小児脳神経外科では.線維性異形成は骨軟化症の代表的な部位の一つであり.蝶形骨や篩骨などの頭蓋底によく見られるものである。 失明を防ぐために予防的な手術が必要かどうかという質問をされる方が多いのですが.私個人と現在の主流は手術を勧めません。 ほとんどの患者さんには.眼科での視野や眼底検査.頭蓋底のCTスキャンなど詳細な評価が必要だからです。 詳細な検査に基づき.ほとんどの患者さんは動的なモニタリングを行い.視力低下の兆候がある場合にのみ手術が必要となります。 病気の進行はゆっくりで.多くの病変は思春期を過ぎると進行しなくなります。 しかし.患者の両親は.骨折の経験があり.甲状腺機能亢進症.先端巨大症.巨人症などの内分泌疾患の症状を持つこれらの子供たちにカフェオレ斑が生じるMcCune-Albright症候群の除外に注意する必要があります。