線維性異形成は一般的な良性病変であり.その病因はよくわかっていない。 通常は単発性であるが.多発することもあるがまれであり.多発した症例の年齢が低いほど.重度の骨格奇形につながる可能性が高い。 線維性異形成は他の疾患と併発することがあり.最も一般的なものは.皮膚のカフェオレ斑を伴う多発性線維性異形成.内分泌分泌過多（例えば.巨人症や先端巨大症.甲状腺機能亢進症.副甲状腺腫大.女性化乳房に至る下垂体機能不全）.思春期早発症（女児における月経の早期開始.陰毛および乳房の早期発育）である。 線維性異形成の臨床症状は軽度で.多くは他の病変のX線検査で偶然発見される。 主な臨床症状は疼痛.変形.病的骨折である。 疼痛は.特に大腿骨頚部において.ストレス下での病変の疲労骨折に関連することがある。変形の程度は.病変の位置.範囲.年齢.および孤発性か多発性かによって異なる。加齢および骨の成長とともに.体重のかかる骨に多発性の病変があると.弓状の変形を生じる傾向があり.これは孤発性の病変とは異なり.骨が成熟するにつれて悪化し続けることがある。病的骨折の発生は.多くの因子に関連する 病変が多発する.病変が大きい.疼痛がある.体重のかかる骨である.代謝異常のある線維性異形成は病的骨折を起こしやすい。 線維性異形成は良性病変であり.その多くは画像診断で偶発的に発見される。X線検査で典型的な線維性異形成と診断された場合.生検で確定診断する必要はない。 外科的治療を行うかどうかは.患者の年齢.発生部位.大きさおよび成長特性に関係する。 単発性病変は骨格が成熟するまで活動性を維持し.成人期に安定することがあるが.多発性病変は成人期に進行することがある。一般に.12歳以前の患者に対しては.病的骨折や変形の発生を観察・予防することを主目的として.できるだけ手術不能な治療を行い.病的骨折が発生した場合には適切な外固定によって治癒させ.大腿骨近位部に発生した線維性異形成に対しては.再発の原因となる股関節の内旋の発生に注意しながら治療を行うことが望ましいとされている。 不適切な手術は.再発.骨移植片の吸収.内固定具のゆるみ.病変の拡大などの危険を招きやすい。 手術には.骨削り.骨切り.適切な骨移植.効果的な内固定などがあり.適切な治療を行えば良好な結果を得ることができる。 骨を削り.自家骨を移植した後.構造の悪い病変部の骨補填によって自家骨が吸収され.特に若年患者では病変の再発につながる可能性がある。 したがって.同種皮質骨移植が望ましい。