動脈閉塞症とは.動脈の壁層が破れ.破れた内膜から血液成分が血管壁に入り込み.血管壁が剥離し.狭窄.閉塞.偽動脈瘤の形成が起こることです。 巻き込み型動脈瘤は.腸間膜層内で発生した病的な巻き込みや.腸間膜と心外膜の間の剥離で.脳動脈の壁が膨らみ.椎骨動脈の動脈瘤性拡張が発生するものである。
頭蓋内動脈巻き込み症は.脳血管の内膜を巻き込んで内膜下血腫を形成し.内膜と腸間膜の間を拡張させる病的な巻き込み症であります。 陥没動脈瘤や動脈解離は.中膜内または中膜と上蓋の間で起こる病的な陥没で.脳動脈の壁が膨らんで動脈瘤状に拡張したものである。
特徴
1.血腫を伴わない内皮フラップの内皮膜の小さな傷は.痛みとしてしか現れないことがあります。
2.内皮弁は.内皮下から血栓が形成され血管内腔に進展した内皮下血腫や硬膜間血腫を併発し.血栓による虚血症状を呈することがあります。
3.動脈瘤の動脈壁の欠損により動脈瘤が拡大し.矢印で動脈瘤内の血流の方向を示し.出血の症状として現れることがある。
4.血管狭窄を伴う硬膜間血腫intermural haemorrhoma。
疫学
椎骨脳底系の陥没動脈瘤の年間発生率は10万分の1～10.5であり.中国における大規模サンプルの疫学データは存在しない。 発症率に男女差はなく.80％が30～50歳代で発症し.若年・中年層での発症率が高くなっています。
原因
1.頭頸部の外傷歴：頸部マッサージ.過伸展.過屈曲.首振りなどの軽微な外傷や.咳.嘔吐.くしゃみでも椎骨動脈閉塞を起こすことがあります。
2.動脈疾患：血管壁が脆弱化し.内膜が裂けやすくなる。 遺伝性結合組織病は.自然発生的な動脈閉塞の明らかな関連原因である。
3.筋原線維形成不全：頭蓋・頸動脈の巻き込みは本疾患の約15％～20％に認められ.両側の内頸動脈の発生は約50％を占める。
4.片頭痛：血管壁浮腫.血管壁裂傷や陥没拡大.クモ膜下出血が関係する可能性がある。
5.感染症：最近の感染症.特に上気道感染症は.脳動脈閉塞症の引き金となることがあり.感染症や自己免疫などのメカニズムによって引き起こされる酸化ストレスが血管壁を傷つけ.おそらく複数の動脈を巻き込むことが特徴的である。
6.高血圧性疾患。
7.経口避妊薬
病理と病態
1.内皮で裂傷が発生し.血流が傷口に沿って腸間膜に侵入して硬膜内血腫を形成するケースがあり.この時.内皮に内弁膜が見えることが多いです。
2.硬膜内血腫が外側の上皮下へ進展すると.動脈瘤の拡張を引き起こし.脳神経や脳幹の圧迫などの占拠作用を起こすことがあります。
血腫が頭蓋上膜を破って破裂すると.頭蓋内腔にくも膜下出血.頭蓋外腔に仮性動脈瘤が生じることがあります。
臨床症状
1.急性虚血性症状：激しい片頭痛が主症状.脳虚血.脳梗塞は初期症状から数日後.2週間以内に再発.ホルネル症候群.血管の脈動雑音.基底部A陥没の合併症状-脳幹虚血.頭痛.脳幹梗塞など。
2.慢性虚血：陥入動脈瘤が潜伏血栓性粒子を生じることがある→頭蓋内動脈塞栓症.大型または占有効果のある陥入動脈瘤.限定神経障害.脳神経の症状。
3.主な症状：頭痛.SAHでは頭蓋外分節の巻き込まれた椎骨動脈瘤の頭蓋内進展と頭蓋内分節の巻き込まれた椎骨動脈がPICAの始点で発生することが多く示唆されています。 脳幹虚血は現在.ワレンベルグ症候群.運動失調.片頭痛.半身不随と続き.首の痛み.首のこり.突然の耳鳴りが発生する。
画像処理機能
頭蓋内動脈巻き込みと巻き込まれた動脈瘤の画像的特徴
1.MRAは動脈瘤の診断に高感度であり.高解像度MRIでは動脈内腔.動脈壁.硬膜間血腫が確認でき.血腫が吸収されると信号強度が変化することから.動脈瘤の診断が可能です。 亜急性期には.T1.T2の動脈閉塞が三日月状の硬膜間高信号として現れ.診断を示唆するのみで.ゴールドスタンダードとして用いることはできないが.経過観察の参考とすることは可能である。
(1) 動脈内壁血腫.動脈壁の肥厚を示し.肥厚した壁の縁は滑らかである。 TW1およびプロトン画像では動脈壁に半月状.曲線状.帯状.星状.環状の異常信号を示す。 DSAワイヤービーズサインでは対応部分のT1Wに縞状の高輝度信号を示す。
(2）ダブルルーメンとは.動脈壁とクラム層が剥離した後に形成される真のルーメンと偽のルーメンである。 T1Wとプロトン画像では.狭い真のルーメンは円形状で低信号.これは不完全に閉塞したルーメンであり.その中を血液が流れている。偽ルーメンは三日月状で広く.これは血腫形成と共に内腔とクラミーラミナが剥離することにより生じる高信号である。 (従来のMRIでは二重内腔の検出陽性率は低く.発症1年後の陽性率は50％程度と高い）。 Double lumenはcoarctation動脈瘤の直接的な徴候であり.診断の根拠となり得るものです。
(3)内皮弁膜は.動脈壁の内腔が剥離することによって生じます。 T1W.T2W.プロトン画像では.血管内腔に位置する高信号の弁膜様構造を確認でき.T2W画像は見やすく.内皮弁膜の観察ではDSAよりT2W画像が優れており.約半数の患者さんはT2W画像で内皮弁膜を確認することが出来ます。
2.MRAはwire bead sign.動脈瘤拡張.仮性動脈瘤.血管閉塞の患者に対して診断的価値があり.動態観察に使用できる。 しかし.MRAは小さな巻き込み型動脈瘤を検出できない.狭窄度を正確に表示できない.緩流か間質血腫か区別できない.ダブルルーメンなどの特徴的徴候が見られないので巻き込み型動脈瘤診断に理想的とは言い難い。
DSAでは.近位部狭窄を伴う不整内腔.紡錘形拡張.近位部および遠位部狭窄（ビーズサイン.糸状サイン）.double lumen.不整扇形狭窄.静脈相での造影剤滞留などが認められ.より確実な診断が可能です。
(1) 硬膜間血腫は.次のような症状を呈することがある。
(i)完全閉塞。
(二）ビーズサイン
(iii) 内腔の狭窄.そのほとんどが徐々に細くなる円錐形または火炎状で終わる.または円形または袋状の場合がある。
(2) 硬膜間血腫による動脈瘤の拡張は.ピクニック状.嚢状.不規則.管状.蛇行状である。
(3) 硬膜間血腫が動脈を拡大し.動脈の近位または遠位の血管の狭窄と連動して.数珠つなぎになるように現れる。
(4) 硬膜間血腫の内腔に造影剤が滞留することも多くなる。
(5) 硬膜間血腫が血管内腔と再疎通した場合.次のような症状を呈することがある。
(i)ダブルルーメン
(ii) Endoluminal flaps。
(血管造影の動脈相では真の血管内腔またはその偽腔との混在が見られるが.静脈相では造影剤の滞留による偽腔のみが見られる場合.④動脈瘤の破裂後に偽動脈瘤が形成される場合がある。
動脈内腔に凹凸があり.ロゼット徴候を示すことがある。
診断名
1.椎骨動脈共収縮動脈瘤の診断はより困難である
2.動脈瘤の臨床症状は頭痛.虚血性脳卒中.SAHなど特異的なものはなく.特異的な画像変化から診断することになります。
3.MRおよびDSAでは.椎骨動脈共収縮瘤の特徴として内皮弁.double lumen sign.間質性血腫.椎骨動脈紡錘体拡大.遠位狭窄が認められる。
DSAは診断のためのゴールドスタンダードである。
治療の原則
1. 破裂した動脈瘤の治療は積極的に行うべきであり.SAHの場合は緊急の外科的介入が必要である。
PlCAの支店の位置は.個別対応にすべきです。
3.介入と手術の選択 また.共立動脈瘤は動脈瘤の頸部がなく.クランプ手術が困難な場合が多いため.開頭手術よりもインターベンション治療が適しています。
4.椎骨動脈閉塞性動脈瘤の血管内治療.閉塞性動脈瘤の内膜分離と近位閉塞.ステントアシストGDC.ダブルまたはマルチステント.高密度メッシュステント.オーバーラップステント。