頭蓋線維性異形成（fibrousdysplasia.FD）は.頭蓋線維性異形成.骨の線維性変性.線維性骨腫とも呼ばれる。 FDの病因は不明であり.胎生期の骨を形成する間充織の異常増殖が原因と考えられているほか.代謝異常や内分泌異常が関係しているという説もある。 FDは良性病変であり.悪性化する例は少なく.悪性化すると軟骨細胞が多数出現し.軟骨肉腫に変化する。 病理学的特徴：骨は破骨細胞によって破壊され.破壊された部分は未熟な骨梁と線維性間充織からなる線維性結合組織で満たされる。 骨梁の大きさは様々である。 線維性間質は主に紡錘形の細胞で構成され.コラーゲンの形成を伴ってカプセル内に配列している。 臨床症状］患者は若年者および小児が多く.男性より女性が多い。 頭蓋骨に加えて.四肢の骨も侵されることがある。 頭蓋骨の多くは前頭眼窩骨.側頭骨および頭頂骨に生じ.頭蓋骨は明らかに肥厚することがある。 通常.頭蓋骨は外側に突出し.頭蓋骨の中に入り込むことはまれであるため.脳組織が圧迫される症状は通常みられない。 前頭蓋窩および眼窩板への浸潤がより一般的で.眼窩狭窄により眼球が突出する。 病変は通常片側にのみ存在する。 病変が鞍部にある場合.思春期早発症の可能性がある。 画像診断］X線検査では3つの症状がみられる：1.頭蓋底および嚢胞型の初期では.頭蓋の骨板が薄くなり.骨板のバリアが広がり.円形または楕円形になる；2.頭蓋底および硬化型の後期では.病変がより広範囲になり.しばしば変形し.骨密度は硬化性変化で.主に前頭蓋窩の底部と翼突骨にみられる；3.混合型は.嚢胞型と硬化型に存在し.両者が同時に併存するもので.頭蓋穹窿部に多くみられる。 混合型とは.嚢胞型と硬化型が同時に存在するものである。 MRI検査ではT1低信号T2高信号が多く.信号は一様ではない。 治療：眼窩や視神経孔に浸潤して眼球突出や視力障害をきたすものには.後頭骨摘出術や視神経孔減圧術が可能である。 重度のパン変形に対しては.局所骨切り術やノミ取り術を行って突出部を平坦化し.突出部をマジックドリルで平滑化することもできる。 頭蓋の場合は.頭蓋切除術＋頭蓋修復術が必要になることもある。 薬物療法だけでなく放射線療法も大きな効果はない。 この病気は思春期前に急速に発症し.通常は成人になると自然に止まり.予後は良好である。 a,b,c,dは頭蓋が厚くなり.骨板が薄くなり.骨板隔壁が広がり.円形または楕円形になる。