脊髄空洞症は.その名の通り.脊髄に空洞ができる慢性進行性変性疾患です。
脊髄空洞症は.脊髄の慢性進行性変性疾患ですが.進行が非常に遅く.何年も何十年も気づかれないため.一般的な疾患ほど専門家の注目を集めず.その認識や治療に関してかなりの偏見と誤解があります。
その結果.多くの患者さんが誤診を受けやすい状況にあります。/> 脊髄空洞症の70％以上は先天性後頭骨形成不全によるもので.約30％は結核.細菌性髄膜炎.外傷などの炎症性疾患により脊髄への血液供給が不足し.脊髄神経細胞の変性・萎縮が起こり.次第に脊髄空洞症に至ります。
また.脊髄にできた一部の腫瘍でも発症することがあります。/> 発症は通常20～30歳で.時に小児期から始まることもありますが.40～50歳の成人の発症も一定数認められています。/> 脊髄空洞症の症状はどのようなものですか？/> 患者さんには.頭や首.肩の痛み.手の小筋肉の萎縮や脱力.感覚の鈍さなどがよく指摘されます。
その多くは.李さんと同じしびれ.つまり痛みや温かさと触覚を分ける感覚障害.特に温度感覚の喪失や消失がみられます。/> 頭.首.肩.上肢の痛みやしびれ.冷感.蟻地獄.ピリピリ感などを呈する人もいれば.手足のチアノーゼ（指先が青い）.発汗過多または少ない.皮膚の乾燥.爪の変形などを呈する人もいます。
また.進行すると.徐々に上腕や肩.一部の肋間筋が侵され.麻痺を起こすこともあります。
脊髄空洞症が進行すると.高い確率で障害が発生し.重症の場合は呼吸器系の機能障害も発生することがあります。/> しかし.いくつかの問題点があり.その解明と科学的な理解が必要である。/> 1.小脳の皮下ヘルニアの理解？/> 上図：画像診断.模式図.病理標本でこの病態を3つに分けて解釈しています。
赤い点線は扁桃腺下ヘルニアを示しています。
延髄が腹側に圧迫され.患者さんの首の動きに影響を与え.生命に危険を及ぼす。/> 2.脊髄は空洞でなければならないのか？
下ヘルニアほど空洞が重いというのは本当でしょうか？/> 図：小脳下扁桃ヘルニアは頚椎1番の高さまであるが空洞はない。/> 上の写真は.扁桃腺下ヘルニアは重くないが.空洞が大きく.脊髄が薄く圧迫されており.患者さんの臨床症状が非常に重篤であることを示しています。/> 3.脊髄空洞症の合併症にはどのようなものが考えられますか？/> 上図：この変形は頚椎症と合併しており.黄色の点線は頚椎6-7番の椎間板ヘルニアなので.手指のしびれがあり.頚椎症と混同しやすいと思われます。/> 上の写真：下部の扁桃腺ヘルニアはひどくないが.この患者は頚椎の変性がひどく.さらに脊髄腔は数年間の萎縮の結果なので.患者の主訴は.小脳の下部の扁桃腺ヘルニアではないのです。/> 上の写真はキアリ奇形.奇形腫に脊髄円錐が合併したものです。
奇形なので他の奇形と合併することが多く.特に小児では脊髄の脊髄膨張.水頭症.他の奇形と合併することがあります。/> 4.なぜ手術に失敗する患者さんがいるのですか？/> 上：脊髄空洞症を伴う小脳下ヘルニアですが.主な原因は前方圧迫であるため.後方からのアプローチでは手術ができず.手術すると悪化する可能性がある患者さんです。/> 脊髄ヘルニアの治療は.現在.国内外の脳神経外科の学会で手術がトレンドになっています。/> 手術の目的としては/> 1.骨膜や鎖骨後頭筋膜.硬膜を減圧し.延髄や上頚髄の圧迫を解除する。/> 2.第四脳室正中孔を探り.脳脊髄液のアクセスを回復させること。
現在.脊椎空洞の治療は低侵襲化が進んでいます。/>