コンセプト
髄膜腫は.成人によく見られる良性の頭蓋内腫瘍で.多くは脳外にあり.成長が遅い。 骨に近接することが多く.発生率は神経膠腫に次いで2番目です。 髄膜腫は.特にその好発部位がクモ膜顆粒の分布と一致していることから.クモ膜と関連している。 クモ膜細胞が存在する場所（脳と頭蓋骨の間.脳室内.脊髄に沿って）であれば.どこにでも発生する可能性があります。 このセクションでは.頭蓋内髄膜腫のみについて説明します。
通常.成長が遅く.境界がはっきりした（非浸潤性）良性の病変である。 病理学的に悪性（発生率約1.7%）および/または急速に成長する腫瘍もここに記述されている。 8％の患者さんが多発性腫瘍を有し.特に神経線維腫症の患者さんに多くみられます。 時には.腫瘍が大きく隆起して成長することもあります（プラーク状髄膜腫）。
疫学
頭蓋内原発腫瘍の14.3～19％を占め.45歳での発生率が高く.男性では1?s1.8。小児および青年では.通常10～20歳で1.5％が発生し.青年期の髄膜腫の19～24％は神経線維腫症I型（フォンレックリングハウゼン病）で発生する。
所在地
一般的なサイトを表 3-1 に示す。 その他の部位としては.CPA.斜面.大後頭孔などがあり.約60-70%が鎌状突起（傍脊柱洞を含む）.翼状突起（鞍状突起を含む）または凸面に沿って成長しています。 髄膜腫は小児ではまれで.28％が脳室内に発生し.後頭蓋窩もよく見られる部位である。
翼状片(またはクリスタ)髄膜腫
基本3タイプ。
1. 外側翼状片（または翼状片点）型：提示と治療は脳の凸側の髄膜腫と同様である
2.中1/3（または手羽先）
3.内側型（ベッドプロジェクション型）：主に眼窩上裂領域のICA.MCA.脳神経.視神経を取り囲み.脳幹を圧迫することがあり.通常全摘はできない
矢状静脈洞とパラファルシン髄膜腫
その半数は上矢状静脈洞に侵入し.以下のように分類される。
1.前方：中隔プラトーから冠状縫合の前までで.33％を占める。 2.後方：中隔プラトーから冠状縫合の前までで.33％を占める。 主な症状は.頭痛と精神的変化である。
最も一般的な症状は.ジャクソンてんかんと進行性の一肢の麻痺である。
3.後方：縫合糸から副鼻腔陥没まで.20％を占め.主な症状は頭痛.視覚障害.焦点性てんかんまたは
精神医学的な変化 傍矢状洞髄膜腫は運動野に増殖することがあり.最も一般的な初発症状は対側足部下垂です。
嗅覚溝の髄膜腫
臨床症状（多くは症状が出る前に大きくなる）としては.以下のようなものがあります。
1.フォスター・ケネディ症候群：嗅覚障害（本人が気づかないことが多い）.同側視神経萎縮.対側視神経乳頭水腫
2. 精神的な変化：前頭葉の症状が多い（無気力.意志の欠如など）。
3.尿失禁
4.後方に位置する腫瘍は.視覚構造を圧迫し.視野欠損を引き起こす可能性があります。
5.てんかん
表3-1 成人における髄膜腫の発生部位（336例）
サイト %.
パラサジタール洞 20.8
凸面 15.2
サドルノード 12.8
翼状片 11.9
嗅覚溝 9.8
大脳皮質 8
側脳室 4.2
小脳カーテン 3.6
中頭蓋窩 3
オービット 1.2
脊髄 1.2
側壁亀裂 0.3
頭蓋外 0.3
マルチプル 0.9
病理学
病理学的分類には様々なものがあり.主要なタイプ間の移行パターンや.同じ腫瘍に複数の病理学的特徴が見られることもありますが.主なタイプは以下の通りです。
1. “古典的髄膜腫 “の主な3つのタイプ
A. 内皮性髄膜腫（syncytiotrophoblasticとも呼ばれる）：最も一般的で.多角形の細胞が多数存在する。 血管が密集している内皮性髄膜腫を血管腫性髄膜腫と呼ぶ人もいます。
B. 線維型または線維芽細胞型：細胞は結合組織によって分離されており.内皮型および移行型髄膜腫よりも堅い。
C. 移行型：内皮型と線維型の間で.細胞は紡錘形で.典型的な髄膜腫細胞が見られる部分もあります。 細胞は渦を巻くように配列し.一部石灰化（砂状の腫瘍の小胞）が見られます。
上記3つのいずれかに.以下のバリエーションタイプが付随する場合があります。
(1). 微小嚢胞型：別名「湿潤型」または空胞形成性髄膜腫と呼ばれる。 通常.細胞外腔は拡張しており.成分を含まないが.時にPAS陽性染色成分や脂肪を含むことがある。 微小嚢が融合して大きな嚢を形成したり.画像上では星細胞腫に似た嚢胞状の空洞を形成することがあります。
(2). Sandy腫瘍型：石灰化した髄膜内皮細胞が渦巻き状に配列したもの（transitional typeと呼ぶ人もいる）。
(3). 粘液性腫瘍
(4). おうしょくしゅ
(5). 脂肪腫
(6). 粒状タイプ
(7). 分泌型
(8). 軟骨細胞形成
(9). 骨芽細胞タイプ
(10). メラノーシス
2.血管芽細胞腫：著者によって使い分けられ.血管外髄膜腫と呼ぶ人と.血管新生細胞に病理学的に類似していることから「血管芽細胞腫」と呼ぶ人がいます。 血管芽腫や悪性髄膜腫は.中枢神経系以外に転移することがあり.一般的な転移部位は肺.肝臓.リンパ節.心臓です。
3.非定型髄膜腫：上記の髄膜腫のうち.分裂活性の上昇（1-2分割画像/高倍率図）.細胞密度の上昇.局所壊死.巨大細胞などの特徴を1つ以上持つものを含む。 細胞多形は珍しくないが.それ自体には重要性はない。 腫瘍の攻撃性が高まり.異型度が上昇することが文献で報告されています。
4.悪性髄膜腫：間葉系.乳頭系.肉腫系とも呼ばれ.特徴的な変化は.有糸分裂が多く.皮質への浸潤.全摘しても再発が早く.転移も稀である。 有糸分裂像が多い.あるいは乳頭状変化がある場合は.悪性を強く示唆します。 若い患者さんに多いかもしれません。 血管芽腫髄膜腫は.他の腫瘍と比較して.より悪性の臨床的特徴を示します。
診断名
(i) 臨床症状
髄膜腫は.成長が遅く.経過が長い良性の腫瘍です。 腫瘍が膨張して大きくなるため.患者さんは頭痛やてんかんを初発症状として持つことが多いです。
2.頭痛 頭蓋内圧亢進の症状が明らかでない場合があります。 多くの患者さんは軽い頭痛だけであったり.CTスキャンで髄膜腫が偶発的に発見されることもあります。
てんかん 前頭部または頭頂部に位置する髄膜腫は.制限されたてんかんの形で最も頻繁に炎症を引き起こす可能性があります。
局所的腫瘤 髄膜腫はしばしば隣接する頭蓋骨の骨に変化を引き起こし.骨板の菲薄化と破壊.または骨板から被殻下腱膜への侵食として現れ.局所的に頭皮の隆起を伴うことがある。
(II) 補助的な試験
1.頭蓋レントゲンでは.腫瘍部分の頭蓋骨の肥厚や骨の破壊.蛇行した髄膜血管溝の拡大が見られます。
腫瘍内石灰化（約10％）.頭蓋骨の過形成または破壊（嗅覚性髄膜腫の患者では前頭蓋窩の底部を含む）.血管溝（特に中髄膜動脈）の拡大が見られることがあります。
2. MRI
当初は髄膜腫はよく見えないと考えられていましたが.現在ではMRI（0.5T以上）のT2強調画像でほとんどの髄膜腫が見えます（ほとんど石灰化していない限り）。 硬膜洞の開存状態を知ることができ（洞の侵襲の程度を推定する精度は約90％）.「硬膜の尾」徴候がよく見られます。
3. CT
均一な密度.薬剤注入後の顕著な増強.硬膜への広い基底部付着。60-70のCT非強調スキャンは.砂状腫瘍の石灰化を伴うことが多い。 著しい脳浮腫がない場合と.著しい脳浮腫があり.時に大脳半球全体に及ぶ場合があります。
脳室内髄膜腫：50％の症例で脳室外水腫を呈する。 血管造影上.髄膜腫と同様の悪性前立腺がんと間違われやすい（脳への転移は稀だが.骨への転移が多く.頭蓋骨への転移で骨軟化症になることもある）。
4.血管造影
特徴的なのは外頸動脈が血液供給に関与していることで.嗅覚溝など前頭葉内側基部の髄膜腫はICA（眼動脈篩骨枝）から血液供給を受けていることを除く。 また.腫瘍随伴性髄膜腫はICAから供給されることがほとんどです。 血管造影はまた.特に矢状静脈洞/傍濾胞髄膜腫において硬膜洞の閉塞を示すことがある。 上矢状静脈洞（SSS）の開存性を評価するためには.斜視図が最適です。 腫瘍の血管が明瞭で均一に遅れて充満していることが診断の確定に役立つ。
治療法
症状のある髄膜腫には外科的治療が好まれます。 髄膜腫はゆっくりと成長し.一部は「焼き切れ」て成長が止まるため.付随的な髄膜腫や発作としてのみ現れ.容易にコントロールできるものは定期的にMRIで経過観察することができます。
1.手術
手術では出血しやすいため.術前の塞栓や自己血貯血が有効です。
髄膜腫の外科的切除は最も効果的な治療法です。 髄膜腫の手術成績は.マイクロサージャリー技術の発展により.ほとんどの患者さんが治癒できるようになりましたが.再発の可能性も否定できません。
2.手術の原理
1）体位 腫瘍の位置により.側臥位.仰臥位.腹臥位が一般的である。
切開のデザインで重要なのは.腫瘍を骨窓の中心に正確に位置させることです。
3）手術用顕微鏡の使用 腫瘍の分離に手術用顕微鏡を使用することで.より細かい操作が可能になり.脳組織や重要な神経血管を最大限に保護することができます。
4) 血流量の多い腫瘍に対しては，術前に供給動脈を塞栓するか，術中に腫瘍に供給している血管を結紮することが可能である。
5)
術後の再発を防ぐために.腫瘍に浸食された硬膜と頭蓋骨を一緒に切除する必要があります。 画像診断で閉塞が確認され.術中に確認された静脈洞も除去することができます。 硬膜と頭蓋骨は.筋膜または人工硬膜と頭蓋骨で修復する必要があります。
6）術後管理 頭蓋内圧のコントロール.抗炎症・抗てんかん治療.脳脊髄液漏出症の予防。
再発
腫瘍の切除範囲は.再発に影響する最も重要な因子である。 髄膜腫切除のSimpson分類を表3-2に示す。 5年後の再発率は完全切除で11-15％.不完全切除で29％（経過観察明記なし）.部分切除で37-85％である。 あるグループは20年後の再発率が19％.別のグループは50％と報告しています。 悪性髄膜腫は良性髄膜腫に比べて再発率が高い。
表 3-2 髄膜腫切除術のシンプソン評価システム
グレード 切除範囲
I 硬膜付着部および頭蓋異常部（硬膜洞への浸潤を含む）を有するサルコイド全切除術
II 硬膜付着部の電気凝固またはレーザー治療を伴うサルコイド全層切除術
III 硬膜付着部及び硬膜外進展部（過形成骨等）の処置を伴わない表面下全切除術
IV 腫瘍の部分切除
V 減圧術のみ（±生検）
2.放射線治療(XRT)
これは一次治療としては効果がないと思われることが多い。 再発予防におけるXRTの役割は様々です（後の再発を参照）。 一部の脳神経外科医は.悪性（浸潤性）.血管性.再発性（侵襲性）.または切除不能な髄膜腫に対してのみXRTを用いる。 完全切除できない髄膜腫や少数の悪性髄膜腫では.外科的切除後に放射線治療が必要です。 放射線治療は.悪性髄膜腫と血管上皮性髄膜腫に有効であることが示されています。
UCSFで135例の良性髄膜腫を5～15年間追跡調査したレトロスペクティブ研究では.再発率は全切除で4％.XRTなしの部分切除で60％.XRTありの部分切除で32％だった。 再発までの平均時間はXRT群（125ヵ月）が非XRT群（66ヵ月）に比べて長かった。 この結果は.部分切除患者におけるXRTの有効性を示唆するものである。 ただし.XRT未実施の場合はCTやMRIでの経過観察も可能です
XRTの一般的な副作用に加え.髄膜腫に対するXRT後に悪性星細胞腫が発生したという報告がある。
3.その他の治療法 ホルモン療法は.腫瘍の成長を遅らせる効果は知られておらず.再発した髄膜腫で再手術に適さない場合の緩和治療として使用されることがあります。
治療成績
5年生存率91.3