定義：左右の心室の肥大を特徴とする遺伝性疾患である。
心筋の検査では.心筋細胞の肥大.無秩序な配列.細胞間の線維化の存在が病理学的に特徴的である。
心筋肥大は非対称性が多く.中隔肥大が最も多く.中室や心尖部にも肥大が生じることがある。
本疾患は左室流出路の閉塞を引き起こし.しばしば僧帽弁の前方移動を引き起こし.僧帽弁逆流を引き起こし.閉塞を悪化させる。
一般人口における発症率は0,2％です。 症状：狭心症.活動後の息切れ.失神.めまいを起こす。
心房細動の患者さんでは動悸がすることもあり.半数は全身性塞栓症を発症する可能性があります。
その他のリズム障害としては.早発性心室収縮.心室頻拍.上室性頻拍などがあり.重症例では突然死することもあります。
進行すると発作性呼吸困難.毛細血管拡張性呼吸.肺水腫を起こし.重度の三尖弁逆流がある場合は腹水.下肢水腫を起こすことがある。 治療法：Ⅰ
非外科的治療
ベータロッカー
一般的に使用される薬剤はベタラクトンで.左室流出路閉塞を軽減し.心拍数を下げ.心室充満を改善し.心臓の酸素消費量を減少させる。 カルシウム拮抗薬
一般的に使用されるのはベラパミルで.左室流出路閉塞を軽減し.症状や運動能力を改善するが.不整脈誘発作用がある。 両室ペーシングは左室流出路閉塞を軽減する効果が低く.あまり使用されない。 無水アルコール中隔アブレーションは左室流出路閉塞を軽減し.左心流出路閉塞を改善できるが.アブレーションにより形成された瘢痕組織が不整脈の原因となり.死亡率は2％である。 手術は左心室流出路閉塞を完全に解除することができ.手術のリスクも低いため.突然死のリスクを大幅に軽減することができます。 1.手術の適応
(1)明らかな症状.心機能グレード3以上.内科的治療が無効.左室流出路差圧50mmHg以上.僧帽弁収縮期前方移動.中等度僧帽弁閉鎖不全症以上。 (2)
無症状だが重度の左室流出路閉塞を有し.重度の僧帽弁閉鎖不全症と新規発症の心房細動を併せ持つもの。 (3)左室流出路閉塞.失神の既往.原因不明の心停止の既往がある。 2.手術方法
手術方法には.中隔筋部分切除術.僧帽弁形成術.僧帽弁置換術.弁付き大動脈頂部導管.心臓移植などがあり.病態に応じて使い分けられる。