巨大骨溶解

消失性骨疾患やゴーストボーンとも呼ばれ.ゴーラムによって初めて体系的に記述・定義されたため.ゴーラム病とも呼ばれる。 臨床的には極めてまれで.自己限定的な疾患である。 病因:現在のところ.本疾患の具体的な原因および発症機序は不明である。 予備的な研究では.以下の要因との関連が示唆されている:1.血管腫.リンパ管腫説 この説では.骨内での血管腫やリンパ管腫の増殖が骨の破壊や吸収を招くと考えられており.病理の一部で血管腫などの存在が確認される。2.代謝異常説では.局所的な代謝異常が骨の破壊や吸収を招くと考えられているが.実験的な証拠には乏しい。 病理:骨溶解の主な症状として.骨梁の疎.萎縮.消失.骨吸収.増殖する線維性結合組織による局所置換.毛細血管.血洞.叢形成血管.明らかな血管拡張などが挙げられる。 血管内皮細胞の増殖は不活発で.細胞の不均一性はない。 リンパ球や他の炎症性細胞の浸潤はなく.骨膜反応や末梢での新生骨産生はなく.病的骨折がみられることもある。 臨床症状:小児および若年者に多く.下顎骨.肋骨.大腿骨など全身の多くの骨に発現する。 初期には明らかな臨床症状はなく.発病とともに局所の骨溶解が顕著になり.局所の疼痛.圧迫痛が増悪し.外傷などの影響で病的骨折を生じる。 画像所見:主にX線検査。 局所骨棘.不規則な骨半透明部.進行に伴う骨半透明部の増大.骨破壊と骨吸収がみられるが.局所骨膜反応はなく.新生骨形成はなく.病理学的骨折変化を認めることもある。 診断と鑑別診断:病歴.身体所見.特にX線検査との組み合わせにより明らかにすることができる。 ただし.以下の疾患との鑑別が必要である:1.単純性骨腫様変化は主に全身の長骨にみられ.全身症状はなく.局所の病理学的骨折症状を呈し.X線検査で嚢胞性破壊が確認でき.境界がある場合もあり.骨皮質が無傷の場合もあり.骨膜反応があり.同定できる。 2.悪性腫瘍.局所の骨破壊だけでなく.軟部組織も明らかな腫脹があり.X線検査で骨膜反応.新生骨の形成が確認でき.病理検査で診断が確定できる。 治療と予後:この病気はある種の自己制限があるため.明らかな症状がない場合は経過観察で対処し.病的骨折を防ぐために保護に注意します。 一部の学者は局所放射線療法も提案しているが.効果はよくない。その他のホルモン療法.カルシウム療法.A-2bインターフェロン.クロドロン酸によるゴーハム病治療がある。 また.長骨の明らかな骨吸収に対しては.外科的な骨削り.骨移植.大骨切除.人工関節などを用いる学者もいるが.明らかな再発がある。