血管炎は.血管の壊死と炎症に関連する疾患群である。 血管内腔の損傷は.対応する臓器または組織への血液供給不足を引き起こす。 臨床症状は.血管の種類.大きさ.部位.炎症の段階.病変の特徴によって異なる。
ほとんどの病因は不明であり.血清病.薬理学的代謝反応.感染症など.はっきりしているものもある。 B型肝炎ウイルスは多くの種類の血管炎の原因であることが示されており.最近ではサイトメガロウイルス.単純ヘルペスウイルス.成人T細胞白血病ウイルスが血管炎を引き起こすことが判明している。 ほとんどの血管炎の病態は免疫反応に関連している。 免疫複合体が血液中に検出されることから.免疫複合体が血管炎を引き起こす重要なメカニズムであることが示唆される。
血管炎は体内のあらゆる血管を侵す可能性があり.浸潤細胞の種類や病理学的特徴によって.
①白血球破砕性血管炎.
②リンパ球肉芽腫性血管炎.
③巨赤芽球性血管炎.
④壊死性血管炎に分類される。
これらの病変は血管の内腔の狭窄や壁の疣状化であり.その結果.局所統合組織への血液供給が不十分になる。
病理学的変化はまた.以下の特徴によって特徴づけられる：
①病変の分節的または限定的な変化；
②異なる抗体段階の病変とその重症度はしばしば一貫していない；
③病変は時に管壁の一角にしか及ばないため.病理学的診断は困難である。
分類
I 一次性血管炎
(I) 大・中・小血管炎
大動脈炎（高安動脈炎）
側頭動脈炎（巨細胞性動脈炎）
孤立性中枢神経系血管炎
(II) 中・小血管炎
結節性多発動脈炎
アレルギー性肉芽腫
血管炎（Churg-St. 血管炎（Churg-Strauss症候群）
Wegener肉芽腫症
（ⅲ）小血管を侵すもの
顕微鏡的多発動脈炎
アナフィラキシー性紫斑病（Henoch-Schonlein紫斑病）
白血球破砕性皮膚血管炎
（ⅳ）その他
閉塞性血栓症
閉塞性血栓症（OT)
閉塞性血栓性血管炎（バージャー病）
コーガン症候群
白血病（ベーチェット病）
川崎病
（ⅱ）二次性血管炎
感染症関連血管炎
結合組織病関連血管炎
混合型原発性寒冷グロブリン血症に続発する血管炎
悪性腫瘍関連血管炎
低補体血症蕁麻疹性血管炎
臓器同種移植後の移植後血管炎
偽性血管炎症候群性婦人科症候群（粘液性新生物.心内膜炎.Sneddon症候群）
ほとんどの症例の原因が不明であり.同じ病因でもいくつかの異なるタイプの血管炎を引き起こすことがあるため.病因による血管炎の分類は困難である。 例えば.B型肝炎ウイルス感染は.じんま疹性血管炎.クリオグロブリン血性血管炎および古典的結節性多発動脈炎を誘発する。 また.罹患血管の種類.大きさ.分布.移植片の組織学的特徴による分類は.多くの血管炎が重複しているため問題である。例えば.ウェゲナー肉芽腫症や関節リウマチに伴う血管炎は.急性壊死性動脈炎.顆粒球性またはリンパ球性小血管炎.肉芽腫性血管炎を呈することがある。
血管炎の臨床症状は重複する部分も多く.臨床的に血管炎は一次性と二次性に大別されることもあります。 結論として.今のところ満足のいく解はなく.臨床病理学的な組み合わせによる血管炎の分類が一般的に用いられています。
臨床症状：
I. Clinical manifestations 血管炎は.次のような症状が現れたときに考えるべきです：
①多臓器障害；
②活動性糸球体腎炎；
③虚血性または打撲性の徴候および症状.特に若年者に同時に見られる；
④上昇性紫斑病および他の結節性壊死性発疹；
⑤多毛症；
⑥毛髪および毛髪の原因不明の再燃；
⑦毛髪および毛髪の原因不明の再燃；
⑧毛髪および毛髪の原因不明の再燃；
⑨毛髪および毛髪の原因不明の再燃；
⑩毛髪および毛髪の原因不明の再燃。
⑥原因不明の発熱。
Ⅱ.自己抗体
（Ⅰ）抗好中球血漿抗体会（ANCA）蛍光免疫測定法で調べると2つのパターンがある：
①細胞質性（C-ANCA）.顆粒球血漿が一様に染色され.これはウェゲナー肉芽腫に非常に特異的である。 C-ANCAが認識する抗原は好中球の顆粒に存在するセリンプロテアーゼで.分子量は29KDです。 核周囲型（P-ANCA）.発色は小葉状核の核周囲に集中しており.ウェゲナー肉芽腫のほか.顕微鏡的多発動脈炎.半月体性腎炎などの他の血管炎.エリテマトーデス.リウマチ生関節炎.強皮症などの結合組織疾患でもみられる。P-ANCAが認識する抗原は主にミエロペルオキシダーゼ（MPO）である。 好中球を活性化させ.呼吸破裂や脱顆粒を起こさせることで血管の炎症を引き起こします。
(ii) 抗内皮細胞抗体(AECA)は.血管炎や結合組織病の様々な病態に見られるもので.内皮細胞膜抗原に対する特異的抗体であり.通常は補体とは結合せず.細胞傷害性反応も起こさない。 AECAが病理学的に有害であることが示されているのは川崎病のみである。 検査：超音波検査.X線断層撮影.磁気共鳴検査で血管壁の肥厚や内腔の狭窄などの病変を検出することができる。 診断には組織生検が重要である。
盲目的な生検は陽性率が低い。 サンプルは病変のある組織から採取すべきである。 治療後や慢性期の組織は特徴的な変化を失う傾向がある。 したがって.採取する組織の量は適切でなければならない。 針生検では組織が少なすぎて十分とはいえない。 血管病変は時に分節性であるため.検査に送る血管は検出率を上げるためにある程度の長さが必要である。
診断と鑑別診断：
血管炎は一般に.他の結合組織疾患.感染症.腫瘍.アテローム性動脈硬化症.血栓塞栓性疾患など.以下のカテゴリーの疾患と鑑別されるべきである。
治療と予防：
1.薬物アレルゲンの回避や除去などの原因疾患の除去.抗感染症薬などの抗体療法による原因疾患の治療。
2.結合組織病.腫瘍などの基礎疾患の治療。
3.皮膚に限局した血管炎には.クロルフェニラミン12mg/d.フェニンジミン75mg/dを3回に分けて服用する抗ヒスタミン薬や.グリセオフルビン75～150mg/d.イブプロフェン1.2～2g/dを3回に分けて服用する非ステロイド性抗炎症薬がよく用いられます。
4.全身性血管炎では通常.副腎皮質ステロイドが必要で.壊死性血管炎ではシクロホスファミドなどの免疫抑制剤を追加し.状態に応じてショック療法の内服や点滴を選択する。
5.アスピリン3～10mg/kg/dなどの抗血小板凝集薬.ニフェジピン30mg/d.硝酸イソソルビド30mg/dなどの血管拡張薬を3回に分けて追加する。 ヘパリンやビクマリン系抗凝固剤は.重篤な出血を避けるため.壊死性血管炎患者には使用しない。
6.他の血漿交換療法は.クリオグロブリン血性血管炎の治療に使用することができます。 血漿交換療法は.クリオグロブリン血性血管炎の治療に用いることができます。 ガンマグロブリン大量静注療法は実験的治療法であり.ループス腎炎患者の状態を悪化させる可能性がある。