I.後頭蓋窩減圧術 後頭蓋窩減圧術が本疾患に治療効果があるというのは.比較的一致した見解であり.多くの追跡調査により.後頭蓋窩減圧術は臨床症状の改善や虚脱腔の径の縮小を伴うことが画像上確認されており.MRI脳脊髄液流体力学的検査でも.大後頭蓋プールの脳脊髄液の流れが著しく改善したことが確認されており.満足な回復が得られていない患者も少数存在するが.長期的な有効性は全体として確実である。 満足のいく回復をした患者は少数であるが.総じて長期的な有効性は確実である。 (1)拡大除圧(1)後頭正中切開.後頭扁平部露出.C1～C2.5cm×7cmの後頭扁平部とC1後弓を咬み切る。 大後頭孔後縁とアトラス後弓の幅は2.5cm以下とするが.小脳が脱出しやすく.仮性拡大脳を形成し.中脳を引っ張る。 (2)後頭蓋窩の小規模減圧術 上記の欠点に対して.多くの学者が後頭部の鱗片を噛み切って.3cm×4cmの後頭蓋窩減圧術も良い結果を得ることができるが.手術の焦点は.いかにスムーズな脳脊髄液循環路を確立するか（例えば.硬膜を開く.小脳扁桃摘出術でくも膜の癒着を解除する.など）に置かれるべきである。 (3)頭蓋骨の拡張と修復後頭骨扁平部の骨減圧後の後頭蓋窩の拡張と修復は.自家骨移植や人工修復材（メチルメタクリレート.チタンプレートなど）の使用も含め.その結果は満足のいくものである。 後頭蓋窩の骨性除圧の範囲についてはまだ議論がありますが.この方法はキアリ奇形の先天性骨性後頭蓋窩容積減少を根元から解決し.生理的形態に適合させる理想的な方法です。 硬膜減圧術 硬膜を開くかどうか.硬膜を広げて修復するかどうかについては.さまざまな意見がある。 (1)開放硬膜とは.上記のいずれかの方法によって頭蓋骨を食いちぎった後.縫合せずに後頭蓋窩の硬膜を切開し.筋層と皮下層のみを強固に縫合することである。 術後合併症が多いためである。 基本的には使用されていない。 (2)乳幼児に対しては.成人に比べて耐久性に優れているため.硬膜修復を伴わない単純な後頭蓋窩骨除圧術でも良好な結果が得られる。 (3)拡張硬膜修復術とは.硬膜をY字型に切断した後.後頭蓋窩の容積を拡大するために.自己筋膜や人工硬膜を用いて後頭蓋窩の硬膜を拡張することである。 後頭蓋窩の大規模な減圧術は合併症の発生率が高く.小脳扁桃の延髄からのはみ出しや小脳扁桃間の癒着を解除する必要があり.治療効果を高める上で小脳扁桃摘出術の重要性が強調されている。 1.小脳扁桃摘出術 開頭して硬膜を切開した後.さらにくも膜を切開し.後頭孔にヘルニア化した小脳扁桃を無輸血で軟骨膜下に吸引して摘出し.延髄の圧迫を解除して後退させた。 2.第四脳室出路閉塞解除術 この方法の前段階は小脳扁桃摘出術と同じで.さらに顕微鏡で小脳扁桃ヘルニアと脳幹の癒着を分離して摘出し.脊髄の中心管開口部を探り.クモ膜の肥厚を緩め.第四脳室の脳脊髄液循環を閉塞させないようにする。 この手術は.脊髄空洞の病因を取り除き.後頭孔の脳脊髄液循環障害を解決し.脳脊髄液の生理的循環を回復し.脳脊髄液動態を改善する。 脊髄空洞を合併したキアリ奇形の外科治療において.必要なステップとなるはずである。