非定型川崎病は.全身性の非特異的血管炎を主な病変とする急性の発熱性発疹疾患である。 近年.中国国内外での報告例が増加し.KDの診断基準を完全に満たさない症例もあることが判明し.Atypicalor incomplete KDという概念が導入されています。 海外では.非定型または不完全型のKDが多くみられます。 以前は中国でも非定型KDと呼ぶ人がいましたが.最近では中国の学者も非定型KDより不完全KDと呼ぶ方が正確で適切だと考えるようになっています。 不完全なKDの発生率は10％から36％で.最近の日本での研究では不完全なKDが13.8％を占め.中国の2つの大規模サンプルではそれぞれ19.4％と17.8％であったと報告されています。 不完全型あるいは非定型のKDの臨床症状や診断ポイントを理解することは.KDの診断・治療の過程で見逃しや誤診.診断の遅れを最小限に食い止め.適時投薬や治療を行い.心血管合併症を減らし.予後を改善する上で臨床的に大きな意義があります。 不完全型・非定型KDの定義 不完全型・非定型KDとは.KDの主要な6つの臨床症状のうち5つ未満.3〜4つしかない症例.すなわちまだ典型的なKDの診断基準を満たさず.臨床症状は不完全だが他の疾患が除外されている症例を指します。 不完全型または非定型のKDの場合.最も一般的な症状は発熱で.ほとんどが5日以上の持続時間ですが.まれに発熱のない場合もあります。 他の5つの臨床症状は典型的なKDに比べて頻度が低く.両側の結膜充血や乾燥した赤いあかぎれのような唇が多く.頸部リンパ節腫脹や手足のこわばり.手足の指先の膜状の剥離は比較的まれな症状である。 また.多形性の発疹はまれで.一過性で短時間の場合もあり.来院時までに消失していることもあるので.詳細な病歴の聴取が重要である。 これらの症状は.症例によって異なる組み合わせで現れます。 また.これらの症状は小児では同時に現れず.発症時には部分的にしか現れず.治療や経過観察の間に他の徴候や症状が現れることもあります。 不完全または非典型的なKDとは.亜急性期を含め.最初から最後まで主要な臨床症状が5つ以下であることと定義されています。 前述のように.不完全型あるいは非定型のKDの子どもたちは.KDの主要な臨床症状のうちのいくつかしか持たず.定型のKDの診断基準を満たさないため.KDの診断を確定することが困難であった。 不完全型あるいは非定型のKDを診断する場合.以下のような点に注意する必要がある。 近年.一部の臨床観察では.KDの急性期に.約50％の小児が肛門周囲あるいは会陰部の皮膚紅潮とその後の落屑を起こすことが報告されており.これはより特異的でKDの早期診断に役立つと考えられています。 この徴候は乳幼児に多く見られ.KDの診断にも大きな価値がある。発病後7〜15日で手足の指先の爪床が膜状に剥がれるのはKDの特徴であり.平均発生率は約50％である。 不完全型または非定型のKDが疑われる症例では.心臓超音波検査をルーチンに実施すべきである。 KDの一部の小児では.心血管系の障害が発生することがあります。 心臓超音波検査では.冠動脈の拡張や動脈瘤.冠動脈のエコー.冠動脈内腔の不整脈.僧帽弁閉鎖不全症.心嚢液貯留などが確認されることがあります。 多くの研究で.冠動脈疾患（CAL）の発生率は.定型KDと不完全または非定型KDの間で有意差はないことが示されている。 臨床の現場では.不完全または非定型KDが疑われる小児に遭遇した場合.速やかに心臓超音波検査を行い.CALが見つかった場合は.不完全または非定型KDの診断に役立つよう必要に応じて繰り返し実施する必要がある。 現在.不完全型あるいは非定型のKDの重要な診断基準として提唱されているCALの存在によって.不完全型あるいは非定型のKDの診断が容易になる。 したがって.ルーチンの心臓超音波検査は.完全または非典型的なKDの診断に特に重要である。 しかし.KDのすべての症例が心血管系の障害を示すわけではないので.心臓超音波検査が正常であってもKDの診断を完全に否定するものではないことを強調する必要がある。 不完全型あるいは非定型のKDの診断には.特定の検査項目の変化の価値を考慮する必要があります。 最近の研究では.臨床検査値の変化は.典型的なKDと不完全または非典型的なKDでは基本的に同じであることが示されています。 一部の検査指標の変化はKDに特異的なものではなく.他の疾患でも見られるものですが.特にKDの主な臨床症状が十分に現れていない場合.特定の指標の検査結果は不完全なKDか非定型のKDかを判断する上で大きな参考価値を持つことになります。 数ある検査項目の中でも.CRP（C-reactive protein）やESR（erythrocyte sedimentation rate）といった全身性の炎症パラメータは.より重要な意味を持つ。 現在では.CRPが30mg/L以上.ESRが40mm/h以上の場合.臨床像と合わせて不完全型または非定型のKDと診断することが認められています。 不完全型あるいは非定型KDの診断を裏付けるその他の検査指標としては.血小板450×109/L以上.血漿アルブミン30g/L以下.貧血.定期血中WBC15×10 9/L以上.グレリン上昇.発症7日後の尿白血球10/HP以上.が挙げられる。 不完全型あるいは非定型の KD と診断する前に.他の類似の疾患を除外する必要がある。 KDは急性の発熱性発疹疾患である。 小児科診療では.発熱.発疹.頸部リンパ節の腫脹を呈する疾患として.猩紅熱.麻疹.EBV感染症.アデノウイルス感染症.肺炎マイコプラズマ感染症.若年性関節リウマチ（全身型）.薬剤アレルギー症候群などが挙げられます。 具体的な症例に遭遇した場合には.慎重に鑑別する必要があるが.これが困難な場合もあり.誤診されることさえある。 最終的な診断は.動的な観察と精密な検査によってのみなされることもあります。 米国心臓協会の新しい専門家は.臨床医が不完全型川崎病を診断するための新しい指針を提案しました。5日間以上の原因不明の発熱があり.川崎病の主な臨床的特徴のうち2つか3つだけを満たす小児は.不完全型川崎病の可能性を警告する必要があります。 まずCRPとESRの変化を観察し.CRP>30mg/L.ESR≥40mm/h.さらに他の3つ以上の検査指標（上記）が川崎病の特徴と一致する場合.不完全型川崎病と診断し.心エコー検査とIVIGによる治療が必要である。 その他の検査項目のうち<3>が満たされた場合.まず心エコー検査が行われる。 心エコーで冠動脈病変を認めた場合は.不完全型川崎病と診断し.IVIGによる治療の適応となります。 心エコー図に冠動脈疾患が見られず.発熱が続く場合は.心エコー図を再撮影する。 熱が自然に下がれば.KDの可能性は低い。 臨床検査でCRP＜30mg/L.ESR＜40mm/hの場合.臨床的に注意深く観察し.CRPの変化を毎日検査する。 熱が下がってから手足の指先の典型的な剥離があれば.不完全型川崎病と臨床診断し.冠動脈拡張の有無を確認するために心エコー図を実施する必要があります。 熱が下がっても手足の指先の典型的な剥離がなければ.川崎病を除外することができます。 5日以上の原因不明の発熱で.川崎病の主な臨床症状のいずれかを示す小児では.川崎病との鑑別診断が必要である。