脊髄空洞症を合併した小脳下ヘルニア（キアリ奇形）は.脊髄に空洞が形成されることにより脊髄に損傷を与え.四肢の感覚運動障害を引き起こし.患者のQOLを著しく低下させ.障害に至ることもある一般的な脳神経外科疾患である。 現在.小脳の髄膜下ヘルニアに対する有効な治療法は手術のみであり.多くの患者は手術に恐怖心を抱き.その有効性に疑問を抱いている。 このため.いくつかの症例の術前・術後の所見をもとに.手術治療の根拠と有効性について解説する。 小脳扁桃が大後頭孔の下縁から5mm出ているものを小脳下扁桃ヘルニアと診断する。 通常.大後頭孔付近の脳脊髄液循環は良好で.脳脊髄液は頭蓋腔や脊柱管内を自由に流れることができる。 小脳下ヘルニアでは.小脳扁桃が大脳孔の領域での脳脊髄液循環を阻害する。 その結果.脊髄空洞が形成され.脊髄神経線維が破壊され.感覚障害や運動機能障害が生じ.重症の場合は筋萎縮を起こすこともあります。 したがって.この病態を治療する鍵は.大後頭孔の小脳扁桃による脊髄の圧迫を取り除き.大後頭孔領域の脳脊髄液循環を再確立することである。 従来の治療は.後頭蓋窩減圧術-後頭蓋椎弓形成術である。 これは外科的に皮膚を切開するもので.通常2～3cmの長さしかありません。 症例1：Zhang.男性.16歳.後頭部痛.両側上肢しびれ2年.両側上肢脱力と筋萎縮1年。 術前.脊髄空洞がみられ.術後.空洞は縮小した。 症例2：李.女性.45歳.5年前から両側上肢しびれがあり.右上肢が重い。 術前.術後3ヶ月で空洞は縮小し.術後1年で空洞は消失した。 結論：後頭蓋窩減圧後頭蓋プール形成術は.小頭蓋下扁桃ヘルニアを伴う脊髄空洞症に対して有効な治療法である。