手術手技：後頭蓋窩に発生した腹側髄膜腫に対する経鼻内視鏡的切除術
斜面.岩盤.大後頭孔領域の髄膜腫の外科的治療はより困難である。顕微鏡技術の発達により.これらの領域の髄膜腫の術後予後は大きく改善されたが.依然として高い死亡率と神経学的欠損に直面している。 頭蓋底腫瘍の治療における経鼻内視鏡的拡大アクセスの応用は.後頭蓋窩の腹側髄膜腫の治療に新しい光をもたらしました。 貴州省人民病院耳鼻咽喉科 Peng Yikun
ブラジル・サンパウロ大学の脳神経外科医であるAndré博士は.最近.Neurosurgery Clinics of North Americaに.後頭蓋窩の腹側髄膜腫に対する経鼻内視鏡治療の経験に関するレビューと.後頭蓋窩の髄膜腫に対する経鼻内視鏡切除の手術手技と考察に関する文献を発表しました。
手術の適応と禁忌
手術前には.患者さんの状態.疾患の特徴.術者の経験などを総合的に判断することが必要です。 後頭蓋窩の腹側髄膜腫に対する経鼻内視鏡的切除術の成功には.適切な症例を厳格に選択することが不可欠である。
1.効能・効果
後頭蓋窩の症候性髄膜腫は手術の適応となる。無症候性巨大腫瘍および画像診断による経過観察で成長を続ける腫瘍も外科的治療が必要である。 腫瘍が後頭蓋窩の腹側.特に正中線付近に位置する場合.切除には拡大経鼻内視鏡的アプローチが適切である。 腫瘍が正中線に近接していること.脳幹が後方にずれていること.脳神経が側方にずれていることは.腫瘍を摘出するための腹側からのアプローチを行うための最適な条件である。
図1.後頭蓋窩アプローチの模式図。 経蝶形骨洞ランプアプローチは後頭蓋窩の腹側髄膜腫の露出に大きな利点がある
(1) 斜面髄膜腫
斜面髄膜腫の基部は正中線上にあり.腫瘍はV神経を外側上方に.VI神経を外側後方に.VII.VIII.IX.X.XI神経を後方に.XII神経を後方下方に.脳幹を後方へ押し出すように変位させます。
(2) 岩の斜角領域の髄膜腫
髄膜腫の基部は岩の斜めの裂け目にあり.周囲の組織を押し出しています。 V.VII.VIII.IX.X.XI神経を後方に.VI神経を内側に.脳幹を後方および内側に変位させるものである。 岩盤斜位領域の髄膜腫は外側正中線に発生することが多いため.経鼻内視鏡的アプローチでは腫瘍を完全に除去できない場合があり.他の外科的アプローチが必要となる。
(3) 大後頭孔の髄膜腫
大後頭孔の髄膜腫は頭蓋型と脊髄頭蓋型に分けられる。脊髄頭蓋型は大後頭孔の下方から発生するため.脳神経と椎骨動脈が腫瘍の上極に押し込まれることが多い。 頭蓋型は大後頭孔のどこにでも発生し.さまざまな構造物の変位を伴う。
大後頭孔の前縁から発生した頭蓋内腫瘍は.経鼻内視鏡的アプローチによる切除が適しています。 その起源は下舌神経と大後頭孔の内側にあり.脳神経を後方または外側に変位させる。 しかし.頸部に向かって成長する腫瘍は.C1およびC2歯列弓前部の外科的切除により頭蓋頸部の安定性が損なわれるため.経鼻内視鏡的アプローチには適さない。
(4) 頚静脈孔の髄膜腫
頚静脈孔の髄膜腫は外側から発生し.頚静脈孔の脳神経を後方に変位させ.VI神経は上方に変位させる。 内側に成長する個々の腫瘍のみ.経鼻内視鏡で切除することができます。
2.禁忌事項
重度の合併症を有し.長時間の麻酔に耐えられない患者.髄膜腫の基部が硬膜より外側にある.腫瘍が血管構造を覆っている.経蝶形骨アプローチでは腫瘍の構造を明らかにできない.多職種チームのサポートがない.適切な手術装置や器具がない。
手術の手技と手順
1.術前の準備
(1) 画像評価
術前の画像検査により腫瘍の解剖学的情報を得ることができ.術者は最適な手術計画を立てることができます。 術前の画像診断では.髄膜腫の周囲の骨と軟部組織を評価するためにCTやMRIを使用する必要があります。
(2) 腫瘍の基部
腫瘍の基部を決定することは.腫瘍がどのように成長しているか.周囲の神経血管系との関係を判断し.手術中に遭遇する可能性のある困難を予測するために不可欠である。
T1増強シーケンスは髄膜腫の基部を決定するのに最適な画像法である。 MRIは軟部組織の解剖に優れていますが.石灰化の有無.骨棘の有無.関連する骨構造の解剖を判断するためには.やはりCTが必要です。 腫瘍の基部に骨の成長が見られることが多く.さらに.CTによる骨構造の評価は.外科的アクセスの選択と骨切除の範囲の基礎となります。
(3)血管解剖学
血管と腫瘍の関係は血管造影で評価することができ.腫瘍を包む血管.腫瘍を栄養とする動脈.排出する静脈の有無を確認することができます。
腫瘍を安全に切除するために.腫瘍を包む血管の有無を術前に明らかにする必要がある。 血管の狭小化は腫瘍が血管の外膜に侵入していることを示している可能性があり.この動脈を犠牲にできなければ腫瘍の全切除は困難である。 血管造影により.被包血管の側副血行とバルーン閉塞試験に対する患者の耐性を確認し.被包血管を犠牲にすることが可能かどうかを判断することができる。
後頭蓋窩の髄膜腫が静脈洞血管のいずれかに近接している場合は.静脈の撮影が必要である。 術前に関連する静脈洞血管を閉塞しておけば.術中に分節静脈洞血管を犠牲にすることができるようです。
図2 MRIで脳幹を圧迫する傾斜型髄膜腫.腫瘍が右椎骨動脈を巻いているため拡大した経鼻的アプローチは禁忌
(4)脳神経の解剖図
腫瘍の基底部位置によって脳神経の変位方向が決まるため.MRI（定常状態自由運動画像.定常状態獲得高速画像）により脳神経の解剖学的構造を明確に評価することが可能である。
(5)水頭症
後頭蓋窩の髄膜腫は閉塞性水頭症を引き起こすことがあります。 脳室が著しく拡張し.頭蓋内圧が著しく上昇している患者さんでは.腫瘍を摘出する前に一時的または恒久的な脳脊髄液シャントが必要となります。 このような患者さんに対して術前に脳脊髄液シャントを行うことは.手術中の腫瘍の切除に役立ち.術後の脳脊髄液漏れの発生を防ぐことができます。
(6) 副鼻腔の評価
経鼻内視鏡的アプローチを行うことが決まったら.副鼻腔の構造を評価する必要があります。 副鼻腔や頭蓋底の薄層CTは.手術のガイダンスとして重要である。
(7) 設備・機器
斜面や後頭蓋窩の髄膜腫に対する経鼻内視鏡的切除術では.適切な手術器具が必須条件であり.適切な器具がない場合は手術の禁忌と考えるべきであろう。 術中に必要な器具は.ハイビジョン内視鏡（0度.45度）.ビデオ装置.内視鏡用バイポーラ電気凝固鉗子.マイクロドリル.分離器具.超音波吸引器.止血材などです。
2.患者の位置
患者は仰臥位でギプスを30度まで上げ.頸部を屈曲させ.頭部を伸ばしてオペレーターの方を向く。
経鼻内視鏡的アプローチによる後頭蓋窩髄膜腫の摘出には.神経生理学的なモニタリングが必須である。 VI神経.運動誘発電位.体性感覚誘発電位はルーチンにモニターされている。 他の神経のモニタリングは.腫瘍の位置や大きさによって異なります。
術前に1:1,000エピネフリンを浸した脳綿棒で鼻腔を10分間満たし.鼻中隔に1:100,000エピネフリンを混ぜたリドカインを浸潤させる。
3.外科的アプローチ
経鼻内視鏡を用いて後頭蓋窩に経頭蓋的にアプローチする。 翼状片の後方部と後頭骨の前方部からなる斜面は.上部.中部.下部に分けられ.上部は翼状片と鞍背からなる翼状片洞の上部を境に.中部は主に後頭骨で.斜交溝の端の線より上に.下部は後頭骨の尾部で構成されています。
斜面の中央から上部2/3を経由して後頭蓋窩に到達するには翼状片を開口する必要があり.斜面の下部を経由して後頭蓋窩に到達するには.翼状片の吻側部のみを切除する必要があります。 斜面の上部中頭2/3は.脳橋に隣接している。 斜面の外側頭頂部は.斜面の中下方の接合部で咽頭に向かって突出し.上部は鼻咽頭の上部に隣接しています。 側頭骨の岩盤部分が形成する斜めの亀裂が.斜面の上部と中部を規定している。 基底静脈叢は斜面上端の硬膜の間にあり.背側鞍部と翼状静脈洞の後壁に密接に関係し.下垂体洞の外側.海綿静脈洞の上部.辺縁洞の下部と硬膜外神経叢に連絡している。
4.サージカルステップ
前方中隔切開を用い.両側粘膜皮弁を作成する。中隔軟骨と骨構造の大部分を除去し.鼻背と鼻先を支えるL字型軟骨を残す。粘膜皮弁をめくり.両側の翼状片洞開口を探す。後の頭蓋骨底再建のために翼口蓋動脈から供給される中隔粘膜皮弁を作る。後鼻道または上顎洞に配置するように粘膜皮弁を回転させ.翼状片洞前壁切開部を広げて翼状骨のロストルを削り取る。 斜面部を覆っている副鼻腔粘膜を丁寧に剥離し.斜面骨を露出させます。
これらのステップでは.2人のオペレーターが両方の鼻孔で同時に器具を操作する必要があり.先端の組織フラップを作成することで.後の頭蓋底欠損の再建が容易になり.片側の鼻中隔の粘膜は中隔の穿孔を防ぐために保存されます。
腫瘍の特性により.頭蓋底の欠損の大きさや形状に応じて.先端の組織フラップを作成し.手術アクセスをサブベースで変更することが可能です。
(1) トランズロープアクセス
傾斜した骨を露出させた後.研削ドリルと咬合鉗子で骨を切除します。 切除範囲は腫瘍の大きさや位置によって決める必要がありますが.以下の限界を超えないように注意する必要があります。
上：鞍部，下：大後頭孔，横：内頸動脈，舌下神経管，後頭顆。
まず硬膜の外層を切開し.基底静脈叢を露出させる。 脳底神経叢からの出血は焼灼で安全に止めることはできないが.止血材で圧迫することで止めることができる。 大きな腫瘍は硬膜を破って神経叢構造を圧迫しますが.腫瘍があまり大きくない場合や神経叢が十分に圧迫されていない場合は.急速な出血が起こることがよくあります。
ここには神経の内硬膜節があることが多く.側方の手術の際には特に注意して神経学的なモニタリングを行う必要があり.上中斜面の内硬膜層を開く際には脳底動脈を損傷しないように注意する必要があります。 硬膜を開いたら.バイポーラヘモスタットで少量の出血も止め.0度内視鏡で椎骨動脈.脳底動脈とその枝.前下小脳動脈.上小脳動脈.後大脳動脈.硬膜内III-VI神経.脳幹.乳頭などの構造を確認する必要があります。 小脳の先小脳角.VII-XII神経.背側鞍部などの構造も確認することができます。
すべての解剖学的構造を確認した後.腫瘍の慎重な切除を開始する。 クリアフィールドのためには.レンズの汚染を防ぐために.鼻腔と蝶形骨洞の止血を完全に行う必要があります。 こまめな灌水と吸引で.畑をきれいに保つ。
腫瘍切除に用いられるマイクロサージェリーの原則は以下の通り：腫瘍と正常脳組織の境界を確認し.マイクロサージェリー用ハサミと超音波吸引で腫瘍内切除を行い.腫瘍の周囲に沿って分離し.くも膜の境界を温存する。
(2) 頭蓋底の再建
頭蓋底の硬膜の再建はより難しく.以下のような手順で行われます。
(i) 欠損部が大きい場合は.腹部脂肪で密閉し.筋膜グラフトや硬膜合成材料で被覆することが第一選択となる。
(ii) 最後に.これらのグラフトを翼口蓋動脈による組織フラップで覆います。フィブリン接着剤の使用は.グラフトとティップフラップのずれを防ぐのに役立ちます。
(iii) 先端のフラップの表面をゼラチンスポンジの層で覆い.上皮細胞の再生を促進するためにグラフトのある側の鼻孔にシリコーンゴムチューブを挿入する。
(iv)ガーゼを詰めて支持する。腰溜のドレナージはルーチンに使用しない。
広域抗生物質を10日間以上服用すること。
5.手術手技の詳細
(i) 翼状神経は内頚動脈の破裂孔セグメントを識別するための重要なマーカーである (ii) 神経ナビゲーションは.特に翼状副鼻腔の気腫が悪く再手術を行う患者の骨切りの限界を決定するのに役立つ (iii) ランプ下端の領域で手術を行う前に副咽頭内頚動脈セグメントを慎重に評価する必要がある (iv) 深いランプ骨削りを行う場合.ランプの横に内頚動脈を守るために薄い層の骨を保存することをお勧めします (v) 硬膜を開く前に 硬膜内を十分に露出させるために.十分な骨を切除する必要がある。
傾斜角度が大きいと鼻中隔フラップが頭蓋底欠損の下部を完全に覆えないことがある。後頭蓋窩の頭蓋底の多層再建が必要である。後頭蓋窩の髄膜腫に伴う水頭症は腫瘍切除の前に治療が必要である。
合併症
合併症は.その重症度によって軽症と重症に.発症時期によって早期合併症と後期合併症に分類されます。
軽度の合併症であれば.死に至ることはほとんどなく.患者さんの生活への影響も少なく.保存的な治療を行ってから改善することが可能です。 重度の合併症は障害や死亡率が高く.頭蓋内合併症には.脳.脳神経.血管.静脈洞の損傷が含まれます。
脳脊髄液の漏れは.直接症状を引き起こす場合と.髄膜炎にかかりやすくなったり.気胸を通して職業的な影響を及ぼす場合があります。 重要な血管がいくつも絡むため.手術中に出血する危険性が高くなります。 一般的な血管としては.翼口蓋動脈.上顎動脈とその分枝.内頚動脈.脳底動脈.椎骨動脈とその分枝.頭蓋底の静脈洞が挙げられる。
早期合併症は主に脳脊髄液漏出.手術部位の出血.脳損傷.神経障害など.後期合併症は髄膜炎.出血.癒着.感染症などです。
術後管理
術後の回復は.術中操作だけでなく.術後管理も重要です。 術中に広域抗生物質を投与し.術後10日間継続すること.10～14日目に鼻腔ガーゼを除去すること.脳脊髄液漏れの発生を監視すること.0.9％生理食塩水で鼻腔を灌流することなどが必要である。
代表的な事例
ケース1
50歳女性，4ヶ月前から持続する頭痛と，頭蓋MRIで頭蓋内占拠性病変を指摘された． 診察では陽性反応はなく，頭蓋CTとMRIでは腫瘍は硬膜内にあり，顕著な増強と中斜面の基底部に位置し，脳幹の腹側を圧迫し，側脳室は軽度に拡張していた．
図3 A：術前矢状T1強調シーケンス.B：術前水平T2シーケンス.C：術直後矢状T1シーケンス.D：術直後水平T2圧迫脂質シーケンス。
腫瘍は傾斜内視鏡的アプローチで切除され.頭蓋底再建が行われた。術中.腫瘍は左VI神経に巻き付き.過剰な神経伸展を来した。 術後はVI神経麻痺と脳脊髄液漏出があり，再度頭蓋底再建と脳室腹腔シャントが施行された．
図4 術中画像 A：斜面骨剥離後の後頭蓋窩硬膜の露出.B：腫瘍下縁に見える脳幹と椎骨動脈.C：腫瘍内減圧後の左への腫瘍反転.D：両鼻中隔フラップを用いた頭蓋底修復術。 (注）Basは脳底動脈.VI神経は外転神経.ICAは内頚動脈.Tuは腫瘍.Vertは椎骨動脈。
ケース2
女性.60歳.3ヶ月前から運動失調を呈した。 画像診断では.後頭蓋窩に占拠性病変を認めた。 身体検査で陽性反応はなかった。 頭蓋CTとMRIでは.中硬膜斜面に著明な増強腫瘍を認めた。 脳幹は腹側に圧迫され.脳室は軽度に拡張しています。
図5 A：術前矢状T1強調シーケンス.B：術前水平T1強調シーケンス.C：後頭蓋窩の硬膜内構造物の露出.D：左外側頭蓋下基部に残存する腫瘍組織。 (注釈：AICA.前下小脳動脈；bas.脳底動脈；VI神経.外転神経；Tu.腫瘍；vert.椎骨動脈）。
腫瘍はランプ式内視鏡でほぼ全摘し.下部に少量の腫瘍を残存させた。術後の神経障害はなかったが.2週間後に肺炎に続発する敗血症で死亡した。
ケース3
63歳女性，1年前から断続的な頭痛と軽度の認知機能障害を呈した． 身体診察では明らかな陽性反応はなく.頭蓋CTとMRIでは.硬膜内斜面中腹に著明な増強病変があり.鞍部に向かって背側に進展し.脳幹の腹側を著しく圧迫していることが確認された。
図6 A：術前矢状面T1強調像.B：術前冠状面T1強調像.C：下垂体移動.D：腫瘍の下縁と左VI神経の露出.E：術後矢状面T1強調像.F：術後水平T1強調像。 (アノテーション：PG.下垂体）
腫瘍を切除するための経斜位内視鏡的アプローチでは.鞍部背側から腫瘍を最大限に除去できるように.術中に下垂体を牽引する必要がある。腫瘍は最終的に亜全摘となり.上端に腫瘍の残骸が残る。術後の神経障害はなく.後に永久下垂体機能低下となりホルモン補充療法を必要とする。
経鼻内視鏡的アプローチの利点と欠点
経鼻内視鏡アプローチの最大の利点は.ランプ状のアプローチで後頭蓋窩の腹側にある腫瘍を切除し.脳組織の切除を避けることができるため.脳神経損傷の可能性を軽減できることである。 この方法は.髄膜腫に供給している動脈を早期に制御することができ.術中の出血を抑えることができます。 また.このアプローチでは骨や硬膜の部分切除が可能なため.シンプソングレードIの腫瘍の切除が可能です。
内視鏡手術では.3次元の手術視野は得られませんが.近接視野や多方向の視野を得ることができます。
内視鏡は狭い手術アクセスしか必要とせず.術野の周囲には重要な神経血管が存在するため.手術中に出血するリスクが高く.脳脊髄液の漏出や神経損傷を起こす可能性も残されているのだそうです。
経鼻内視鏡の最大の欠点は.側頭蓋底の腫瘍除去に限界があること.大きな硬膜や頭蓋の欠損の修復が困難なこと.脳脊髄液の漏出の可能性が高いことである。
要約すると
斜面.岩盤斜面領域.大後頭孔領域の髄膜腫は.依然として外科的治療が困難である。
現在，後頭蓋窩の腹側髄膜腫に対する経鼻内視鏡的切除術が広く普及しない理由は，この領域の腫瘍に対する経鼻内視鏡治療の理解度が低いこと，手術適応が厳格であること，腫瘍切除と頭蓋底再建が困難であることなどが関係している．
後頭蓋窩の腹側髄膜腫の除去における最大の課題は.手術アプローチの選択である。 画像解剖学.患者の臨床状態および術者の経験を慎重に評価することにより.適切な手術アプローチを選択することができる。