腿骨近位部を露出させ.周囲の軟部組織と骨膜を保護するために外側からまっすぐ切開し.大腿骨頸部の中心.大転子部に直径2.5mmのガイドピンを刺入しました。 この時.術前設計のテンプレートに従って.転子下変形の頂点付近の大腿骨を骨切りします。 変形の激しい患者は.大腿骨頸部の前傾角の変化や大腿骨軸の回転変形があることが多いため.骨切りと同時に矯正することが必要です。 変形がひどい場合は.大殿筋や周囲の収縮した組織を鋭利なナイフの先で解放します。大腿骨の損傷が激しく.大腿骨棘が破壊されて骨の状態が悪い場合は.内返しや外返しで骨切りを行います。 大腿骨病変が広範囲で骨が薄いため.できるだけ長めのDHSプレートやDCSプレートを使用するが.スクリューはあまり充実させず.固定範囲が広く確実で治癒が容易なものを使用する。
1.3 術後管理
術後1〜3日間は抗生物質を定期的に投与し，術後24〜36時間でドレナージチューブを抜去した後，大腿四頭筋等尺性収縮運動と股関節・膝関節の受動的運動を開始した． 術前の倒立変形や術後の四肢の短縮が激しい場合は.健側でパットを挟んで徐々に小さくし.収縮した大殿筋や側面の収縮組織をストレッチすることも可能です。 術後2週間で骨移植部が安定した後.歩行器による患肢の部分的な体重負荷が可能となり.術後1.3.6.12ヶ月目に定期的にX線検査を実施することができます。
2.実績
26例中23例は6カ月から10.5年，平均4.8年の経過観察が行われた。 術後レントゲン写真では.大腿骨近位部FDの短下肢変形を伴う重症股関節内反の23名に対して.大腿骨近位部変形頂点付近の外骨切り.大腿骨頭・頸部・骨切り断端の圧縮型骨移植を行い.22名には挿入型リポジショニングDHSまたはDCSプレート固定で内固定が確実であったが.1名にはDHS内固定で大腿骨頭ネジ釘が術後1年で 2 mm切り取られ疼痛があった。 内固定を外すと痛みは治まりました。 術後6ヶ月ではほとんどの患者さんでインプラント部の骨吸収が軽度であり.9～16ヶ月でインプラント部の骨質が緻密化した。 股関節転位変形の頸幹角は95～130°.平均119°に矯正され.大腿骨の相対長は術前と比較して2.5～8.6cm.平均3.7cm延長されました。 手術後.17人の患者は正常な歩行を示し.2人は松葉杖1本で歩き.5人は軽い足を引きずりながら松葉杖なしで歩いた。 術後は19例で痛みが消失し.4例で有意に減少した。 全例で感染.再骨折.変形の進行はなかった。 内固定プレートによる合併症がない場合.大腿骨近位部のDHSまたはDCSプレートを長くすることで.FD患者の骨構造に大きな強化効果があり.特に大腿骨近位部の解剖学的力線と頸部幹角を維持し変形の再発を防止できることから.プレートを永久に除去しないことが推奨された。
3.ディスカッション
大腿骨近位部FDの治療は.病変の範囲と程度によって決定される。 病変した大腿骨の解剖学的構造の部分的破壊と生体力学的強度の低下により.病変が進行し続けると.大腿骨の病的骨折や長期間の体重負荷と人工股関節周囲の筋牽引による疼痛と患側股関節の反転変形が増加しやすくなる。 したがって.大腿骨近位部FDの治療のポイントは.（1）病変のさらなる進行を防ぐための早期発見と治療.（2）大腿骨頭の崩壊を防ぎ.大腿骨の骨強度と解剖学的構造を改善するための大腿骨頭と首の十分な骨移植.（3）骨癒合を促進し.病的骨折の再発を防ぐための妥当かつ強固な内固定.（4）骨切りと整形外科的治療により大腿骨のバイオメカニクスラインを復元させることであると言えます。
病変の削り取りと骨移植は.すべてのFDに対する治療の柱ですが.病変が多発し広範囲に及ぶ患者さんや骨の強度が低い場合には.効果が低くなります。 Lejmanら[3]は.骨折や変形を伴う大腿骨FD患者の治療成績の分析から.病巣除去グラフトだけでは効果がないことが多く.骨切り術とRush釘による内固定が良い結果をもたらすと結論付けています。 当グループでは26名の患者において.四肢短縮型変形を伴う重症大腿骨近位部FD患者23名に対し.大腿骨近位部変形頂点付近の外骨切り.大腿骨頭・骨頚部・骨切り部の圧迫埋入.22名に対して長尺DHSまたはDCSプレート挿入による内固定を行い.本法の有効性が示唆されました。 Ennekingら（1986）は.偏心モーメントが近くにある体重負荷のかかる骨（例えば大腿骨頚部）は積極的に外科的に治療すべきであり.皮質骨移植は病的な骨の強度を改善し病的骨折を防ぐために使用できると結論付けた。また.同じ解剖学的領域で病的骨折をした場合.病的骨は正常骨と同じ骨治癒能力を持つことを強調している。 このグループでは.自家骨.同種骨移植ともに骨吸収の程度は様々であったが.元の病変骨と比較して総骨質.骨強度が有意に改善された。一方.骨切り面や病変骨折の骨治癒力は正常骨と同等であり.高品質の圧縮骨移植が病変部の骨強度を改善し病変骨折や骨切り部の治癒に寄与していることが示された。
股関節転位変形を伴う大腿骨近位部FD患者において.単純外反骨切り整形外科手術後の応力集中による再骨折を防止するために.内反骨切りと外反骨切りが行われています。 Guilleら（1984）は.大腿骨近位部FDの5例に対して.インプラントスクリューを埋め込んだローター間斜め内転骨切り術による内固定を行ったが.骨切り部の安定性が悪いため.術後4ヶ月間は「ヘリンボーン」型のギプスで固定する必要があった。 その結果.この方法は効果的に応力集中を回避し.病的骨折を予防し.歩行と安定性を改善し.変形のさらなる悪化を防ぐことができることがわかりました。
大腿骨近位部のFDに対する内固定術の選択は.まだ統一されていません[4-15]。 従来のプレートスクリュー固定は.骨皮質が薄く固定アームが短い病変部ではプレートスクリューを固定することが多く.内固定が緩みやすいため.病変が広範囲で骨の強度が低い患者には有効ではありません。 Freemanら（1987）は.股関節の反転変形を伴う大腿骨近位部FDの患者に対し.骨切り術とZickel釘による髄内固定術を用いた治療を行った。 ジッケルネイルを大腿骨頭部に固定することで.頸椎の茎角を効果的に回復させ.術後の患者さんの合併症や再発率を大幅に低減させることができます。 しかし.ジッケルネイルの最大の欠点は.近位の圧縮ロック釘が1本しかなく.頭頸部の回転を防止できないため.大腿骨のローター部やサブローター部の骨切りには適さないことと.ジッケルネイルの遠位端には骨切り後の肢の遠位回転を防止するロック釘が存在しないことである。 近年.一部の学者は大腿骨近位部FD患者の治療結果を分析し.大腿骨近位部病変が広範囲に及ぶ患者.骨強度が低い患者.骨切りで重度の股関節内反変形が生じた患者に対しては.骨癒合を促進し術後再発率を下げるために.より生体力学軸に沿った位置で大腿骨近位部を固定する強固な内固定を行う必要があると結論づけています。 これらの基準を達成するためには.適切な内固定を選択する必要があります。 長尺化したDHSまたはDCSプレート固定システムは.強い固定効果.すなわち純粋な解剖学的プレートでは頸部ステム角の力線を維持できないことを克服し.大腿骨近位部の挿入と髄内ピンによる安定維持が困難な広範囲大腿骨病変における広い髄腔と薄い骨皮質のリスクに対応し.操作が簡単で習得しやすいのが特徴です。
当グループの26例において.重度の股関節内反変形があった23例では.術後の頸幹角と大腿骨の相対長が術前と比較して有意に矯正され.ほとんどの患者で痛みが消失し正常な歩行ができるようになった。 股関節の倒立変形の角度が100°未満であれば.可能な限り骨切り術を行って生体力線を回復させることが.病的骨折の予防と患肢の機能改善に有効であり.病巣を削って移植するだけでは.股関節痛.跛行.病的骨折の問題を根本的に解決できないと考える。
ネックステム角＜60°の重症股関節内反変形で.大腿骨頭下に骨軟骨形成があり（図1など）.重度の四肢短縮の場合：ネックステム角を120°に戻そうとDHSプレートを使い続けると.この時点で股関節頭とソケットの咬合がずれてしまい.大殿筋の緊張が大きくなり.過度の四肢延長でも坐骨神経症状を起こす。 これらの症例にDCSプレートを使用し.頸部ステム角度を95～105°にしたところ.術後.患者の股関節頭とソケットの咬合は基本的に一致し.大殿筋は軽度のリリースで収容でき.坐骨神経損傷のリスクも軽減されました。 26例中6例にDCSプレートを使用しましたが.術後はすべて満足のいく結果が得られています。
図1 女性 18歳 術前の四肢短縮は9cm 図2 術後の力線矯正の様子
図3 術後の四肢のアイソメトリック
図4 17歳女性.術前の四肢短縮は4cm 図5 術後2年経過.骨切り部は等尺性で治癒している。
図6 女性 21歳 両側DF 図7 術後5年の正常な力線.骨切り部の治癒は良好である。
参考文献
1 Chow LT, Griffith J, Chow WH, et al. Arch Orthop Trauma Surg, 2000; 120(7-8): 460464.648-658.
2 Guille JT, Kumar SJ, MacEwen GD. 大腿骨近位部の線維性異形成：掻爬術と骨移植および機械的再調整の長期成績。J Bone Joint Surg (Am), 1998, 80(5):648-658.
3 Lejman T, Sulko J. Brous dysplasia of bone の子供の整形外科的管理。 Chir Narzadow Ruchu Ortop Pol, 1999, 64(3):303-310.
4 Campanacci M. Bone and soft tissue tumors: clinical features, imaging, pathology and treatment. 2nd ed. New York: Springer, 1999: 88-101.
5 Parekh SG, Donthineni-Rao R, Ricchetti E, et al. Fibrous dysplasia. J Am Acad Orthop Surg, 2004, 12(5): 305-313.
6 DiCaprio MR, Enneking WF. Fibrous dysplasia. 病態生理.評価.治療. J Bone Joint Surg (Am), 2005, 87(8):1848-1864.
7 Kumta SM, Leung PC, Griffith JF, et al. 上肢の顎骨異形成に対する血管新生骨移植術 J Bone Joint Surg (Br), 2000, 82(3): 409-412.
8 O’Sullivan M, Zacharin M. Polyostotic brous dysplasia の髄内ロッド挿入とビスフォスフォネート治療 J Pediatr Orthop, 2002, 22(2): 255-260.
9 Jung ST, Chung JY, Seo HY, et al. Shepherd’s Crook に対する多発性骨切り術および頸部クロスピンによる骨髄内釘打ち術 多発性骨芽細胞異形成症における変形：最低2年間の追跡調査を行った7個の大腿骨 Acta Orthop, 2006, 77(3): 469-473.
10 Chen WJ, Chen WM, Chiang CC, et al. Shepherd’s Crook deformity of polyostotic brous dysplasia treated with correct osteotomy and J Chin Med Assoc, 2005, 68(7): 343-346.
11 渡辺和彦.土屋裕之.櫻吉健一.他 シェパードクロークディフォルメに対するテイラー空間フレームを用いた2段補正法 J Orthop Sci, 2007, 12(4): 390-394.
12 Dunstan E, Tilley S, Briggs TW, et al. 上部大腿骨の多骨性芽球形成不全に対するカスタムメイドの人工関節。 51年間の追跡調査.J Bone Joint Surg (Br), 2005, 87(1): 114-115.
13.朱旭.董毅.楊琪(ヤン・チー)。四肢の長骨の大分節性線維性異形成の臨床的特徴と治療法。 International Journal of Orthopaedics 2011; 31(4): 245-247
14. Zhang XD, Hu YP, Yu ZS, et al. 骨繊維異常増殖症の臨床的解析。 中外医学 2010;28:11-12
15.張赫.徐紹亭.朱冰.他。四肢の骨軟骨異形成症の外科的治療 [J］ 中国整形外科学会誌,2002,10(11):1054-1056。