I. 応用解剖学
心室中隔欠損症は.大血管転位症.ファロー四徴症.完全房室形成不全などの他の先天性心奇形と共存することがある。 単純心室中隔欠損症は.欠損部の解剖学的位置により4つのカテゴリーに分類される。
1.上室または（肺）幹の欠損 右心室から見て.上室隆起の上.肺動脈弁のすぐ下.右心室流出路（または漏斗）に位置する。 左心室からは右冠状動脈弁と大動脈の無冠弁の間.弁の直下に位置し.時には右冠状動脈弁の中央部の下.または左右の冠状動脈弁の接合部の近くに位置する。 欠損は多くの場合円形で.縁はほとんど筋肉質であるが.欠損の上縁を形成する大動脈弁および肺動脈弁輪が上方に接していることがある。 右大動脈冠状動脈弁は環状支持の欠如によりしばしば欠損開口部に突出し.不完全な大動脈弁閉鎖を生じ.時に右室流出路の軽度の閉塞をもたらす。
2.高位欠損.膜性欠損が多い。 心室中隔欠損症の約80％を占めます。 右心室からは.下上室隆起のすぐ後方.中隔の膜部分に位置する。時に.流入路.流出路または中隔海綿に広がり.膜周囲の欠損を形成し.しばしば三尖中隔またはその腱索で部分的に覆われる。 左心室から見ると.大動脈無冠弁と右冠状動脈弁のすぐ下にある。 欠損は数ミリから3センチ以上の楕円形であることが多く.無傷の線維輪に囲まれていることもあれば.筋性の下縁を持つこともある。 心房間の膜周囲欠損は右房-左房路を形成することがあり.鑑別が必要である。
膜状欠損より後方の右室流入路で.三尖中隔の下.中隔の最深部に位置し.中隔との間に筋組織がない。 楕円形または三角形の形をしていることが多く.無傷の線維輪に囲まれていることもあれば.部分的に筋肉組織に囲まれていることもあります。 この欠損は三尖中隔に覆われているため.手術中に発見することが難しく.見逃されやすい。 この部位は.完全な房室捕捉の部位と似ている。
このタイプの欠損は.流入路.流出路.右心室海綿体など.筋中隔のどこにでも存在する可能性があります。 欠損の縁は筋肉質で.しばしば多発し.心筋の拡張期によって大きさが変化する。 大部分を海綿体が覆っているため見えにくいことが多いが.左心室から見ると欠損がはっきり見える。 Hitchcock束のコースは膜性あるいは膜周囲あるいは中隔後の欠損と密接な関係があり，修復手術の際に縫合が伝導束を損傷して伝導ブロックを起こしやすく，茎下欠損や心筋欠損からは離れていて縫合による損傷は起こりにくい．
心室中隔欠損症は.不完全な閉鎖をもたらす大動脈弁逸脱や右室流出路狭窄を伴うことが多く.時には動脈管開存.心房中隔欠損.肺動脈弁狭窄などの奇形と合併することもあります。
II. 適応症
1.小さな心室中隔欠損症は10～12歳までに自然に閉鎖することがあるので.早期の手術を勧めない人もいますが.死亡例がほとんどないこと.手術をしないと心雑音の存在により親や本人に精神的負担や入院困難が生じるだけでなく.細菌性心内膜炎や弁膜炎になる危険性もあるので.最近では手術適応に含まれてきています。
2.心臓肥大.左右シャントが大きいもの。
3.大きな心室欠損.肺高血圧症.左心不全.肺感染症の再発.肺動脈圧の上昇.発育不良の乳児は.早期に手術を受けるべきである。
4.大動脈弁閉鎖不全を伴う心室欠損は.速やかに手術すること。
5.肺動脈弁狭窄や流出路狭窄を伴う心室欠損は.ほとんどが大型である。 狭窄が明らかな場合は.右から左へのシャントが起こる可能性があり.手術も一緒に行う必要があります。
6.肺高血圧症.肺動脈圧/大動脈圧<0,75は手術可能ですが.手術後に高血圧が完全に解消されることはありません。
禁忌事項
肺動脈圧／大動脈圧が0.90を超える場合は禁忌とする。 肺動脈圧／大動脈圧が0,75-0,90の場合.手術後の長期成績は良くない。
IV.手術の手順
1.心臓を露出させ.体外循環を確立する。
2.心臓切開 （1）右心室切開：一般的に使用される。 心臓の外側で冠動脈と平行に振戦部位を確認し.右心室心筋を斜めに切開する。 冠動脈を保護し.傷つけないように注意してください。
(2)右心房切開：右房から三尖弁を介して下心室欠損を修復したり.高膜欠損で左心室右房漏出を伴う場合.右心室切開よりもはるかに軽い心臓負担でかなり満足に顕現でき.特に肺高血圧症の方に有効である。
(3) 経肺切開：肺動脈弁を介した茎葉下欠損の修復。
(4) 経左室切開：心筋欠損.特に多発性.篩板欠損に対して.右室切開がよく見えない場合.左室切開を行うことで欠損をはっきりさせることができる。
3.牽引ワイヤーと引っ張りフックで心臓の壁切開部を軽く引っ張り.慎重に欠損部を探すことで欠損部を明らかにする。 腱や乳頭筋に覆われている場合は.太い絹糸を巻いてそっと引き剥がします。 もし.欠損が見つからない場合は.麻酔医に肺を拡張してもらい.肺からの血液が左心室に入り.欠損から右心室に流れ込むようにして.欠損を発見する。
4.欠損パッチ修復：欠損が大きく.直径1,5cm前後で.左から右へのシャントの流れが多く.肺動脈圧が高い場合は.ポリエステルパッチで修復する。 膜状欠損の修復の例として。
(1）後下縁での中断マットレス縫合：欠損部全体を明らかにした後.まず後下縁にスペーサー付きの3-0または4-0の両端ポリエステル縫合糸で幅3-4mmのマットレス縫合を.境界から約0.5cmの距離で境界方向に行い.中隔全体を貫通していないこと.導帯を傷つけないよう中隔厚の半分の深さで十分であること.など。 隙間や不完全な修復を避けるため.中断された縫合糸の間隔は小さくする必要があります。 中隔筋を通過させるだけでなく.マットレス縫合の1つは環状部の近くで三尖中隔の根元を通過させ.中隔と三尖弁の間に隙間ができないようにします。
(2) ポリエステル縫合：各断続マットレス縫合糸を欠損部よりやや大きめのポリエステルシート後下縁に通し.しっかりと締め.結ぶ（ポリエステル糸は滑りやすいので6ノットで結ぶ）。 余分な糸を切り落とします。ただし.上下の縫い目は残しておきます。
5.連続縫合 長い糸で欠損部の残りの縁をポリエステル片に連続的に縫合し.上糸と下糸を保持された中断マットレス縫合に結びつけます。 結紮前に肺を拡張するか.左心室を水で空っぽにする必要があります。 三尖中隔部では.すべての縫合は環状部のすぐ隣の根元で行う。フラップ根元の最上部の縫合は.上室隆起と隙間を空けないように通過させて引き締めること。
直接縫合：欠損が小さく.無傷の白色線維輪に囲まれ.肺動脈圧が高くない場合は.直接縫合することができる。
(1)中断マットレス縫合：欠損の大きさに応じて.まずスペーサー付きマットレス縫合を1～2針.結紮せずにそれぞれ線維性縁を貫通させる。
(2) 8字型または連続縫合：再び8字型または連続縫合を繊維輪に行う。 通常.8字型の縫合糸1～2本で欠損部の全長をカバーすることができます。 縫合後.肺を拡張するか.左心室を排液して結紮する。
(3) マットレス縫合の結紮：最後に中断されたマットレス縫合を結紮する。
体外循環確立時に左心房または左心室のドレナージを行った場合.ドレナージチューブから生理食塩水を注入し.修復部位に欠損が残っていないか.生理食塩水があふれていないかを観察することが可能です。 ドレーンがない場合は.麻酔科医に肺を拡張するよう依頼する。 もし.生理食塩水や血液がまだ欠損部位から流れ出ている場合は.まだ欠損が残っていることを意味します。つまり.溢れた血液がなくなるまで.マットレスや8字型の縫合糸を溢れた部位に追加する必要があります。
心房や肺動脈を切開する場合は.連続マットレス縫合＋連続単純二重縫合で外傷なく.心室を切開する場合は.同じく連続マットレス縫合＋連続単純二重縫合で.または前後二重連続単純縫合で切開部を閉じることができる。 血液が漏れた場合は.乾いたガーゼで優しく圧迫して止血することができます。 さらに血が漏れ.圧迫しても血が止まらない場合は.断続的な単純縫合やマットレス型.8字型の縫合を追加することもあります。
8.蘇生.チューブの抜去.胸壁切開の縫合を行う。
V. 術中の注意事項
1.心室中隔欠損症修復の鍵の一つは.欠損部位を早く見つけることです。 あらゆるタイプの欠陥の解剖学的部位に精通していることが重要である。 見えた穴に疑問がある場合は.血管鉗子の先端を軽く探り.先端が左心室に入り込んでいるかどうかを探ることができる。 欠損が三尖弁に覆われているか.部分的に覆われているかに注意する。 欠損の左側が大動脈洞に近接しているかどうかに注意する。 流入路と流出路の間に線維性の横隔膜があり.この横隔膜の中心にある穴を心室中隔欠損と間違えて縫合していないか注意する。 このような場合.欠損の修復を開始する前に三尖弁の位置を確認する必要があります。
2.硬膜下および膜状の欠損を修復する場合.縫合糸で大動脈弁を傷つけないように特に注意する必要があります。
3.膜状欠損.膜周囲欠損.後中隔欠損を修復する場合.特に欠損の後下縁を縫合する際には.房室伝導束を傷つけないように特別な注意を払う必要があります。 縫合糸は後下縁に近づけず縁から0.5cm離し.針の深さは中隔の厚さの半分を超えないようにし.マットラインの方向は心室欠損の後下縁に沿って走る伝導束が左心内膜下に近いところで損傷しないよう欠損縁と平行になるようにすること。
4.下肢欠損の修復は.直接縫合による肺動脈弁や大動脈弁の歪み.不完全な閉鎖を避けるため.パッチ縫合で行う必要がある。 パッチを縫合する際.欠損部の上端が肺動脈弁輪に隣接している場合.中断マットレス縫合を弁の上から輪を通り弁下に通し.パッチを通って弁上に戻し.結び目を弁内で結ぶことができる。
5.心筋欠損は.右室心筋索に覆われ.多孔質の欠損に似ているため.修復が困難な場合が多い［図8-1］。 左心室傍冠動脈切開を行うことができる［図8-2］.すなわち.大きな一カ所の欠損を容易に発見し.パッチで修復することができる［図8-3～4］。 左心室の圧力は右心室の圧力よりも高いため.パッチは中隔にぴったりとはまり.欠損が残りにくいのです。
6.高位心室欠損は.大動脈弁逸脱を合併し.不完全な閉鎖となることがある。 これは.大動脈壁の剥離と弁の懸垂を同時に行うことで修正することができます。 高齢者では.弁の懸垂の効果が不完全であったり.長く続くことが多いので.人工弁移植が適切である。
7.パッチは連続縫合で完全に閉じることも.中断縫合で完全に閉じることも可能です。
VI.術後管理
特に.伝導ブロックの有無に注意が必要である。 発症したら.イソプロテレノール1mgの点滴で血圧を上げ.心筋の低酸素を解消する必要があります。 それでもだめな場合は.ペースメーカーを装着して.洞調律が回復するまで心拍をコントロールする必要があります。