自然発生的な食道破裂

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  自然食道破裂(Boerhaaves症候群)は.発症率が低く.誤診の危険性が高く.進行が早く.死亡率の高い急性かつ危険な胸部疾患である。  自然食道破裂の病因.病態.病態生理
食道には漿膜がなく.漿膜と粘膜下層の間にあるコラーゲンや弾性線維が同じ圧力で他の消化管に比べて破裂しやすいと言われています。
自然食道破裂の患者の大多数は.アルコール摂取と満腹後の嘔吐を経験しています。
嘔吐はランダム筋と非ランダム筋の両方が関与する複雑な動作であり.自然食道破裂は嘔吐動作が非協調的で食道の強い痙攣により食道内腔が閉塞し.食道破裂のリスクが高まる場合がほとんどである。
食道内の正常な安静時圧力は一定で.大気圧より5~10
c
mH2O低い(1
cmH2O
=
0.098
kPa)のに対し.腹腔内は大気圧より5~10
cmH2O高い。
したがって.胸腔と腹腔の間には10~20
c
mH2Oの生理的圧力差が存在することになる。
LESには8~20cmH2Oの「高圧バンド」が存在し.胃内容物の逆流を防ぐだけでなく.胸腹圧のバランスを調整・維持し.閉鎖状態を保っています。
嘔吐などで腹腔内圧が上昇すると.「高圧バンド」の抵抗を破って食道と胃の圧力差が数十倍から数百倍になり.食道の瞬間的な圧力が5~10ポンド(1ポンド=0.45kg)/cm2まで上がると.正常な食道は破裂してしまいます。
食道粘膜の健康状態も罹患率と関連し.潰瘍性食道炎や食道ストレス性潰瘍のある患者さんはよりリスクが高いと言われています。
胃と食道の間の圧力勾配が急激に上昇することが.食道破裂の真の危険因子である。  胃の内容物を吐き出すことができないために食道内腔の圧力が急激に上昇し.食道壁全体が破裂することがあるのです。
これは.食道の下部が平滑筋で占められているため.食道の上部に比べて筋肉層が弱く.食道に出入りする神経や血管もある種の弱点を形成しているためである。
食道が自然に破裂すると.食道の完全性と食道腔内外の圧力バランスが崩れ.口から飲み込んだ唾液.空気.食物が陰圧になっている縦隔や胸腔内に噴出するだけでなく.腹腔内の陽圧により消化管内の大量のチャイムや消化液が消化管と共に逆流し.破裂した食道から縦隔や胸腔に入り込みます。  胸膜が胃液(酸性)や腸液(アルカリ性)によって強い化学的刺激を受けたとき。
Samsonの計算では.胸腔から滲み出る液体は1時間に約1Lである。
食道が胸腔内に自然破裂することで緊張性の液状気胸を形成し.肺を圧迫して萎縮させ.縦隔を圧迫して健側に移動させ.上下大静脈を圧迫して静脈血流を遮断し.心臓への返血流を減少させます。
心拍出量が減少し.心拍が速くなり.呼吸困難に陥る。  胸水が大量に漏れ出しているため喉の渇きを感じるが.水を飲むと嚥下痛と胸腔内の液体が増えるため.患者の呼吸困難が悪化し.唾液を吐き出してまで水を飲むのが怖くなる。
患者はすぐにショック状態になる。
治療を受けない患者さんはすぐに亡くなってしまいます。
適切な治療を受けずに入院した患者が1週間以上生き延びることはほとんどなく.呼吸不全や循環不全で死亡するケースが大半を占めています。
診断が遅れても正しく治療された患者では.制御不能な感染症と毒性ショックが死亡原因の大半を占めています。
食道内腔の細菌叢や微生物が縦隔や胸膜に入り.患者さんの体位変換や呼吸運動で一気に拡散するからです。
このような深刻な汚染を抗生物質でコントロールすることは困難です。  近年.本疾患の認知度が高まり.その治療が重視されるようになったことで.より優れた診断法や外科的治療法が開発されています。/>
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