髄膜腫とは何ですか？
髄膜および髄膜腔に由来する誘導体群で.硬膜線維芽細胞や軟髄膜細胞に由来することもあるが.多くはクモ膜細胞に由来するものである。
髄膜腫の発生率は？
髄膜腫の人口発生率は約10万分の2で神経膠腫に次いで高く.頭蓋内腫瘍の約20％を占め.男女比は2：3です。 発症年齢のピークは30～50歳であります。
髄膜腫の発生にはどのようなことが関係しているのでしょうか？
髄膜腫は.特定の体内環境の変化や遺伝子の変異と関連している場合があり.単一の要因で発生するものではありません。 頭蓋外傷.放射線被曝.ウイルス感染.両側聴神経腫の合併に関連することがあります。 これらの因子の共通点は.細胞の染色体を変異させたり.細胞分裂の速度を上げたりする可能性を持っていることである。
髄膜腫の臨床症状にはどのようなものがありますか？
髄膜腫はほとんどが良性で.無傷の包皮を持ち.脳実質内に圧縮されて埋め込まれ.硬膜に密着し.腫瘍の先端を形成し.外頸動脈から血液を供給される。 隣接する頭蓋骨の過形成または浸潤の兆候がある。 髄膜腫は球状または結節状のものが多く.脳実質の外に成長するが.しばしば脳半球内に埋め込まれることがある。 これらの腫瘍は成長が非常に遅く.経過も長いため.時には症状を呈することなく大きく成長することもあります。 臨床症状は腫瘍の位置によって異なります。 大脳半球にあるものは.頭痛.てんかん.片麻痺.精神障害などを引き起こすことが多い。 高齢者では.特にてんかんが初発症状として多くみられます。 腫瘍が頭蓋底にある場合.対応する部位に脳神経や脳の病変の症状が見られることが多いです。 頭蓋内圧の上昇の症状は.通常.後から現れます。 長期にわたる慢性的な頭蓋内圧の上昇により.視力低下や両目の失明に至ることもあります。 注意すべきは.無言部分の腫瘍が大きくなり.頭蓋内圧の上昇を示す前に脳組織がそれを補うことができなくなり.短期間のうちに急に悪化して脳ヘルニアになることもあることである。
髄膜腫に関連する特殊な検査は何ですか？
脳波は異常なQ波が少なく.徐波が優勢で.背景脳波の変化が穏やかな傾向があります。 X線検査では.頭蓋骨の内板の局所的な肥厚.骨板のびまん性過形成.外板のピン状放射が認められることがあります。 頭蓋髄膜動脈溝は肥厚し.歪んでいる。 頭蓋過形成の1つの領域は.腫瘍の中心部を示唆するものである。 脳血管造影は.腫瘍の血管構造.腫瘍の充実性の程度.主要脳血管の変位.腫瘍と大きな硬膜との関係.洞開口度（術中に結紮するかどうかを決定するため）などを確認するのに不可欠な情報を提供します。CT検査では.脳外にある腫瘍は.境界がはっきりしていて.密度は均一.硬膜と幅広く接触し.均一に増強し.髄膜尾標識を示します。MRI検査では 等T1またはやや低信号.T2信号は等信号.高信号（比較的軟らかい腫瘍を示唆）.低信号（比較的硬い腫瘍を示唆）.増圧後の明らかな増強として見ることができる。髄膜腫の主な検査はCTとMRIです。
髄膜腫の治療法にはどのようなものがありますか？
髄膜腫の多くは良性であるため.外科的切除が治療の中心であり.再発髄膜腫に対しては現在でも手術が第一選択となっています。 放射線療法.サイトカイン療法.遺伝子療法（主に髄膜腫で.まだ研究段階にある）.化学療法（髄膜肉腫ではほとんど検討されていない）と併用することができる。
髄膜腫の治療の必要性は.髄膜腫の位置や大きさ.周辺組織への圧迫の有無.頭蓋内圧亢進の症状の有無などによって異なります。 髄膜腫が比較的小さく（例：1cm）.脳組織や脳神経を圧迫するような明らかな症状がない場合は.観察が可能ですので.年に1回程度.変化がないかどうかを確認することをお勧めします。 腫瘍が比較的大きく.周囲の脳組織や脳神経を著しく圧迫している場合.または頭蓋内圧亢進の兆候がある場合は.手術の禁忌がなく手術に耐えられる限り.外科的切除が推奨されます。 腫瘍は内頸動脈と外頸動脈から二重に血液供給を受けているため.手術中の出血は多くなります。
1.腫瘍の完全切除で神経障害の発生を抑える：顕微鏡による神経解剖学の深い研究により.さまざまな外科的アプローチが成熟してきており.腫瘍をいかに完全に切除するかが手術のポイントになる。 1）腫瘍が重要な血管や神経を取り囲み.全切除が困難である.（2）腫瘍が強靭で完全切除ができない.（3）腫瘍に血液が豊富で手術が危険.（4）腫瘍が硬膜やその形成に侵入し.術中処理が容易でない.という問題が髄膜腫切除を悩ませる要因である。 以上の問題点を踏まえ.個々に応じた手術計画を立て.手術手技を磨き.便利で繊細な手術器具を選択し.Simpson grade I-II腫瘍切除の実現に努める必要があります。 こうすることで.術後の腫瘍の再発を大幅に抑制することができるのです。 もちろん.腫瘍の切除や神経損傷のリスクを評価することも重要であり.そのためには非常に経験豊富な外科医が必要です。
腫瘍制御のための定位放射線手術または放射線治療の正しい選択：放射線治療には光子線治療.陽子線治療.分割外部照射治療が含まれる。 大多数の医療センターでは.改良型リニアックシステムやガンマナイフを使用して治療を行っています。 放射線治療は.重要な構造物から離れた場所にある小さな腫瘍に対して.手術の代わりに使用することができます。 これらは主に.比較的深くて小さく（通常3cm以下）.脳組織や脳神経を大きく圧迫していない髄膜腫です。 この方法は.主に髄膜腫手術後の残存腫瘍が小さい場合や.病変が小さく.迅速な放射線手術が検討される高齢の患者さんに使用されています。 また.治療に失敗した侵食硬膜.硬膜形成.静脈洞に対して従来の放射線治療を選択することは.腫瘍の再発を防ぐための重要な手段である。
放射線治療については.手術が不可能で減圧が十分可能な場合に放射線治療（主にガンマナイフ治療）を行い.腫瘍の再発を抑制または遅らせることができるほか.手術に耐えられない場合には.直接放射線治療を検討することができます（頭蓋内圧の上昇や脳神経・脳組織の圧迫がないこと）。 WHOグレードIの髄膜腫を亜全摘した患者には.しばしば術後放射線治療が必要である。 WHOグレードIIおよびIIIの髄膜腫の患者さんに対しては.外科的切除の範囲にかかわらず.現在の標準治療は術後補助放射線治療です。 これは.これらの高悪性度腫瘍の術後の局所再発率が比較的高いためである。
髄膜腫に対するガンマナイフ治療の目的は.腫瘍の成長を制御することです。 治療の理論的根拠は.（1）髄膜腫は成長が遅い良性腫瘍であり.低線量で治療できるため.ゆっくりと壊死させる時間を十分に取れる.（2）CTまたはMRIで境界がはっきり見えるため線量計算が容易で.周辺組織を有効に保護できる.（3）髄膜腫はほとんど画像で診断可能で.ほとんどの場合は必要ないことです。 (3) 髄膜腫は画像診断で診断されることが多く.多くは病理学的評価を必要としない。 (4) 髄膜腫は高齢者に発生率が高く.外科的治療には適さない。
経験上.脳の凸側にある髄膜腫.特にパラガングリオーマは.たとえサイズが小さくても放射線水腫反応が長引き.重症化しやすいので.まず外科的に治療し.残存部分をガンマナイフで治療する必要があります。 放射線反応が穏やかで.サイズが大きい頭蓋底の髄膜腫は.段階的なガンマナイフによる治療が可能です。 高齢者の場合.腫瘍自体の成長が遅いため.低用量治療で.成長を抑制することを目的とした「ヒト腫瘍共存療法」を行うことができます。
その他の治療法：①サイトカイン療法。 例えば.Suraminを塗布すると細胞のシグナル伝達が阻害され.髄膜腫細胞の増殖が抑えられることが分かっています。 その他.髄膜腫に対するIL-1β.IL-6.IFNなどの治療があります。 (ii) 遺伝子治療 例えば.髄膜腫の供給血管にアデノウイルスの遺伝子を導入したところ.腫瘍内で有意な遺伝子発現が観察された。 主な研究対象は.NF-2遺伝子やp53遺伝子などです。 (iii) 化学療法.その効果はさらに検討される必要がある。 化学療法は主に髄膜肉腫に対して検討することができます。 (iv) ホルモン療法 ある種のホルモンは髄膜肉腫の発生や進行に関連しています。 黄体ホルモン抑制剤も使用されていますが.効果は様々です。 最近の研究では.ヒドロキシウレア薬が切除不能な腫瘍や再発髄膜腫を縮小させることが分かっていますが.さらに評価する必要があります。
髄膜肉腫は髄膜腫の悪性型で.全髄膜腫の約5％を占める。 腫瘍は切除後に再発しやすく予後不良であり.臨床的には嚢胞性.多発性髄膜腫も見られる。