疾患の概要
動脈硬化性閉塞性疾患は.四肢における全身性動脈硬化症の局所症状であり.全身の動脈内皮およびその中間層は変性.増殖性変化であるため.血管壁は硬化.収縮し.弾力性を失い.その結果.二次的な血栓症を引き起こし.遠位血流が徐々に減少または遮断される。 全身の主要な動脈に起こる可能性があり.多くは腹部大動脈下部と下肢の中・大動脈に起こる。 Leriche症候群は腹部大動脈と腎動脈より下の両総腸骨動脈に発生する。 レリチェ症候群は50歳以上の人に多く.男女比は約6：1～9：1で.発症率は約0.74％です。
病気の原因
正確な原因はまだ明らかになっておらず.さまざまな要因が関係している可能性があるが.大きく2つの側面にまとめることができる：
（1）外的要因：主に喫煙.寒冷で湿潤な生活環境.慢性的な傷害.感染症。
（2）内因性要因：自己免疫疾患.性ホルモンおよびプロスタグランジン障害.遺伝的要因。 上記の因子のうち.能動喫煙または受動喫煙は.本疾患の発生と発症に重要な影響を及ぼす。 ほとんどの患者に喫煙歴があり.ニコチンは血管収縮を引き起こし.タバコの浸出液は実験動物で動脈炎症性病変を引き起こし.禁煙は疾患の寛解につながり.喫煙を再開すると疾患が再発することが多い。
患者の血清中に抗核抗体が存在し.罹患した動脈に免疫グロブリンとC3複合体が存在することから.この疾患の病因における免疫機能障害の重要性に注目が集まっている。
病態生理
病態の進行は以下のような特徴がある。
(1) 通常は動脈から始まり.静脈を侵すこともあり.一般に遠位から近位へと進行する。
(2) 病変は分節的に分布し.分節間の血管は比較的正常である。
(3)活動期は血管層全体の非化膿性炎症であり.内皮細胞や線維芽細胞の増殖.リンパ球浸潤.好中球浸潤は少なく.時折巨細胞が見られる。
(4)末期には炎症は治まり.血栓は機械化され.新生毛細血管が形成される。 動脈の周囲には広範な線維組織が形成される。 静脈と神経はしばしば包まれている。
(5)側副血行が徐々に確立されるが.それを補うには不十分であるため.神経.筋肉.骨に虚血性変化が起こる可能性がある。 静脈病変の病理学的変化は動脈病変とほぼ同じである。
症状と徴候
この疾患は.発症が緩やかで.進行が遅く.しばしば周期的なエピソードを伴い.より長い期間にわたって症状が顕著になり.悪化する。 主な臨床症状：
(1) 患肢の冷感.皮膚温の低下。
（2）皮膚の色が青白い.またはチアノーゼ。
(3) 異常感覚。
(4)患肢の痛み.これは初期には血管壁の炎症と隣接する末梢神経の刺激によって引き起こされ.後に動脈閉塞による虚血性疼痛.すなわち間欠性跛行や安静時痛が起こる。
(5)組織の栄養学的変化をもたらす長期の慢性虚血。
(6) 患肢の遠位動脈脈動が弱くなったり消失したりする。
(7) 発症前または発症中に患肢の表在性静脈炎が再発する。
(8) 患肢末端の重度の虚血。 乾性壊疽を生じ.脱落後に長期にわたる潰瘍を形成する。
臨床的には.四肢の虚血の程度によって.3つの段階に分けることができます：
第1段階 局所虚血期：患肢はしびれ.冷たく.寒さを恐れ.軽度の間欠性跛行があり.少し休むと楽になります。検査では.患肢の皮膚温がやや低く.顔色が蒼白で.足背や後脛骨動脈の拍動が弱く.徘徊性の表在性静脈炎が再発することがある。
第2段階：栄養障害：上記の症状が悪化し.間欠性跛行の距離がどんどん短くなり.安静時疼痛が持続し.夜間に強くなる。 患肢の皮膚温は著しく低下し.著明に蒼白.あるいは紫斑が出現する。 皮膚は乾燥して汗をかかなくなり.足の爪は肥厚して変形し.ふくらはぎの筋肉は萎縮し.足背動脈や後脛骨動脈の拍動は消失する。 この段階では.動脈病変は主に器質的変化であり.四肢は側副循環に依存して生きている。 腰部交感神経ブロックテストでは.皮膚温はまだ上昇できるが.正常レベルには達しない。 痛みは激烈で持続し.患者は昼夜を問わず膝を曲げて座り.足を撫でることを余儀なくされ.あるいは痛みを和らげるために下垂肢の助けを借りなければならず.四肢は明らかな腫脹を伴う。 患者は痛みのために眠れず.無気力.貧血になる。 二次感染が起こると.乾性壊疽は湿性壊疽となり.高熱や易刺激性などの全身性の中毒症状が現れる。 第三段階では.動脈が完全に閉塞し.側副血行による血液供給では必要な血液を補うことができず.壊死した四肢は生存できなくなる。
診断
臨床診断は一般的に困難ではない。
(1) 患者の多くは若い男性で.喫煙習慣のある人が多い.
(2) 患肢の虚血症状の程度が異なる.
(3) 表在静脈静脈炎の既往がある.
(4) 患肢の背側動脈や後脛骨動脈の拍動が弱まっているか消失している.
(5) 喫煙に加えて.高血圧.高脂血症がない.
診断には以下の検査が有効です。 閉塞の部位.性質.程度を観察する。
l. 一般検査
(1) 跛行距離と跛行時間を記録する。
(2) 皮膚温度測定。 両側肢の対応する部位の皮膚温の差が2℃以上であれば.皮膚温の低い側で動脈血流の低下があることを示唆する。
（3）四肢挙上テスト（Buergerテスト）。 このテストが陽性であれば.患肢に深刻な血液供給不足があることを示唆する。
（4）拡張テスト。 くも膜下または硬膜外ブロック麻酔を行い.下肢を同じ姿勢にしてブロック前後の体温変化を比較する。 ブロック麻酔後の皮膚温が高いほど明らかである。 動脈攣縮因子の割合が高い。 明らかな変化がない場合は.病変動脈が高度に狭窄しているか.完全に閉塞していることを意味する。
2.特殊検査
(1)四肢血流計：電気インピーダンスと光電式血流計では.ピーク値が減少し.下行枝の減少速度が遅くなる。 前者は血流量の減少を.後者は流出路抵抗の増加を示し.病変の重症度に比例する。
(2) 超音波ドップラー検査：ドップラー聴診器を当て.動脈の緊張の強さによって動脈血流の強さを判断する。 超音波ドップラー血流計は動脈血流の波形を記録することができ.波形の振幅の減少や直線は動脈血流の減少や動脈の閉塞を示します。 病変の位置と虚血の重症度を把握するために分節動脈圧も測定することができる。足関節上腕血圧比（ankle-brachial index）.すなわち足関節圧（足関節の前脛骨動脈または後脛骨動脈の収縮期圧）と足関節と同じ側の上腕動脈の収縮期圧の比で.正常値は1.0以上.例えば0.5以上である。