ギルドは1941年に頸静脈球と中耳球の頂点にある血管構造を発見し.これをグロムスボディと名づけた。 頸静脈腫は1945年にRossenwasserによって初めて報告され.頸動脈小体類似腫瘍と名付けられた。その後.水疱.非好色性傍神経節腫.化学受容体腫瘍.血管芽腫など.命名法に一貫性のない類似報告が多数なされた。 その後.Winshipにより頸静脈水疱性腫瘍と改称され.この名称が一般に受け入れられるようになった。 現在では.この腫瘍は傍神経節腫であることが研究で確認されているので.そのように命名されるべきですが.習慣的に頸部球状腫瘍という名称がまだ一般的に使用されています。 側頭骨の傍神経節腫は.組織学的染色でクロム塩に対する親和性を欠き.神経内分泌系での明確な役割を持たないため.非好色性傍神経節腫と呼ばれている。 成人の側頭骨には通常2〜3個の傍絞輪があるだけだが.それ以上あることもある。 側頭骨の傍神経節の多くは頸部窩の前外側領域と中耳に存在するため.傍神経節に由来する腫瘍も主にこの2つの領域に発生し.中耳に由来するものは鼓膜水疱腫瘍.頸部窩に由来するものは頸静脈水疱腫瘍と呼ばれています。 頸静脈球腫の発生率は比較的低く.ラックによると60万人中.頭頸部球腫の総症例69例のうち頸静脈球腫は8例のみで.発生率は0.012%である。 しかし.頸静脈水疱症は中耳に発生する最も一般的な腫瘍であり.頸静脈孔に関わる病変の中で最も多いタイプである。 女性に多く.男女比は約6：1で.乳幼児期から老年期までいつでも見られますが.50～60歳代が高い発症率となっています。 発症年齢が低いほど腫瘍の発生が早く.多巣性で血管作動性物質を分泌する特徴を持つことが多い。 約5％の患者さんが複数の腫瘍部位を持つ可能性がありますが.家族歴がある場合は50％まで増加する可能性があります。 傍神経節腫はカテコールアミンを含む神経分泌顆粒を有するが.実際にノルエピネフリンを分泌する腫瘍は1～3％にすぎず.頸静脈性球状腫瘍の方が分泌される割合が高い。 機能性側頭神経節腫のスクリーニングの必要性については議論があるが.顔面紅潮.頻繁な下痢.動悸.頭痛.制御不能な高血圧.起立性低血圧または過度の発汗の既往がある患者は.血清カテコールアミンおよび24時間尿中バニロイドとメソアドレナリンレベルのスクリーニングを受ける必要がある。 頸静脈球腫瘍の病期分類 1962年.AlfordとGuildは.頸静脈球腫瘍を.中耳に発生し限局するものを鼓膜球腫瘍.中耳と頸静脈球の両方に発生するものを頸静脈球腫瘍と呼ぶ.2種類に初めて分類した。 医用画像診断と頭蓋底手術技術の発展に伴い.Fisch.Glasscock.Jacksonは.それぞれ1978年と1981年に腫瘍の範囲と側頭骨.頭蓋下窩.頭蓋内への浸潤の度合いを表す2つの病期分類を提案し.現在広く使われている。