脳室内平滑筋疾患は.稀な腫瘍性疾患です。 腫瘍は子宮内または子宮外骨盤の静脈壁に発生し.子宮や骨盤の静脈路に突出して.腸骨静脈や卵巣静脈から下大静脈や右心房.さらには三尖弁を介して右心室や肺動脈に伸展・拡大し.重度の循環障害や失神.突然死などを引き起こすことがあります。 臨床治療は外科的治療が中心で.外科的切除で良好な成績が得られています。 現在までに文献上では約100例の心臓病変が報告されており［NO6］，当院には右心腔内に進展した脳室内平滑筋腫瘍が5例入院している． 本疾患の診断と治療について.文献と我々の経験に照らし合わせて考察する。 一般情報 2001年1月から2009年1月にかけて.心室内平滑筋腫瘍で心病変を呈した5例が北京ユニオン医科大学病院に入院した。5例は女性.年齢41-49歳.体重60-80kg.心機能（NYHA）クラスは3例でクラスIII.2例でIIであった。 罹患期間は4日～11ヶ月でした。 2例は両下肢の浮腫を.2例は肝腫大を認めた。 4例は子宮筋腫に対する子宮摘出.1例は左卵巣奇形腫の摘出歴があり.3例は骨盤内腫瘤を有していた。 左右の生殖器静脈から各1例，左内腸骨静脈から2例，右内腸骨静脈から1例，2例は術前に尿管DJチューブを留置していた． 手術手技：第一段階として.子宮.付属器.残存再発骨盤内腫瘍.心内・心室内平滑筋腫瘍を一度に完全切除する手術が行われます。 まず体外カニュレーションのために大腿静脈を剥離し.胸腹部正中切開で下大静脈.肝静脈.腎静脈.卵巣静脈.腸骨静脈を剥離する。 体外循環は.上大静脈.大腿静脈または右心房からの静脈カニュレーションと.上行大動脈からの動脈カニュレーションによって確立される。 その後.大静脈や心内腫瘤の切除や摘出.血管や弁の修復や置換を.心臓が動いていない状態や停止状態.あるいは体外循環の深部低体温停止状態で行う。 体外循環後または体外循環前の両側付属器.子宮摘出.骨盤内再発腫瘤の追加。 ステージ2の手術では.体外循環下で下大静脈と心内腫瘤の切除または摘出が行われる。 4週間後.子宮.付属器.骨盤内残存腫瘍または再発平滑筋腫瘍の選択的切除が.従来の経腹的方法で行われた。 2例は心停止下で第1期腫瘍切除術を行い，第2期腹部手術を行った。1例は腹部腫瘍同時切除後に腫瘍が右心内に脱落し，緊急体外循環を確立した後に平行循環下で右心房から摘出された。 平均体外循環時間は（185±30）分，12,30分，人工呼吸器補助は12時間から15日，全例で脳損傷，尿管横隔神経麻痺，腹部臓器損傷はなく，術後フォローは1年から8年であった． 術後3ヶ月目に超音波検査で骨盤内の再発腫瘍が発見され.服薬の継続を勧められたが拒否した事例がある。 5年後の経過観察では.右心房や腸骨血管に大きな異常は見られず.骨盤内腫瘤も大きく増加することはなかった。 患者に意識症状はなく.現在も経過観察中です。 他の腫瘍の再発はない。 血行再建術は1例で.人工血管はなかった。 考察：IVLの早期診断には画像診断が有用である． 腹部B超音波と心臓超音波.強化CT.MRIを組み合わせて診断することができ.手術設計に十分な情報を提供することができます。 MRIは.病変の範囲を明らかにするだけでなく.腫瘍の血管内の特徴.管壁への癒着の有無や癒着部位もわかるため.一般にCTよりも優れた補助検査と考えられており.手術の範囲や方法を決定するための指針にもなります。 しかし.CTは安価で病院での普及率が高いため.臨床の現場ではより一般的に使用されています。 我々は.CTが手術後の腫瘍の再発や成長を監視する有効かつ便利な方法であると考えています。 腹部腫瘍の状態は.腹部超音波検査で明らかにすることができます。 下大静脈と右心房の血管造影が必要な症例はまだ少数です。 粘液性腫瘍.ブガ症候群.下大静脈血栓症.さらに下大静脈に進展する子宮平滑筋肉腫.腎癌.肝細胞癌との鑑別が必要である。 腫瘍を外科的に切除することで症状がなくなるだけでなく.再発を防ぐことができ[N10-5,6].根治手術は1期で行うことも2期で行うこともあります。 LamはIVLの約70.6％が完全切除され.そのうち60.4％が段階的手術.残りの39.6％が一段階的手術で治療されたと報告している[3-1]。 近年.病態解剖学的な理解の深まりと体外循環技術の進歩により.腫瘍塞栓症や腫瘍の発生.術前後の血行障害などの合併症や再手術のリスクを回避し.根治を目指す段階的手術を受ける患者さんが増えてきています。 血管内平滑筋腫瘍の組織内にエストロゲン受容体が存在すると.体内のエストロゲンの作用により腫瘍の増殖や再発に寄与し.その予後にも影響を与える可能性があります。 関連する文献では.腫瘍が完全に切除されていない患者に対して.ある程度の治療効果があると報告されています[3-10]。 結論として.脳室内平滑筋腫瘍は稀な良性腫瘍であり.ILVが心腔内に進展すると突然死に至る可能性があり.迅速な手術が最善の治療法である。 外科的除菌には.術前の徹底した検査と準備が重要であり.診断と管理には多職種連携による達成感が必要です。 術後の抗エストロゲン療法は.腫瘍の再発を抑え.増殖を抑制するために不可欠である。