三叉神経に関連する脳幹核
三叉神経脊髄路核：三叉神経から体性感覚線維を受け取り.頭顔面侵害受容と温度知覚に関係する。
三叉神経終末核：三叉神経から体性感覚線維を受け取り.頭部や顔面の触覚的な圧覚に関連する。
三叉神経運動核：三叉神経の運動根を形成する線維を発し.咀嚼筋を支配する。
三叉神経中脳核：顔面核の咀嚼筋と外眼筋の固有感覚に関連している。
三叉神経頭蓋内セグメントの解剖学的特徴
コース：脳橋の基部と脳橋腕の間から斜め上方に移動し.岩の先端で硬膜が形成するメッケル腔に囲まれ.そこから中頭蓋窩に入り.岩の骨の表面で三叉神経のくぼみが形成されます。
枝の位置：感覚根の第3枝は下側と側方に.第1枝は上側と内側に.第2枝はその間に位置し.3つの枝の間には多数の吻合がある。 運動根は第1分枝の内側上方に位置する。
三叉神経感覚根は楕円形の輪郭を持ち.楕円の長軸は体の長軸に対して10〜80°の角度を持ち.多くは40〜50°の間である。
三叉神経は約15個の小さな神経根（運動根または略感覚根）をもって先小脳に入りますが.術中に感覚根と運動根を明確に識別することが困難な場合があり.感覚根は三叉神経3枝の位置関係で入っていきます。
多くの場合.小脳の局所迷路形成が三叉神経のルートエントリーゾーン（REZ）の露出を妨げているのです。
三叉神経の枝
眼球神経
体性求心性線維を含み.海綿静脈洞の側壁を通り.付随する運動神経と滑車神経の下を通り.眼窩上裂に至り.そこで3つの枝に分かれて眼窩上裂から眼窩に入る。
涙腺神経：涙腺.上まぶた.外眼筋の皮膚に分布する。
前頭神経：眼窩のほぼ中央で眼窩上神経と眼窩上神経に分かれ.前頭葉の屋根.上まぶた.内側片耳.鼻背の皮膚上に分布しています。
鼻毛神経：声門下神経.前中隔神経.後中隔神経.長毛神経を出し.眼球.翼状片洞.中隔洞.下瞼.涙嚢.鼻粘膜.鼻背の皮膚に分布している。
三叉神経の枝
上顎神経
体性求心性線維を含み.海綿静脈洞の側壁を通り.その下部から卵円孔を通って頭蓋骨を出て.翼口蓋窩の上部に入り.前方に眼窩下裂を通って眼窩に入り.眼窩下神経として続いている。
眼窩下神経：眼窩下溝.眼窩下管を経て眼窩から出て.下まぶた.鼻脇.上唇の皮膚と粘膜に分布しています。
頬骨神経：翼口蓋窩で分岐し.頬骨部と側頭部の皮膚に分布する。
上歯槽神経：上歯槽管の前枝.中枝.後枝に分かれ.上顎の歯.歯肉.上顎洞の粘膜に分布しています。
翼口蓋神経：口蓋.鼻腔粘膜.口蓋扁桃に分布する。
三叉神経の枝
下顎神経
前幹は小さく，咀嚼筋，鼓膜張筋，口蓋帆張筋，さらに頬神経に枝を出している。 後幹は大きく，硬膜，下顎歯と歯肉，舌前方2/3と口腔底の粘膜，耳介側頭部，口蓋裂下の皮膚に分布し，下顎舌骨筋と小臼歯筋前腹に支配する枝も出している．
耳介側頭神経：側頭部の皮膚に分布し.耳下腺への枝があり.舌咽神経の枝が加わっている。
頬神経：頬部の皮膚と口腔の側壁の粘膜に分布する。
舌神経：口腔底と舌の前2/3の粘膜に分布し.球脊髄の枝が加わっている。
下歯槽神経：下顎の歯と歯肉に分布し.終末枝は顎孔から出て顎神経と呼ばれ.顎と下唇の皮膚と粘膜に分布する。 その運動線維は舌骨筋と上腕二頭筋の前腹を支配している。
咀嚼筋神経：咬合神経.深部側頭神経.内羽根神経.外羽根神経を含み.4つの咀嚼筋をそれぞれ支配している。
三叉神経の解剖学的関係
三叉神経分布域
イラストレーション
一般的な説明
特徴：三叉神経帯に突然.一過性の激痛が繰り返し発生する。
疫学：主に中高年にみられ.50～70歳代に発症のピークがあり.加齢とともに発症率が上昇する傾向があります。 年間発症率は男性で約3.4/10万人.女性で約5.9/10万人で.男性の方が若干多い。
分類：原発性と続発性で.後者は主にCPA領域の腫瘍.くも膜炎.血管奇形.動脈瘤.多発性硬化症などによるものである。
病因
原発性三叉神経痛の病因は不明である。 いくつかの説が存在する。
(1)血管圧迫説。
(2) 機械的圧縮理論
(3)虚血性理論
(4)中枢性病原体説
(5)その他
血管圧迫説
現在.多くの学者に最もよく知られ.受け入れられている見解。
(1) 神経根の微小血管の圧迫
1934年.ダンディは初めて神経根の血管圧迫が痛みの原因であることを示唆したが.減圧術については触れていない。
1959年.Gardnerは初めて神経血管減圧術が成功した1例を報告した。
1967年.Jannettaは.血管の圧迫が三叉神経痛の原因であるというDandyの提案を確認し.微小血管減圧術を用いた先駆的な治療法を開発した。
1980年.Jannettaは411例の三叉神経痛手術の95%に動脈.静脈.または動脈と静脈の混合による三叉神経の圧迫を認めた。Zormanは125例の三叉神経痛患者を報告し.術中の神経根の血管圧迫は90例（72％）に見られた。 図をご覧ください。
三叉神経痛の概要
内頚動脈の圧迫 : Kerrは.内頚動脈管の骨頂部が欠損して筋膜組織に置き換わることが多いため.半月板の腹側根とその枝が下の内頚動脈に密着し.頚動脈の脈動により半月板と後根のミエリンが崩壊して痛みを引き起こすと提唱した。
機械的圧縮理論
硬膜鞘や頂部による圧迫：三叉神経節と後根は.それを包む硬膜鞘や上丘洞によって.あるいは後根が硬膜孔を斜めに通過して頂部でねじれることによって圧迫されます。 三叉神経痛の患者130人を対象に.両側の岩紋の高さを調べたところ.岩紋がやや高い側で発生率が3倍高かった。
虚血説
三叉神経痛は.動脈硬化や脳虚血・低酸素症が原因で.血液循環が滞り.痛みの原因物質が生成されることで再発を繰り返すものです。
Wilson（1954）は.感覚性てんかんと同様に.三叉神経細胞の発作的な放出が中心部に起こる病気であるとした。 その部位は三叉神経核であろうと考えられている。
病理学
神経節細胞の消失.神経線維の脱髄・ミエリン肥厚.軸の菲薄化。
微小血管の圧迫
臨床症状
痛みの特徴
前兆：ほとんどの発作は前兆がなく.急停止から突然痛みが襲ってくる.発作と発作の間に痛みはない。
性質：電撃的.稲妻的.ナイフ的.痛みの発作が激しいと顔が歪んだり.凍りついたりすることがある。
持続時間：1回の発作は通常2分以内ですが.発作後に顔に鈍い痛みや灼熱感が残ることがあります。
頻度：初期の発作は数日に1回程度と少ないが.その後は数分に1回でも徐々に悪化する傾向がある。 経過は周期的で.数週間から数ヶ月の周期で変化することがあります。
疼痛性痙攣：顔の筋肉が反射的に痙攣し.口角が片側に引き寄せられる。
随伴症状：顔面紅潮.皮膚温上昇.結膜充血.流涙.唾液分泌増加.鼻粘膜の充血.鼻水。
クリニカルプレゼンテーション
トリガーポイント.トリガー
トリガーポイントは.上下の唇.鼻.口角.切歯.口蓋.頬粘膜など.疾患側の三叉神経の分布域のどこかに存在することが多いようです。
下顎枝の痛みは.顎の動き（噛む.話す.あくび）によって引き起こされることが多く.皮膚のトリガーポイントを直接刺激することによって誘発されることはほとんどありません。
一方.上顎枝はトリガーポイント（上唇の外側3分の1.上切歯.頬.目の内側）への刺激が主で.洗顔.歯磨き.髭剃り.鼻をかむことなどで引き起こされることがある。
痛みの部位
側方：ほとんどが片側に限定され.やや右側が多い。4％の患者は両側性の痛みを持ち.多くは多発性硬化症の患者である。
枝：2枝と3枝が同時に侵されることが最も多く.次いで2枝.3枝単独.眼科枝は最も少ない。
三叉神経痛 – トリガーポイント
三叉神経痛 – 診断
一過性の激しい片側顔面痛のエピソード
トリガーポイントや痛みを伴う痙攣がしばしば見られる
神経学的検査で陽性反応なし
三叉神経痛 – 鑑別診断
二次性三叉神経痛：多発性硬化症.髄質空洞症.原発性または転移性頭蓋底腫瘍が原因となることがあります。 三叉神経麻痺（顔面知覚低下.角膜反射鈍麻など）と持続的な疼痛を呈し.他の脳神経麻痺を併発することも少なくありません。
歯痛: 歯痛は通常.持続的な鈍痛で.歯茎の周辺に限られ.冷たい物や熱い物を摂取すると悪化することがあります。
三叉神経痛 – 鑑別診断
舌咽頭神経痛：扁桃腺.舌根部.咽頭.外耳道の深部に位置する.激しい痛みを伴うエピソードです。 飲み込む.咳をする。 話すことが引き金になることもある。
副鼻腔炎：持続的な鈍痛と局所的な圧迫感.発熱.鼻水.白血球の上昇など炎症性の症状を伴うもの。
三叉神経痛 – 鑑別診断
非定型顔面痛：痛みの部位は様々で.深部からびまん性に広がる。 両側性であることが多く.圧痛はありません。 うつ病.心気症.パーソナリティ障害を持つ患者に発生し.感情が痛みを悪化させる唯一の要因である。
顎関節症：主に咀嚼時の痛み.局所的な圧迫痛を伴う。
三叉神経痛の治療法
薬物療法：三叉神経痛の治療には.抗てんかん薬.中でもカルバマゼピン.フェニトインナトリウムなどが望ましいとされています。
外科的治療：閉鎖療法.高周波熱凝固療法.定位放射線手術.外科手術などを含む。
三叉神経痛の治療の原則
初期発症には薬物治療が望ましい。
保存的治療が有効でない場合に手術が検討されます。
身体的に可能な方で.患者さんの同意がある場合はMVDが望ましいです。
開腹手術に耐えられない場合は.高周波熱凝固療法やガンマナイフ治療が検討されます。
これらの治療が失敗した場合.MVDの後に高周波熱凝固やガンマナイフ治療を検討し.高周波が失敗した場合には繰り返し治療を行います。
三叉神経痛 – 治療
疼痛緩和を目的とした薬物。
カルバマゼピン：0.1 Bidから.毎日0.1ずつ増量し.最高用量まで増量する。
1.0 g/d 効果的な維持量 0.6-0.8 g/d
フェニトインナトリウム：0.1滴から.1日0.05滴ずつ増量。
最大投与量 0.6g/日
クロニジン：0.5mg Tid 以降.毎日 0.5mg ずつ増量。
4-6mg/日に漸減.半数はコントロール可能
ペルメトリン：2mg Bid 以降.2mg/d から 6mg Bid まで。
クロルフェニラミン：（バクロフェン）5mg 以降はTid。
10mg Tid.60-80mgまで増量可能。
三叉神経痛 – 治療
ビタミンB12大量投与
1000～3000ug/dose 筋肉注射.週2～3回.4～8週間
1回目1000ug.2回目2000ug.3回目3000ug.有効性が認められるまで投与し続ける。
また.神経の分布に応じて局所注射を行うことも可能です。
三叉神経痛 – 治療
オクルージョン療法
経皮的半月結節のラジオ波凝固療法
外科的治療：三叉神経感覚根部分剥離術
微小血管の減圧
三叉神経痛の外科的治療（三叉神経伝導路の各部位に応じた治療法）
封止処理
理論的根拠：神経線維を破壊する作用を持つ薬剤を.三叉神経や半月板の枝に直接注射することで.三叉神経や半月板を破壊する。
適応症：薬物療法が奏功しない.または副作用があり.手術を拒否する方.または身体的な条件により手術が不可能な方。
方法です。
末梢枝閉鎖：眼窩下体経.眼窩上神経.顎神経.下顎神経などの場合。
三叉神経半月板閉鎖術：X線監視下で実施すること。
結果：末梢枝閉鎖は簡単にできるが.通常1～6ヶ月の効果.半盲閉鎖は長く続くが.インジェクションテクニックが難しい。 文献報告：術後効率90％.1.5～2年後のフォローアップ67～69％。
経皮的肛門後方高周波治療法
理由：三叉神経の侵害受容線維は無髄のAδ線維とC線維であり.これらは70-75℃で変性する可能性がある。
効能・効果： 閉鎖術と同じ。
方法：X 線または CT ガイドのもと.高周波針を経皮的に三叉神経節に挿入し.65～70℃に 1 分間加熱する。
結果：即効性で96～100％の救済率を示し.長期的にも満足のいく結果を得ることができました。
Kanpolat：1600人の患者を1年から25年まで追跡調査した結果.97.67％が初期に完全緩和.5年の追跡調査で1回の治療で57.7％が完全緩和.10年で52.3％が痛みが消失していたそうです。 複数回の治療による痛みの軽減は94.2％.1回の治療で20年後に41％が消失し.6ヵ月後の再発率は7.7％.後期は17.4％であった。
Scrivani：2150例を6ヶ月間追跡調査.優秀率92％.長期優秀率83％.疼痛再発率27％.うち再手術が必要なもの11％.薬物治療のみのもの16％でした。
三叉神経微小血管減圧術(MVD)
理論的根拠
三叉神経痛は.感覚根が脳幹に脈動的に圧迫されて起こるが.REZは特に脈動的.血管横断的圧迫に敏感で.このセグメント以外の末梢神経は神経下垂体細胞の被包により微小血管圧迫痛に弱く.その結果.神経痛が起こる。 高齢者では.動脈硬化による動脈の変位や長大化により.三叉神経のシュワン細胞が脳幹で終末を迎えるREZゾーンを血管が圧迫し.オリゴデンドロサイトのみが絡む.中枢と末梢のミエリン鞘の間に0.5～1cmの無髄ポケットを形成してしまうのです。 微小血管の圧迫により.REZの神経線維間に擬似シナプスが形成され.伝導が短絡的になる。
効能・効果
他の治療法で効果がなかった.または再発した原発性三叉神経痛。
MVDの手順
患者を側臥位にし.外耳道の高さで約5～6cmの横切開を行い.後頭部の筋肉を切り離し.開口器を突っ張る。 頭蓋骨は.上方では横静脈洞の上まで.外方ではS状静脈洞の先まで露出します。
骨を露出させてドリルで穴を開け.3×3cm以内の大きさの骨窓を形成し.S状結節側を基点として円弧状に硬膜を切断します。
大脳板は小脳の上外側に引っ込み.CPAプールは完全に排出される。
小脳を外側から深部に向かって探り.くも膜を鋭く剥離し.顔面聴神経を丁寧に保護し.岩静脈を可能な限り温存します。
顕微鏡の深さを調節してクモ膜を鋭く分離し.三叉神経REZとその周囲の血管をはっきりと露出させ.責任血管（違反血管）を慎重に確認する。動脈が最も多く.SCA.次いでAICA.時には脳底動脈.あるいはPICAもある。時には静脈の圧迫もあり.静脈は岩静脈の枝である場合がほとんどである。
神経と血管の間にあるクモ膜を完全に開放し.適切な大きさのテフロンパッドを両者の間に挟み込みます。
明確な違反血管がない場合.三叉神経後根の部分郭清が必要であり.その範囲は患者の症状によって異なるが.第一枝は郭清してはならない。
外科的アプローチ
A. ポジション
B. 手術用切開と骨窓
C. 術中所見
微小血管（動脈または静脈の圧迫）。
神経の微小血管の圧迫
微小血管減圧術後
MVDの外科的転帰
最近の業績
初期の効果は麻酔から覚めると同時に消失し.最近の効果は82～95％という報告がほとんどです。
約40％の患者様は.術後数週間は程度の差こそあれ.痛みが続きますが.2～8週間で消失します。
長期的な成果
Baker：患者数1185名.平均追跡期間6.2年.うち5年追跡率91％.6年追跡率87％。 片側手術は1166例.両側手術は19例であった。 手術後.82％が完全に緩和され.16％が部分的に緩和され.2％が効果がなかった。 1年後.75％が完全に.9％が部分的に痛みが消失していた。 手術から10年後.70％は完全に痛みが取れ.4％は時々痛むが薬を必要としない状態だった。
Theodosopoulos：420人.術後の完全寛解率87％.全有効率98％。 平均4.7年の追跡調査において.93％が有意に改善し.72％が完全に消失した。
術後再発
再発率は3～20％で.術後再発は術後1～2年以内に多く.術後5年後の再発率は2％以下.術後10年後の再発率は1％以下で.再発後の再手術でも85％の良好な成績が得られます。
MVD手術後の長期予後に影響を与える要因について
手術後すぐに痛みが和らぐかどうか。手術後2週間経っても痛みが完全に取れない場合は.近い将来に痛みが再発する可能性が高いと予測されます。
三叉神経REZに動脈圧迫があるものは再発しにくく.術中に動脈圧迫がないもの.圧迫血管が静脈のものは術後再発率が高い。
病歴が7年未満の患者さんは手術成績が良好ですが.7年以上の患者さんは再発しやすいと言われています。
女性は再発しやすい。
多枝関与は単枝関与より効果が低いが.側方性との関連はない。
三叉神経手術の既往も長期予後の要因であり.三叉神経高周波熱凝固術.三叉神経根元切除術の既往やそれに伴う感覚障害がある場合は.予後が悪くなる。
MVD後の症状再発の理由
術中に責任血管を特定できなかった場合.または減圧が不十分な場合。
S状結節の塞栓と静脈還流の閉塞により.新たな静脈圧迫が生じる。
三叉神経REZのクモ膜の癒着.または術後に形成された新たな癒着。
インターポジター（アイソレーター）の不適切な配置やズレ。
術後のMVD併存疾患
小脳挫傷や血腫.顔面神経麻痺.難聴.脳脊髄液漏出.顔面感覚障害.角膜反射の減退.角膜潰瘍.口腔粘膜潰瘍などです。
定位放射線手術(ガンマナイフ)
効能・効果
クロージャ.高周波治療と同じ。
メソッド
ターゲット位置は.一般的なガンマナイフ手術と同様.主に三叉神経根から脳橋に入りますが.三叉神経髄膜神経節も含むダブルターゲットも選択可能です。
結果
McNattは49人の患者を治療し.平均49ヶ月のフォローアップを行い.27人（61％）の患者に痛みの緩和をもたらしました。
Sheehanは151人の患者を治療し.そのうち136人が1回照射.14人が2回照射.1人が3回照射を受け.平均19ヶ月（2-96ヶ月）の追跡調査の結果.疼痛緩和までの時間は平均24日（1-180日）で.術後1.2.3年の追跡調査で47.45.34％の患者が完全に疼痛緩和し.90.77.70％の患者 痛みは部分的に改善され.1回照射を受けた122人のうち27人は症状の再発を経験した。
ケア対策
1.食事は規則正しく 柔らかく.噛みやすいものを選ぶとよいでしょう。 噛むことによって痛みが誘発される患者は流動食を食べ.揚げ物.刺激の強いもの.酸味や甘味の強いもの.冷たいものは食べないこと。食事は栄養価が高く.通常はビタミンが豊富で解毒作用のあるものを多く含むこと。新鮮な果物.野菜.豆類を多く食べ.脂身の少ない肉を多く.赤身の肉を食べ.食事は軽めのものにすること。
2.発作の引き金を避けるために：食べるすすぎ.話す.あなたの歯を磨く.あなたの顔を洗うアクションが穏やかであるべきです。 プレートマシンポイントを誘発し.三叉神経痛を引き起こすことを避けるため。 玉ねぎなどの刺激の強い食品は食べないようにしましょう。 頭や顔の暖かさに注意を払い.局所的な凍結や湿気を避け.顔を洗うのに寒すぎたり熱すぎたりする水を使用しないでください。通常.感情的に安定を保ち.興奮してはいけません.疲れて遅くまで起きてはいけません.しばしば柔らかい音楽.落ち着いた気分を聞いて.十分に眠っていてください。 精神的な刺激を避け.心を楽しく保つこと。「トリガーポイント」に触れないようにすること。規則正しい生活を送り.室内環境は静かで整然としていて.新鮮な空気が流れていることが大切です。 周囲の刺激による不安感が.痛みを誘発したり.悪化させたりしないようにする。
3.痛みのケア：患者さんの痛みの部位や性質を観察し.痛みの原因や誘因を理解し.痛みを軽減する方法を患者さんと話し合い.ガイド付きイメージの使用.軽い音楽の鑑賞.新聞や雑誌を読むなどして注意をそらすよう促し.心のリラックスと痛みの軽減を目指します。
4.服薬ケア：医師の処方通りに正しい鎮痛剤を服用するよう指導し.めまい.眠気.口渇.吐き気.歩行不安定.肝機能障害.皮疹.白血球減少などの副作用の可能性を患者に知らせる。一部の症状は数日後に自然消滅するが.患者は勝手に薬を変更したり中止してはならず.看護婦は観察.記録して.時間内に医師に報告しなければならない。
5.三叉神経痛の手術後.一般的な術後ケアに加えて.三叉神経痛の患者が角膜炎や末梢性顔面神経麻痺を合併しているかどうかに注意を払う必要があります。なぜなら.血管の外科的解放の過程で.血管や脳橋小枝の主神経根の圧縮を切断したり触れたりしやすく.顔面感覚低下が現れるからです。
保健指導
1.疾患に関する知識：本疾患は周期的に発症し.持続期間が長くなると発作間期が短くなる傾向がある。 患者とその家族は.本疾患に関する知識とセルフケア方法を習得し.発作頻度を下げ.患者の苦痛を軽減することが必要である。
2.誘因の回避：良い習慣を確立し.情緒の安定と楽しい気分を維持し.適切に気を紛らわし.洗顔と歯磨きは優しく行うよう患者に指導する。
3.服薬指導.受診指導：カルバマゼピン服用者は医師の処方を守り.1〜2ヶ月に一度は肝機能や血球数をチェックし.めまいや歩行困難.発疹が出た場合は受診すること。
予後について
三叉神経痛は自然に治ることはほとんどなく.発作は数日.数週間.数ヶ月と周期的に起こり.寛解は数日から数年続きますが.病気の進行とともに短くなることが多いようです。