認知症は.患者の職業的・社会的活動に影響を与えるほどの複数の認知障害を特徴とする後天的な臨床症候群の一群です。 認知症には単因性のものと多因性のものがあります。 これらの認知・非認知障害や疾患は.その原因や病態により.多くの徴候や症状が異なる順序や組み合わせで現れ.異なる臨床症候群を構成します。 認知症の経過や予後は原因によって異なり.進行性か休止性か.また.ある程度寛解することもあります。
認知症の病因。
(i)神経変性性認知症(NDD)。
(1) アルツハイマー型認知症。
(2) 前頭側頭型痴呆症
(3)レビー小体型認知症
(4)大脳皮質後方痴呆症
(ii)認知症を伴う神経変性疾患。
(1)パーキンソン病。
(2)ハンチントン病。
(3)皮質基底核変性症。
(4)筋萎縮性側索硬化症-認知症
(3)血管性認知症。
(iv) 他の疾患による二次的な認知症。
一般的な障害は以下の通りです。
正常頭蓋内圧水頭症.頭蓋・脳外傷。 脳腫瘍.虚血性脳症.低酸素性脳症。
感染症
慢性髄膜炎.結核.マイコバクテリア.寄生虫.HIV感染.クロイツフェルト・ヤコブ病や新型CJDなどのプリオン病.神経梅毒.ウィップル病.ライム病.内分泌疾患:甲状腺機能低下症.副甲状腺および下垂体障害.島細胞腫などです。 栄養不足:VitB12欠乏症.葉酸欠乏症.VtB欠乏症など。 代謝異常:電解質異常.腎不全.肝不全.ウィルソン病.コロイド・血管炎:全身性エリテマトーデス.側頭動脈炎.リウマチ性血管炎.サルコイドーシス.肉芽腫性血管炎.肺疾患など:閉塞性睡眠時無呼吸症候群.慢性閉塞性肺疾患.辺縁系脳炎.放射線誘発性認知症.透析脳症など。 甲状腺機能低下症.VitB12と葉酸の欠乏症はルーチン検査で除外する必要があります。
認知症の原因物質によって引き起こされる持続性認知症は.大きく分けて以下の3つに分類されます。
(i) 薬物:抗てんかん薬.鎮静剤.睡眠薬.抗不安薬.メトトレキサート(メトトレキサート)髄腔内投与など。
(中毒:CO中毒.トルエン中毒.鉛中毒.水銀中毒.有機リン系農薬中毒.工業用溶剤・接着剤中毒など。
(iii) アルコール
心因性の疑似認知症:
うつ病は.ADと混同される偽性認知症として診断が困難な場合がありますが.ADの非認知機能障害で最も多い症状はうつ病であり.両者の鑑別診断はより困難なものとなっています。
臨床的特徴
(i)認知症の一般的な症状。
1.認知機能障害
記憶障害は顕著な初期症状であり.特にアルツハイマー型認知症では.順行型と逆行型の両方の物忘れを示す傾向があり.両者の出現順序を決定することは困難である。 財布や鍵.携帯電話などの貴重品をなくす.コンロで温めていた料理を忘れる.約束や最近の出来事を忘れる.年.月.日.季節さえも思い出せなくなる.住み慣れた地域で迷子になる.などがよくある症状です。 さらに進行すると.職業や学校.誕生日を忘れたり.家族が分からなくなったり.自分の名前が分からなくなったりすることもあります。
言語障害または失語症。
これは.人や物の名前を言うのが難しいという形で現れるかもしれません。 話し方が不明瞭になったり.空虚になったり.長くなったり.曖昧な言葉や代名詞を過剰に使ったりすることがあります。 また.理解.筆記.会話の繰り返しの障害もしばしば見られます。 後期には.寡黙で言葉を発しないようになったり.言葉の変容が起こり.聞いた音をすべて真似たり.聞いた音や発話を何度も繰り返す発話模倣(エコラリア)を特徴とするようになります。
廃用とは.運動や感覚に障害がないにもかかわらず.正常な理解力で運動ができないことで.身振りで器具を使う真似をしたり(髪を梳く動作など).既知の動作を操作する(手を振る.さようならなど)ことができない観念的廃用を特徴とするものである。 また.着替えや描画.調理などの障害として現れることもあります。 また.空間構築能力を調べるために.歯を磨く.交差した2つの五角形を写す.ブロックを組み立てる.マッチ棒で図形を並べるなどの巧みな運動操作を行うように指示することもあります。
視力は正常だが.物(椅子や鉛筆など)を認識する能力が失われている。 これが進行すると.家族や鏡に映った自分さえも認識できなくなる。 また.触覚の認識障害も起こり.手に持っている物(硬貨や鍵など)を触覚だけで認識できなくなることがあります。
実行機能障害。
これは.より複雑な作業の遂行や.より複雑な行動活動の完了に支障をきたすものである。 これには.抽象的な思考.計画.開始.順序.監視と修正.終了の能力が含まれます。 抽象思考障害の人は.新しいことを処理するのが難しく.新しく複雑な情報を必要とする生活上の課題や活動を避けてしまいます。
診断に必要な認知機能障害のレベル。
認知症と診断されるには.認知機能障害が以下のレベルにあることが必要です。
(i) これらの認知障害は.通学.仕事.買い物.着替え.シャワー.金銭の取り扱いなどの日常的.社会的.職業的活動の能力に著しい影響を与えるものでなければなりません。
認知機能の低下が本来のレベル以下であることが診断の条件となる
2.非認知機能障がい
空間認識能力障害。
これは.場所や位置の認識障害や.空間認識活動の困難さなど.空間指向性に現れるものです。
判断力.先見性の低下。
患者の記憶やその他の認知機能障害およびその予後について不十分または無自覚であり.それが患者の能力や地位の非現実的な過大評価として現れることがある。行動や仕事において.自分の知能.学習.技能.物質および財力.さらには自分の地位.社会的地位.アイデンティティにそぐわない行動や活動をしてしまう。
抑制的な行動。
時代錯誤の過剰な機知や冗談.身だしなみや衛生の軽視.生きている人間に対する不適切な過剰接近.社会的・職業的伝統から学んだ規則や規制.マナーの無視などを含み.特に前頭側頭型認知症において顕著であるとされる。
音声.歩行.動作
認知症の患者さんでは.歩行動作に異常があり.頻繁に転倒することがあります。 特に血管性認知症.レビー小体型認知症.パーキンソン病やALSを合併した認知症では.不明瞭な言語.錐体外路症状や錐体路症状が見られる。
精神・行動障害
精神・行動障害は.認知症の顕著な症状です。 一般的な症状としては.不安.抑うつ.気分障害.精神・行動異常などが挙げられます。 精神的な異常としては.幻覚.迫害妄想が最も多く.場合によっては.興奮やその他の行動異常が夕方に特にひどくなることがあり.「日暮れ時」と呼ばれています。 行動異常は非常に多様で.徘徊.興奮.落ち着きのなさ.攻撃的行動.主に不当な言動や他人を攻撃し嫌がらせをする行動.通貨や紙から捨てられた飲料ボトルや灰まで.貴重品や価値のないものを病的に探したり集めたりすることなどがあります。 さらに.食行動や性行動の異常.睡眠障害などが見られることもあります。
3.デリリウム
認知症の患者さんでは.しばしばせん妄が見られます。 せん妄の最中にのみ認知症の症状が現れる場合は.認知症の診断は成立しないが.せん妄は認知症の既往のある患者にも付加的に生じることがあり.この併存を考慮した管理が必要である。