橋本脳症（HE）は.現在.橋本甲状腺炎と密接に関連した自己免疫を介するまれな再発性または進行性の脳症と考えられており.1966年にBrainによって初めて報告されました。
臨床的には.様々な程度の認知機能障害.錯乱.筋固縮または痙攣を伴う急性または亜急性の錯乱または精神病様エピソードによって特徴付けられる。
患者は通常.血液中の抗甲状腺ペルオキシダーゼ自己抗体（TPOAb）が非常に高い力価を持っています。
この病気はグルココルチコイド療法によく反応するため.ステロイド反応性脳症（SRE）とも呼ばれる。 1.病因・病態：HEの病因・病態は不明であり.不顕性・臨床的な甲状腺機能低下症の患者もいるが.甲状腺機能の変化のみがHEの直接的な原因とはならない。
同様に.甲状腺自己抗体の高値が神経障害と関連しているかどうかは定かではないが.基本的に自己免疫がHEの犯人であることは明らかである。
一方.一次脱髄.血管炎.免疫複合体沈着.抗体を介した神経細胞への直接的な損傷などが病因として考えられる。 HEの発症率は男性よりも女性に著しく多く.男女比は約1：4で.中高年層に比較的多く見られます。
HE患者は.全身性エリテマトーデス.ドライ症候群.1型糖尿病などの他の自己免疫疾患の罹患率が有意に高くなります。
両タイプとも.発作.ミオクローヌス.振戦.昏睡.錐体外路症状.小脳失調を呈することがあります。
HE患者の約半数は.MRIで非特異的な変化を示す。 HEには特異的な症状.徴候.補助的な所見がないため.臨床的に過小診断や誤診が多く見られます。
したがって.原因不明の脳症では.HEの可能性を考え.甲状腺自己抗体の検査をすることが重要である。
2007年.Mocelliは.HEの診断は少なくとも以下の基準に基づいて行うべきであると提案した：(1)
認知機能障害または神経精神症状を呈する脳症.(2)
抗甲状腺抗体価の著しい上昇.(3)
実験および画像検査により感染性.中毒性.代謝性.腫瘍性および傍腫瘍性の病因を除外していること。
また.脳波のびまん性徐波.脳脊髄液の蛋白濃度上昇.頭蓋MRIの非特異的変化.グルココルチコイド療法の良好な反応などが診断に有用である。
しかし.ホルモン療法が効かないからといって
HE
を除外することはできない。
4.治療：HE
の急性または亜急性発作では.高用量グルココルチコイドショック療法が行われ.プレドニゾン
50-150mg/d
を
10-15
日間経口投与.またはメチルプレドニゾロン
1g/d
を
3-7
日間静注し.続いてプレドニゾン経口療法を実施する。
再発予防のため.治療期間はトータルで6ヶ月から2年です。
ステロイドが効かない.あるいは副作用のためにルーチンに使用できない再発性発作の患者さんには.他の免疫療法が使用されることがあります。
甲状腺機能低下症やてんかん発作のある患者さんには.甲状腺ホルモン剤と抗てんかん剤を適宜投与する必要があります。