一般に.脊髄の空洞化がなく.症状が明らかでない場合は無治療で済むが.空洞化がある場合や.頭痛.めまい.歩行不安定.水頭症などの症状が明らかな場合は.外科的治療を検討する必要がある。 後頭蓋窩減圧術には治療効果があるというコンセンサスがあり.後頭蓋窩減圧術は臨床症状の改善と画像上の虚脱や径の縮小を伴うことが多くの追跡調査により示されています。 1.骨切り術
（1）拡大減圧術
後頭部中央を切開し.後頭骨鱗片C1～C2を露出させ.後頭骨鱗片5cm×7cmとC1後弓を閉塞させます。
大後頭孔後縁とアトラス後弓の幅は2.5cm以下ですが.小脳低形成.偽頭症.中脳に負担がかかる可能性が高いです。 (2)
小規模な後頭蓋窩減圧術
上記の欠点に対して.多くの学者が後頭蓋鱗の3cm×4cmの後頭蓋窩減圧術も良い結果を得ることができ.いかに円滑な脳脊髄液循環経路を確立するかに重点を置いている（硬膜を開く.小脳扁桃を取り除く.くも膜癒着を解除する.など）。 (3)
頭蓋の拡大修復
後頭扁平部の骨減圧後の後頭蓋窩の拡大修復は.自家骨移植や人工修復材（メタクリル酸メチル.チタンプレートなど）により.満足のいく結果が得られています。 後頭蓋窩の骨性減圧の程度についてはまだ議論がありますが.キアリ奇形における後頭蓋窩の先天的な骨性減圧の根本原因を解決し.生理的形態に沿わせるためにはこの方法が理想的であると考えられます。 硬膜を開いたままにするか.拡大して修復するかについては.さまざまな見解があります。 (1)
開放型硬膜とは.上記のいずれかの方法で頭蓋骨を切除した後.後頭蓋窩の硬膜を縫合せずに切り開き.筋肉と皮下層のみを強固に縫合する方法です。
術後合併症が多いため。
現在では使用されていない。 (2)
乳幼児では.大人に比べて硬膜が伸びやすいため.硬膜修復を行わず後頭蓋窩の単純骨性減圧術でも良好な結果が得られる。 (3)
拡大硬膜修復術
硬膜（脊髄）をY字に切断した後.後頭蓋窩の容積を拡大するために.自家筋膜や人工硬膜で拡大修復を行う方法です。 後頭孔の再建は合併症の発生率が高く.小脳扁桃による延髄の圧迫とその間に形成された癒着を解消することに重点を置く必要があります。 開頭.硬膜切断後.さらにくも膜を切開し.後頭孔にヘルニア化した小脳扁桃を軟膜下に無血吸引して除去し.後退させ延髄の圧迫を解除します。 2.第四脳室出水路の閉塞解除
これまでの手順は小脳扁桃摘出術と同様で.さらにヘルニア化した小脳扁桃と脳幹の癒着を顕微鏡的に分離して切除し.脊髄中心管の開口部を探り.厚くなったくも膜を開放して第四脳室の脳脊髄液循環を閉塞解除する。
この手術は.脊髄空洞症の病因を取り除き.大後頭孔での脳脊髄液循環の閉塞を解消し.脳脊髄液循環の生理的状態を回復させ.脳脊髄液の動態を改善させるものである。
脊髄腔を有するキアリ奇形の外科的治療において.必須のステップとなるはずです。