異常骨繊維性過形成は.自己限定的で緩やかに進行する病因不明の繊維状骨組織の良性疾患であり.骨軟骨異形成とも呼ばれる。 I. 病因：本疾患の病因は不明である。 外傷.感染症.内分泌機能障害.あるいは局所的な血行障害の何らかの原因と関連している可能性があるが.いずれも証明されていない。 現在では.この病気は本当の腫瘍ではないことが一般的に認められています。 成熟するとほとんどの場合.発育が停止します。 20歳以前に発症することが多く.時に乳幼児や70歳以上の高齢者にも発症することがあります。 発症率は男女とも1：2である。 臨床症状：主な症状は.患部の骨部の変形や腫脹で.顔面の場合は患部の顎の腫脹や変形.鼻腔の狭窄.歯の緩みや移動.歯槽骨の変形.断裂.口蓋隆起が見られる。 病変が進行すると.頭痛や鼻出血が起こることがあります。 側頭骨に病変が生じた場合.側頭骨の肥大・変形.外耳道の狭窄.伝音難聴を示すことが多い。 副鼻腔.眼窩.頭蓋底に広範囲に侵入し.悪性化する傾向があり.鼻づまり.嗅覚障害.顔面非対称.眼球突出・変位.複視.視覚障害.さらには失明.開口障害などが現れる。 頭蓋底に病変があるものは.悪性化しやすい。 画像診断は.病気の診断において特別な意味を持ちます。 診断：本疾患の診断は.組織学的な証拠がなくても.病歴.部位.身体所見.画像診断を組み合わせることで可能です。 治療：放射線治療は悪性腫瘍を誘発する可能性があるため.外科的切除が主体である。 病気が安定してから手術を受けるのがベストです。 しかし.病変が急速に進行し.著しい変形や機能障害を伴う場合は.できるだけ早く手術を行う必要があります。 根治的切除は最良の治療法ではありますが.機能的・美容的な欠陥が生じる可能性があります。 保存的部分切除が最も良い選択ですが.手術後に再発するリスクがあります。 術中出血が多い場合があるので.必要に応じて術前に血液を準備すること。 手術による切除は.顔の外観をできるだけ左右対称にするために.美観を重視する必要があります。