胆道拡張症は.胆管の先天性奇形で.肝内胆管または肝外胆管の嚢胞性拡張として認められ.比較的まれな疾患です。
女性.小児.青年に発症し.成人にはあまり見られない比較的まれな疾患です。
分類はやはり1977年のTodaniの見解に基づき.胆管嚢胞を6タイプに分類しています。
Todaniの胆管嚢胞類型論：I型：一般型：（1）狭義の総胆管嚢胞.（2）セグメント状の総胆管拡張：びまん性のピクノティック拡張を呈する。 II型：肝外胆管憩室。 III型：総胆管末端嚢胞。 IV型-A：肝内胆管と肝外胆管の多発性嚢胞。 IV型-B型：肝外胆管の多発性嚢胞。 V型：肝内胆管の単発性または多発性の嚢胞で.肝線維化を伴うもの（カロリス病）。 VI型：胆管に嚢胞があるもの。